脊髓病变

脊髓疾病概述一、复习解剖（一）外部形状1、是脑干向下延伸的部位，位于椎管内圆柱形，成人长42——45cm,占据椎管上2/3，发出32对脊神经，颈8、胸12、腰5、骶5、尾1。脊髓相应也分为31个节段，上与延髓相连，下形成脊髓圆锥，终止于1—2腰椎间。在脊髓的颈段和腰段有两个梭形膨大，称为颈膨大和腰膨大。颈膨大由颈5-胸2组成，支配上肢，腰膨大由腰1-骶2组成，支配下肢。2.脊髓与脊柱的关系脊髓各个节段都高于相应的脊柱颈髓中下部和上胸髓高出一个椎骨胸髓中部高出2个椎骨胸髓下部高出3个椎骨腰髓相当于胸椎10-12水平骶髓相当于12胸椎和第1腰椎腰骶段神经根在圆锥下垂直下行形成马尾。3、脊髓由三层被膜包围，硬膜、蛛网膜、软膜。蛛网膜与软膜之间为蛛网膜下腔，内充满脑脊液。（二）内部结构脊髓的横切面上，外面为白质，内面是灰质，呈蝴蝶形，中间是中央管。灰质分为前角（下运动神经元），后角（痛温触觉的第二级感觉神经细胞）侧角（交感副交感）。(三)脊髓的血管供应1.脊髓前动脉：源于两侧椎动脉颅内部分，为全部脊髓供血。2.脊髓后动脉：起源于同测椎动脉颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长后外侧沟下行。脊髓的功能1.传导各种感觉2.维持肌张力3.神经营养作用（前角）4.内脏功能调节（侧角）－内脏运动、血管舒张、排汗、竖毛、大小便脊髓损害的临床表现：运动障碍、感觉障碍、括约肌等植物神经功能障碍。脊髓损害的定位主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的节段性神经支配、反射障碍的节段水平特征来定位脊髓疾病的定位诊断一、脊髓节段性定位的基本原则在脊髓病变的定位诊断中，要注意明确下列问题：（一）是否为脊髓病脊髓属节段性分布结构，有节段性及根性受累的特征，对定位有重要意义。在病损节段可出现根性刺激征，为下运动神经元受损的征象；脊髓病变水平以下则出现长束征（脊丘束、锥体束）；在中央区受累则有感觉分离现象。（二）髓内还是髓外脊髓病变的部位是在脊髓内外、上下、左右、还是腹背等。八个方位进行分析，以明确病变范围。其中髓内外的鉴别最为重要，髓外病变在肿廇、外伤、先天性畸形、粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见。髓外髓内起病多一侧开始早期即见双下肢受损根痛多间，为早期主要症状少见感觉障碍有异常或障碍，较晚出现早期出现，可见感觉分离锥体束征早见晚期出现肌萎缩无或少早期出现营养障碍不明显明显括约肌障碍晚期出现较早出现腰穿梗阻早、明显，蛋白增高明显，Froin征梗阻晚，蛋白增高不明显(三）上下定位如系多节段损害，则可按其出现的体征相应作定位诊断。（四）腹背定位腹侧病变以运动障碍为首发且较重，背侧则以感觉症状为首发。（五）左右定位如病变在脊髓的一侧，可出现脊髓半切综合征（Brown-SequardSyndrome），即同侧瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，逐渐发展为脊髓完全性横贯性损害，出现截瘫或四肢瘫。二、脊髓损害的表现主要表现：1.运动障碍2.感觉障碍3.括约肌功能障碍及自主神经功能障碍（一）横贯性损害1、基本特点运动障碍感觉障碍受损平面以下完全性尿便障碍（括约肌功能障碍）自主神经功能障碍急性期可表现为脊髓休克：由于脊髓低级中枢突然失去高级中枢的抑制控制，表现为损伤平面下呈迟缓性瘫痪、肌张力低下，腱反射消失、病理征不能引出和尿储留等，一般持续2－6周后逐渐转为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。瘫痪类型肌张力腱反射病理征尿便2～6周后弛缓性低下消失阴性尿潴留痉挛性增高亢进阳性尿失禁脊髓休克（spinalshock)⑵颈膨大(C5-T2)双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元瘫，病变平面以下各种感觉缺失，肩部及上肢可有放射性根痛，括约肌功能障碍。C8－T1侧角受损可见Horner征。2、各平面损害表现：⑴高颈段(C1-4)：损害平面以下各种感觉缺失，四肢上运动神经元瘫，因累及膈肌，呼吸功能出现障碍，神经根痛在颈部和上肢，大小便失禁，常伴有Horner征。⑶胸髓（T3-12)双下肢出现上运动神经元性瘫痪，胸腹部神经根痛及束带压迫感。病变平面以下出现感觉障碍，大小便失禁。⑷腰膨大(L1～S2)双下肢出现下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，大小便失禁。⑸圆锥（S3－5)无瘫痪，该区主要分布至肛门和外生殖器部皮肤，损伤后出现会阴区感觉障碍。另外，此区含支配膀胱逼尿肌和性反应的低级中枢，故还出现尿失禁和性功能障碍。⑹马尾与圆锥损害相似，有自发性痛,位于会阴部、股部和小腿。㈡不完全性脊髓损害双侧对称性节段性分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留脊髓空洞症，脊髓血肿，髓内肿瘤后索：深感觉障碍后角：分离性感觉障碍脊髓痨，脊髓肿瘤同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍，血管舒缩功能障碍对侧痛温觉障碍，触觉保留多见于髓外肿瘤，脊髓损伤后索深感觉障碍侧索病变对侧肢体上运动神经元性瘫痪后索深感觉障碍侧索病变对侧肢体上运动神经元性瘫痪脊髓小脑束：共济失调前角：肌无力、肌萎缩、肌束颤动等下运动神经元损害症状体征侧索：腱反射亢进、病理征阳性前角：肌无力、肌萎缩、肌束颤动等下运动神经元损害症状体征急性根痛，病变水平以下深感觉障碍，感觉性共济失调突发病变水平相应部位根痛，迟缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫，分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受损）大小便障碍脊髓疾病的定性诊断各种脊髓疾病所引起脊髓的损害常具有特殊的好发部位，因此确定了病变在脊髓横断面上的位置后，便可以大体推测病变的性质，另外也可根据起病情况和病程经过来大体确定的性质，再结合必要的辅助检查，便可做出病因诊断。一、根据病变部位确位疾病的性质（一）后根神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘突出。（二）后根及后索脊髓肿瘤、脊髓痨。（三）后索及脊髓小脑束家族性共济失调症。（四）后根、后索及侧索亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎。（五）侧索及前角肌萎缩性侧索硬化症（变性病）。（六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉坏死。（七）脊髓中央灰质及前角脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤。（八）脊髓半切综合征脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。（九）脊髓横断性损伤脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。二、根据起病情况及病程经过（一）急性、亚急性起病见于脊髓的炎症、血管病、外伤、硬膜外脓肿及血肿、椎间盘突出。（二）慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养障碍性脊髓病，慢性炎病。（三）病程长且进行性加重见于肿瘤变性病、遗传病、脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。（四）病程呈波动性见于多发性硬化。（五）与生具有者先天性疾病。（六）理化有毒因素接触史放射性脊髓病、中毒性脊髓病。脊髓病变的诊断依据临床症状与四个因素有关，对定位定性是必不可少的依据。1、病变部位：越高，运动麻痹、感觉与植物神经功能障碍越广2、横截面上扩延的速度：横贯性/不完全性3、在纵轴上蔓延的程度：数个节段、半侧（空洞、血肿、积水）4、病变速度与病程脊髓疾病诊断步骤：1.是否脊髓病变/一般症状2.确定病变的水平/节段3.髓内或髓外4.可能的病因、性质？急性脊髓炎acutemyelitis是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。概述病因及病理1.病因：不清，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。2.病理：部位：胸髓最常见，其次为颈髓和腰髓。范围：可累及1个节段或播散至多个节段。肉眼：脊髓肿胀，脊膜充血渗出，灰白质界限不清。镜下：充血，炎性细胞浸润，灰白质细胞肿胀变性胶质细胞增生。临床表现1.急性横贯性脊髓炎（1）起病形式：急性起病，数小时至2-3日发展至完全性截瘫。散在发病，青壮年多见，无性别差异。过劳、外伤及受凉等诱因，病前感染症状。（2）运动障碍：早期常见脊髓休克，截瘫、肢体肌张力低和腱反射消失，无病理征。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，病理征。（3）感觉障碍：病变水平以下感觉缺失，感觉异常，随病情恢复感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。（4）自主神经功能障碍：尿便储留，尿失禁2.急性上升性脊髓炎起病急骤，病变在数小时或1－2小时迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。3.脱髓鞘性脊髓炎（1）多为急性多发性硬化脊髓型。（2）前驱感染不明显，进展缓慢，1-3周达峰。（3）脊髓不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴痲木感，感觉障碍平面不明显，有尿便障碍。辅助检查腰穿：压颈试验通畅，CSF压力正常，生化常规正常。电生理检查：VEP正常，下肢SEP波幅可明显减低，肌电图呈失神经改变。影像学检查：MRI检查病变部位脊髓增粗，病变节断髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号。诊断及鉴别诊断诊断：病史+症状体征+辅助检查（MRI表现+脑脊液等）鉴别诊断：1.急性硬膜外脓肿：病前有身体其他部位化脓性感染，全身感染中毒症状，常伴根痛，脊柱叩痛，血WBC增高，椎管梗阻，CSF细胞数和蛋白增加，CT和MRI有助于诊断2.脊柱结核或转移性肿瘤：结核中毒症状，脊柱X线椎体破坏，椎间隙变窄，转移性肿瘤老年人多见，有原发灶3.脊髓出血：外伤和脊髓血管畸形引起，突然背痛，截瘫和括约肌功能障碍，csf为血性，脊髓CT高密度影，DSA脊髓血管畸形治疗药物治疗：皮质类固醇激素免疫球蛋白抗生素B族维生素保持呼吸道通畅，必要时辅助呼吸。精心护理，减少并发症早期康复训练脊髓压迫一、概述•由于椎管内占位性病变导致脊髓受压的一组病症。•临床以完全或不完全脊髓横贯性损害及椎管阻塞为特征。二、病因1、脊柱病变----外伤、结核常见2、脊膜病变----髓外硬膜内肿瘤多见3、脊髓病变----脊髓肿瘤多见三、临床表现急性脊髓压迫类似急性脊髓炎慢性脊髓压迫较常见（重点介绍）1、神经根症状早期后根受刺激，出现神经根痛，病变进展出现感觉障碍、肌束颤动、肌萎缩。2、不完全横贯损害脊髓一侧受压，三个主要传导束损害，表现Brown-Sequard综合征,同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍，血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍，触觉保留.3、完全性横贯损害脊髓完全受压、椎管完全受阻，表现损害平面以下所有感觉、运动、括约肌功能障碍。髓内病变一般无根痛、椎管阻塞轻，感觉障碍由上向下发展，括约肌障碍出现早。髓外病变有根痛，椎管阻塞明显，感觉障碍由下往上发展，括约肌障碍出现晚。五、辅助检查1、腰穿：脑脊液蛋白高，压颈实验显示椎管完全或不完全梗阻2、脊柱X线平片:脊柱骨折、脱位、结核、骨质破坏及椎管狭窄3、脊髓造影：可显示梗阻平面4、CT或MR检查：脊髓受压，椎管内病变及性质六、诊断和鉴别（一）诊断要点1、确定是否为压迫2、确定损害节段及平面：（如前所述）3、确定病变性质：（二）鉴别诊断1、急性脊髓炎：起病急，数小时－3天达高峰。2、脊髓空洞症：病程长，起病隐袭，根痛少见，腰穿无梗阻，MRI可见空洞。七、治疗一、病因治疗：针对病因进行手术或（和）药物等治疗。二、对症治疗：保持皮肤干燥，避免发生褥疮，保持大小便通畅，防止尿路感染，对瘫肢进行按摩、锻炼；如为高位瘫痪、注意护呼吸机能和预防肺部感染。谢谢！