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再生障碍性贫血护理查房目录长沙市中心医院血液科01病例回顾02疾病概述03药物介绍04护理诊断05护理措施01病例回顾02疾病概述再生障碍性贫血（aplasticanemiaAA）是由于多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症；主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和进行性贫血、出血、感染综合征。疾病概念发病率：我国为7.4/100万，可发生与各个年龄段，男女发病率无明显差异。疾病概述长沙市中心医院血液科药物及化学因素（最常见）物理因素病毒感染遗传因素其他因素疾病概述长沙市中心医院血液科疾病病因氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等射线阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒。”虫子学说“造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。如静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。T淋巴细胞数量与功能异常。T细胞亚群失衡。长沙市中心医院血液科疾病概述发病机制”土壤“学说疾病分型疾病概述长沙市中心医院血液科先天性再障获得性再障原发性再障继发性再障（病因）再生障碍性贫血再生障碍性贫血重型再障（SAA)非重型再障(NSAA)极重型再障(VSAA)（病情、血象、骨髓象及预后）疾病分型疾病概述长沙市中心医院血液科急性再障慢性再障起病慢病程长，4年以上贫血为主，出血、感染轻（病程）再生障碍性贫血起病急病程短贫血、出血、感染严重疾病概述长沙市中心医院血液科临床表现重型再障（SAA)快速进展的贫血感染、发热广泛出血，甚至颅内出血非重型再障(NSAA)：起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。疾病概述长沙市中心医院血液科临床表现主要区别SAANSAA起病多急性多慢性出血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表感染多见，且较严重，常合并败血症少见，且较轻血象全血细胞减少严重网织红细胞15×109/LN0.5×109/LPLT20×109/L全血细胞减少轻，网织红细胞可正常N0.5×109/LPLT20×109/L骨髓象多部位增生减低，非造血细胞增加有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少预后病程短，多于半年内死亡病程较长，经过治疗约33%治愈或缓解,少数死亡。疾病概述长沙市中心医院血液科实验室检查血象：全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均↓，淋巴细胞相对↑。骨髓象（确诊再障的主要依据）：重型再障：多部位骨髓穿刺增生↓或重度↓粒系及红细胞明显↓淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对↑巨核细胞很难找到或缺如非重型再障：骨髓穿刺增生↓或呈灶性增生三系细胞不同程度↓淋巴细胞相对↑SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞，血小板极少NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板疾病概述长沙市中心医院血液科实验室检查-骨髓象SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）进行性贫血、出血和感染。无肝脾、淋巴结肿大；全血细胞减少，淋巴细胞比例增高骨髓多部位增生低下或极度低下一般抗贫血治疗无效疾病概述长沙市中心医院血液科诊断要点疾病概述长沙市中心医院血液科治疗原则一、支持治疗预防感染防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血二、对症治疗控制感染保肝药物三、免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：-主要用于SAA，需皮试。环胞素：-适应全部AA，使用时要个体化，及时调整剂量。CD3单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙等：-治疗SAA四、促造血治疗雄激素治疗（康力龙、安雄）-适用于全部再障,治疗NSAA常用药。造血生长因子-适用于全部再障，特别是用于SAA造血干细胞移植-适用于40岁，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA03药物介绍药物介绍长沙市中心医院血液科药物用法免疫抑制剂●ATG或ALG抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要为IgG，针对T细胞介导的免疫作用，是目前治疗急性再障的主要方法。ALG（或ATG）0.5～1.0mg/kg.d，肌肉注射。马ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氢化可的松100～200mg，加入0.9％氯化钠注射液或5％葡萄糖注射液500ml静脉滴注，疗程4～5天，亦可用7天至10天或更久。无效（用药2～3个月）或有效而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠道感染的机会。为补尝ATG或ALG所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素2～4周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或其他免疫抑制剂合用。近20余年欧美主要文献报道用ALG或ATG治疗再障1300例，有效率30％～90％不等，大多为50％左右。一般应用该药1～3个月出现疗效，复发率为10％。药物介绍长沙市中心医院血液科作用机理：ATG通过它对免疫淋巴细胞的特殊毒作用，解除对造血干细胞的抑制，从而促进造血干细胞的分化，增殖，使造血恢复。也有人认为ATG治疗再障是通过免疫刺激作用。医科院血研所经ATG治疗有效的病例TH、TS、NK细胞增加，TH／TS改善，支持ATG的免疫调节作用。副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒战，发生率为60％；2）血清病，见于开始ATG后1～2周，表现为关节疼，发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43％；出血，由于血小板消耗之故，发生率约30％；3）其他少数患者低血压等高血压或溶血反应等。药物作用大剂量甲泼尼松剂量为20～30mg/kg.d，静脉滴注，连用3d，以后每隔4～7d剂量减少一半，减至1mg/kg，随后酌情用维持量。也有的作者连用14d，聚然停药。有效率约为20％，主要副作用为感染，此外尚有高血压，低血钾、高血糖、水潴留等。其作用为阻断巨噬细胞的FC受体与带有抗体的血细胞结合，使血细胞不致被清除，一般剂量为0.5～1.0g/kg，静脉滴注，连用5d，可使患者血象改善。选择作用于异常T淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再障治疗的一线药物。剂量为0.4～5mg/kg.d，口服，维持血清药物浓度300～500mg/L，疗程三个月至六个月，15％～75％的病例有效。第七次全国血液学会上统计81例，总有效率50％～80％，副作用主要为肝、肾毒性、多毛症，胃肠道反应，牙龈增生等。由于肝、肾毒性严重，剂量以3mg/kg.d为宜。长沙市中心医院血液科药物介绍联合用药大剂量免疫球蛋白环孢菌素药物介绍长沙市中心医院血液科药物使用1.必须在住院并有严密监控状态下使用，并且用药期间必须自始至终严密监测患者。2.静滴前1小时，静注抗组胺药物，并在输注本品前后分别使用半量类固醇制剂。3.如果发生过敏性休克必须停药，急性感染者慎用。4.治疗数周后，须预防病毒感染，若出现过敏反应或血小板降到50×109/L以下，必须中断用药。5.用药时，一日作血常规及血小板计数。6.对体液免疫所致的超急排斥无效。7.用药时，不应输血、血制品或任何液体，特别是含类脂的液体。8.宜于2-8℃，避光保存，勿结冻。9.若不能耐受本品，可采用抗淋巴细胞球蛋白继续治疗。10.ATG通过外周静脉输注可引起静脉炎。通过中心静脉增加输注速度可以避免之。口腔护理：2次/日。每次餐后应用呋喃西林和制霉菌素交替漱口，观察口腔内的疱疹和溃疡饮食指导：忌辛辣坚硬食物多食新鲜清淡食物，所有食物送至传送舱经紫外线照射30分钟，在经微波炉消毒后送给病人食用。禁止食用水果皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，注意观察皮肤有无瘀点瘀斑情况。观察皮肤有无出血，瘀斑，牙龈出血，排泄物的颜色等注意监测免疫抑制剂的临床副作用，如嗜睡、抽搐等。肛周护理：便后睡前用1：2000洗必泰坐浴20~30分钟，每日至少2次，预防肛周脓肿。在患者白细胞和血小板明显下降时要绝对卧床休息，注意层流室内温度的变化，注意保暖，预防感冒，减少感染机会。高度重视病人的主诉，注意检测体温变化，每天检测血象、尿、粪常规药物介绍长沙市中心医院血液科药物护理04护理诊断•出血：与血小板减少有关•活动无耐力：与再障所致贫血有关•有感染的危险：与粒细胞减少有关•知识缺乏：与不了解疾病相关知识有关•悲伤：与治疗效果差，反复住院有关•潜在并发症：颅内出血护理诊断长沙市中心医院血液科护理诊断05护理措施护理措施长沙市中心医院血液科护理措施-出血1.一般护理血小板计数低于20×109／L或有严重出血者，应绝对卧床休息.急性发作期，应卧床休息。避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，活动要避免关节受伤。2．预防或避免加重出血，避免皮肤黏膜受损，避免引起颅内出血。①限制活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。③禁食坚硬和多刺的食物。④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。3.密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20×109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。观察月经量、持续时间及用药后反应。嘱患者多卧床休息；饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化；吸氧；休息与适度活动遵医嘱输血支持治疗。护理措施长沙市中心医院血液科护理措施-活动无耐力1）病情监测：密切观察患者体温变化，并观察有无咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等感染先兆。特别是咽、鼻腔、腋下、外阴、肛门等部位隐匿感染的发生。2）预防感染：保持病房清洁、定时通风、定期空气消毒；注意保暖，限制探视人数及次数，如白细胞≤0.5*109/L，应给予保护性隔离，严格执行无菌操作原则。注意饮食卫生。3）做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁护理措施护理措施-有感染的危险长沙市中心医院血液科护理措施护理措施长沙市中心医院血液科知识缺乏：向患者及其家属介绍本病相关知识，避免可疑发病环境。悲伤1.向患者详细介绍本病的基本知识及特点，使之正确对待，保持情绪稳定。2.向患者介绍成功案例，保持乐观情绪，树立治疗信心1.减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤。2.皮肤护理：保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。3.鼻出血护理：保持鼻腔湿润，出血后予肾上腺素棉球填塞。4.牙龈出血护理：饮食不宜过热过硬，出血后可予冷水漱口。5.眼底出血护理：勿揉眼睛或长期看书。6.遵医嘱输血并观察有无输血反应。7.保持大便通畅，勿用力排便。观察大小便颜色，有无头痛呕吐。护理措施长沙市中心医院血液科护理措施-潜在并发症1.向家属说明本病治疗周期长，获效后也要坚持长期的维持巩固。2.生活指导：学会调理情绪，保持心情舒畅。待病情稳定，适当参加户外运动，如散步、慢跑等。3.指导患者及家属预防感染：教会病人家属正确洗手法，坐浴、漱口方法。4.指导患者学会自我照顾，注意个人卫生和饮食卫生，避免受凉。5.佩戴戴全棉口罩。护理措施长沙市中心医院血液科护理措施-健康教育谢谢观赏