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肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)定义肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病。现有治疗手段无法改变其自然进程，尽管对功能分级和症状有改善，但是对生存率的影响很有限。可导致难以控制的右心衰竭，病死率高。WHO肺动脉高压的标准海平面的情况下1、右心导管测量静息状态下肺动脉平均压（mPAP）＞25mmHg，此为显性肺动脉高压2、若运动时肺动脉平均压（mPAP）＞30mmHg，则为隐性肺动脉高压肺动脉高压升高分级按肺动脉压力升高的程度分类：轻度肺高压：肺动脉收缩压40～55mmHg，中度肺高压：肺动脉收缩压55~75mmHg，重度肺高压：肺动脉收缩压75mmHg,WHO肺动脉高压功能分级功能分级症状描述Ⅰ级有PH，但无体力活动受限，一般体力活动，无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥；Ⅱ级有PH，体力活动轻度受限，休息无不适，一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛；Ⅲ级体力活动明显受限，休息无不适，小于一般活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状；Ⅳ级有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和/或疲乏，任何体力活动均引起不适加重。分类1.PAH（孤立的肺动脉高压）：包括IPAH、遗传性PAH和药物或毒物诱导、结缔组织疾病、HIV感染、门脉高压等疾病所致。2.左心疾病相关性PH：包括左房/左室性心脏病、左心瓣膜性心脏病等。3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH：包括COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气病变等。4.慢性血栓栓塞性肺高压：肺动脉近/远端血栓栓塞、非血栓性栓塞。5.机制不明或多种因症状劳力性呼吸困难：首发症状，严重者出现高枕卧位、端坐呼吸胸痛：约1/3的患者出现，由于右心房负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致疲乏头晕、晕厥：脑缺氧所致干咳、声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经咯血：肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血雷诺现象在结缔组织疾病相关性的患者中多见体格检查1、肺动脉高压表现+右心大（代偿期）P2＞A2（=肺动脉高压），三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强2、肺动脉高压表现+右心衰体循环淤血：心悸、食欲减退、腹胀、颈静脉怒张，肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性（最特异），下肢水肿，重者可有腹水肺部听诊常正常。辅助检查心电图：对重度PAH敏感⑴电轴右偏⑵P波高尖（右心房扩大）⑶右心室肥厚或双心室肥厚胸片X,CT肺动脉主干增宽，右心增大的征象；速度成像可显示肺动脉扩张及肺血流方式的显著变化。辅助检查超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创检测手段国际推荐诊断标准为≥40mmHg。1.右心室舒张期内径扩大2.右室前壁及室间隔增厚3.根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压辅助检查右心导管检查（金标准）⑴准确的测定肺动脉压力，计算肺循环阻力⑵计算肺血管阻力，评价严重程度⑶测定血氧含量，计算左右心排血量⑷通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆辅助检查①吸入试验：吸入纯氧或6～20ppm的一氧化氮20分钟，观察肺动脉压力变化情况，如吸氧后肺动脉收缩压下降超过20mmHg以上可认为肺血管仍具备扩张性。②药物试验：常用药物有前列腺素E1、妥拉苏啉。硝苯吡啶、氨力农等。在基础状态下测定肺动脉压力，经导管给予妥拉苏啉1mg/kg静脉缓慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)静脉滴注20分钟，观察肺动脉压力变化，判定结果同吸入试验。PAH与结缔组织病的关系几乎所有CTD都可合并PAH硬皮病（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE）、混合性结缔组织病（MCTD）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）多见伴发PAH类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（pSS）少见伴发CTD合并PAH分类CTD合并肺间质纤维化，逐渐进展为PAH无间质化而出现PAH，发病机制不明，可能的相关因素：肺的雷诺现象、肺血管痉挛有关—可逆免疫复合物在肺血管壁的沉积血管壁纤维化增厚肺小动脉栓塞，抗磷脂抗体（+）诊断病史：临床表现辅助检查治疗方案基础疾病：结缔组织疾病的治疗传统治疗吸氧、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等肺血管扩张剂CCB、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂对症治疗抗感染CTD治疗免疫抑制剂：糖皮质激素、CTX等细胞毒药物吸氧氧气吸入：可暂时使肺血管扩张，减轻右心室后负荷，改善缺氧状态。氧和小于90%。见呼吸困难就应给予，一般应用鼻导管或口鼻罩吸氧，氧流量1～2L/min，每次30分钟，一日2～3次。利尿剂减轻右心前负荷，使右心功能不全改善，治疗水肿。控制液体摄入量。监测钾浓度双克、螺内酯、速尿、特苏尼强心剂地高辛：右心明显扩大、心率大于100次/分、心排血量低于4L/min等均是应用指征。小剂量125mgQD-BIDpo，避免中毒。西地兰：0.2-0.4mgiv抗凝肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加研究显示，抗凝治疗可改善患者预后华法林（首选）：目前初始剂量推荐为2-3mg/d，一般治疗后2-7天出现抗凝疗效。监测INR，建议：2.0-3.0低分子肝素活血药：红花、血塞通抗凝联合抗凝：在肝素开用后第1-3天加用口服华法林，同时用药≥3-5天，INR达到目标范围后2天停用肝素。华法林治疗开始阶段应每天监测INR，直到INR连续两天在目标范围内，然后每周监测2-3次共1-2周，稳定后监测次数逐渐减少至4周一次。肺血管扩张剂—CCB硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平少数患者有效，多数患者肺动脉重塑为主，CCB无效。对结缔组织相关的PH几乎无效。盲目应用会加重病情：严重低血压、右心衰、猝死应用前必须行急性血管反应试验肺血管扩张剂—对抗血管内皮功能减退肺血管收缩和舒张是由肺血管内皮分泌的收缩因子和舒张因子共同调控的。前者主要为血栓素（TX）和内皮素-1(ET-1)等。后者主要是前列环素（PGI2）和一氧化氮(NO)等。三条途径对肺血管的长期重构都有作用前列环素类（PGI2）是重要的血管内皮舒张因子，还具有抑制血管中层平滑肌细胞增殖及血小板聚集作用。依前列醇静脉用伊洛前列素静脉或喷雾吸入贝前列环素20~40ugTIDpo不良反应：咳嗽、头痛、下颌痛、面部潮红等内皮素受体拮抗剂：ET-1具有强烈缩血管和促细胞增殖作用PAH患者ET-1系统活性增加波生坦口服125mg，口服，BID司他生坦、安贝生坦尚未在国内上市可致肝功异常9%，用药前后查肝功，一月一次。谢谢