肥厚性硬脑膜炎!!

肥厚性硬脑膜炎硬脑膜的组成：外层：紧贴于颅骨，起骨膜的作用。内层：真正的脑膜层。内层与外层在形成硬膜窦的部位分隔开。内层沿上矢状窦和横窦重叠成双层，形成大脑镰、小脑幕、小脑镰、鞍隔等结构1.解剖及影像大脑镰小脑幕•由于硬脑膜内层含有丰富的毛细血管网，其微血管缺乏紧密连接，所以正常的硬脑膜在增强时可出现强化，表现为纤细光滑不连续的线样影。•异常的硬脑膜－蛛网膜强化表现为连续性较长增粗的曲线样或结节状，位于大脑表面，紧贴颅骨内板或沿大脑廉、小脑幕走形。•强化长度超过3厘米，应高度怀疑异常脑膜强化。（HypertrophicPachymeningitisHP）是以颅内硬脑膜弥漫性增厚和纤维性炎症过程为特征的一种少见疾病。其特点是硬脑膜和（或）硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害，多好发于颅底、小脑幕以及大脑镰等部位，呈弥漫性硬脑膜增厚。临床常见慢性头痛和多颅神经麻痹及癫痫发作等。确诊需依靠脑膜病理检查。2.肥厚性硬脑膜炎1.根据其病因分为两大类，继发性的常见于(1)各种感染：细菌、病毒、真菌、结核杆菌等；(2)与自身免疫有关的慢性炎症性疾病；(3)恶性肿瘤的转移、浸润；(4)外伤，药物等。病原菌可经硬脑膜活检或细菌培养证实,如结核杆菌、铜绿假单胞菌、黄曲霉菌等。2.病因不明确的增生性硬脑膜炎,称之为特发性肥厚性硬脑膜炎(IdiopathicHypertrophicPachymeningitis),可以引起整个颅内硬脑膜弥散性或局灶性损害,通常影响到大脑镰、小脑幕、鞍旁和海绵窦。3.分类：继发性和特发性头痛。颅神经损害：Ⅱ-Ⅻ颅神经损害均有报道。常见为视神经、动眼神经及外展神经，其次为三叉神经、面神经及听神经。小脑性共济失调。由于小脑幕肥厚压迫脑桥小脑脚部所致并发或继发各种症候群：如局部硬脑膜明显肥厚,引起脑实质受压,可出现单瘫、偏瘫,也可有癫痫发作。继发静脉窦血栓形成。4.临床特点5.影像学特点•CT平扫即可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。但大脑镰、小脑幕高密度影易误诊为蛛网膜下腔出血或上矢状窦血栓形成而延误治疗。•而MRI由于具有多轴位成像、高软组织分辨率及无颅底区骨伪影等优势，能比CT更好地显示颅底区结构。HP的主要影像特征：(1)颅底区、天幕及大脑镰多部位硬脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚；(2)增强后主要表现为沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性强化。强化影与纤维组织的增生及炎性反应有关。若出现结节性强化表明硬脑膜肥厚不均匀等,可能与硬脑膜反复感染或不同部位感染程度不均有关,此现象提示预后不良。CT:天幕增厚，密度增高MRI:T1天幕、大脑凸面硬脑膜增厚T2WI:天幕、大脑凸面硬脑膜增厚呈低信号改变MRI增强MRI增强：明显强化矢状面：MRI增强明显强化冠状面：MRI增强明显强化5.药物治疗•根据病因进行治疗是基本原则。继发性HP应结合病原学检查及药物敏感试验结果选择用药，如黄曲霉菌感染可选用依曲康唑、二性霉素B或氟康唑治疗；结核感染须抗结核治疗；其他细菌感染选用相应的抗生素等。若怀疑某种细菌感染，但无病原学检查依据，也可试验性治疗。继发性HP经相应药物治疗一般均有效，但仍有炎症存在时预后不好。特发性肥厚性硬脑膜炎•IHP与自身免疫有关，可用皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗。皮质类固醇激素常选用甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松冲击治疗后逐渐减量。采用大剂量激素冲击后辅以长时间的免疫抑制剂治疗可取得满意的临床疗效及影像学改善。皮质类固醇激素治疗后病程可有3种转归：持续缓解，非皮质类固醇依赖性复发，皮质类固醇依赖性复发。•选择免疫抑制剂治疗HP时，可用的药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤等，但副作用较明显。有人认为皮质类固醇治疗虽然有效，但易复发，且容易形成依赖。经过采用大剂量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制剂治疗，则取得满意的临床及影像学效果。也有部分患者应用两种药物效果均不好，认为与其存在不同的发病机制有关。6.手术治疗•硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显且已出现脑实质或神经受压症状，多需手术治疗。手术采用不同部位的颅骨切开减压术，如视神经受损可行视神经减压术，同时切除局灶性增厚的硬脑膜同。术后给予甲泼尼龙静脉滴注，并口服泼尼松和B族维生素，症状明显改善，而且可以保持长时间病情稳定，但临床症状完全恢复较困难，遗留神经障碍的程度与治疗前的病程呈正相关。7.预后•少数患者未经治疗病情可以保持稳定，甚至自然缓解；但有些患者虽经上述治疗，症状仍进行性加重，最终死亡。HP虽是一罕见病，但加强对该病的认识后诊断并不十分困难。慢性频繁头痛，尤其是慢性偏头痛是该病患者最常见的头痛犄点，所以，在难治性慢性头痛的鉴别诊断中应考虑到HP的可能。