消化道畸形 (1)

小儿消化道畸形张晓敏如何识别消化道畸形？常见消化道畸形临床特点、影像学特点消化道畸形术后护理？新生儿消化道畸形多于生后即发病，以呕吐、腹胀、排便功能障碍及呼吸困难为主要症状，与儿科某些疾病如消化不良、肺炎等相似，易于延误诊断。那么究竟如何识别？如何识别消化道畸形？以呼吸困难、呛咳、发绀为主要临床表现的疾病以腹胀、呕吐、呼吸困难、发绀为主要临床表现的疾病以频繁呕吐、呕吐物以乳汁（不含胆汁）为主要症状的疾病以呕吐、腹胀、排便困难为主要症状的疾病一、以呼吸困难、呛咳、发绀为主要临床表现的疾病1.先天性食管闭锁：多为Ⅲ型，即食管近端为盲端，并伴有食管气管瘘，生后均有吸入性肺炎。表现生后口吐泡沫，喂水或吮奶后有呛咳、气急、发绀及呼吸困难，经口腔内分泌物吸出后症状好转者，可试插鼻饲管，如导管受阻或从口腔折回。2.胸腹裂孔疝：本病为膈肌有巨大缺损，腹腔内脏器进入胸腔，并伴有肺发育不良，肺动脉高压，故生后不久即因呼吸困难、低氧血症而死亡。以腹胀、呕吐、呼吸困难、发绀为主要临床表现的疾病1.新生儿胃穿孔：病因不清，可能与新生儿胃酸偏高、胃内压增高及先天性胃壁发育缺陷有关。穿孔多位于前壁胃大弯侧。2.胎粪性腹膜炎：胎粪性腹膜炎系指在胚胎期因肠管穿孔，胎粪进入腹腔后而引起的化学性无菌性腹膜炎，在肠管周围形成广泛粘连，根据肠管闭合时间的早晚分成腹膜炎型及肠梗阻型两种。X线摄片可发现特有的钙化斑而确诊。以频繁呕吐、呕吐物以乳汁（不含胆汁）为主要症状的疾病先天性肥大性幽门狭窄占消化道畸形的第三位。本病多于生后2～3周发病,发病主要表现为食后即吐,吐后强烈求食感,呕吐物为乳汁不含胆汁,呕吐呈喷射状。营养不良、消瘦,大便及尿量明显减少,体重不增为其临床表现。上腹部可见胃型及蠕动波,右上腹腹直肌外缘处,可扪及纺锤状软骨样肿块。X线钡餐透视可见幽门管细长1cm,幽门窦可见弧形压迹。确诊后应行幽门环肌切开术。以呕吐、腹胀、排便困难为主要症状的疾病1.高位肠梗阻：患儿生后3～5天开始发病，首发症状为呕吐，呕吐物为黄绿色胆汁样内容物，可有少许胎粪排出，上腹部可见膨满及肠型，下腹部平坦，X线拍片呈现双气泡或三气泡征，下腹部肠腔充气少。如有以上典型临床表现时，则为十二指肠或空肠上段梗阻。其常见的病因有以下三种，即：A.先天性十二指肠、空肠闭锁、狭窄；B.先天性肠旋转不l良C.环状胰腺。以上三种消化道畸形，临床表现均相似，行钡灌肠观察回盲部的位置，如回盲部在右上腹时应考虑为先天性肠旋转不良。确诊后应手术治疗。2.低位肠梗阻：如生后即出现腹胀、呕吐，无胎便排出时，应想到以下四种疾病，即先天性肛门直肠畸形，先天性巨结肠，先天性结肠闭锁及胎粪性便秘。胃扭转男，3天呕吐2天，腹胀1天消化道造影：胃大弯高于胃小弯，幽门开口向下；食管与胃体粘膜皱襞交叉。肥厚性幽门狭窄临床表现幽门环肌肥厚、增生，使幽门腔狭窄。新生儿常见呕吐原因之一。出生后2-3周开始呕吐，呈进行性加重，呕吐物无胆汁。胃蠕动波、右上腹触及橄榄形肿物。影像表现：腹部平片：胃泡扩张“单泡征”，潴留液较多。小肠及结肠充气明显减少。消化道造影：1、幽门梗阻征2、幽门管细长：“线样征”或“鸟嘴征”。3、环肌肥厚产生的压迫征象：“肩样征”、“覃伞征”、“乳头征”或“小突”B超：幽门环肌层厚度＞4毫米。肥厚性幽门狭窄男，18d，呕吐；幽门管细长：线样征、鸟嘴征、胃窦部呈肩征先天性肠旋转不良是指胚胎期肠管以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，引起肠梗阻的一种先天性疾病。临床表现：胆汁性呕吐。男，8d，呕吐4天胃泡充气扩张，腹部肠管充气明显减少。十二指肠远段狭窄并扭曲呈螺旋状，造影剂通过受阻。第2、3组小肠分布于右上腹部。钡灌肠示：横结肠、升结肠大部分位于左侧腹部及中上腹部。回盲部位置较高、于右上腹部。女，18d，生后呕吐腹部平片：胃及十二指肠明显充气、扩张；钡灌肠示：回盲部位右上腹，开口于盲肠右侧环状胰腺胚胎期两个胰芽（胰与副胰）的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位梗阻。临床表现依然是呕吐，但根据梗阻部位的不同，位于十二指肠乳头上还是下，而表现为为非胆汁性及胆汁性。腹部平片:双泡征。消化道造影：胃及十二指肠近端扩张，蠕动增强。十二指肠降部狭窄或闭锁，远端肠管钡剂充盈少。环状胰腺食道闭锁本病是由于胚胎时气管食道隔发育不良或分隔不完全所致。临床表现为呛奶、呛水，胃管反折及吸入性肺炎等。直接征象：胃导管于闭锁盲端受阻、卷曲，盲囊端扩张。间接征象：大多数患儿有吸入性肺炎。通常合并其他消化道畸形（如十二指肠闭锁、肛门闭锁等）、心血管畸形、骨骼系统畸形、泌尿生殖系统畸形等。食道闭锁Ⅰ型：近远端均闭琐，远段食道常发育不良或缺如Ⅱ型：近端有瘘与气管相通，食管远段呈盲囊Ⅲ型：近端呈盲囊，远端有瘘与气管相通Ⅳ型：近远闭锁端均与气管相通Ⅴ型：食道无闭锁、仅有食管气管瘘。此型又称H型食道气管瘘食道闭锁女性，1天出生后呕吐白沫，胃管自口腔返出造影示：食道近端闭锁，少量造影剂进入气管（箭头）先天性巨结肠本病是由于远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚，是小儿常见的先天性肠道畸形。临床主要表现为：出生后排胎便延迟，便秘进行加重、腹胀和呕吐。消化道畸形术后护理附文章《新生儿围手术期处理》临床外科杂志2009年8月17卷第8期谢谢您的聆听！