肺动脉高压与右心功能.ppt

肺动脉高压与右心功能肺动脉高压（一）定义（二）诊断标准（三）分类：美国和欧洲（四）危险分层：美国和欧洲（五）治疗流程：美国和欧洲（六）预后相关因素：右心功能是决定预后的根本因素一、定义指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征，最终导致心力衰竭，甚至死亡。二、诊断标准2009ACCF/AHA专家共识诊断标准：右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下≥25mmHg。WHO分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足：①肺毛细血管楔压,左房压或左室末压≤15mmHg。②肺血管阻力3Wood单位2009ESC/ERS诊断标准：毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压≥25mmHg，PWP≤15mmHg，心输出量正常或降低，包括第I、III、IV、V类肺动脉高压。毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压≥25mmHg，PWP15mmHg，心输出量正常或降低。包括第II类肺动脉高压。被动性：跨肺压差≤12mmHg反应性（不成比例性）：跨肺压差12mmHg高心输出量见于高动力学状态:体－肺循环分流，贫血和甲状腺机能亢进三、分类分类（2009，ACCF/AHA专家共识）1.肺动脉高压(PAH)1.1.特发性(IPAH)1.2.家族性(FPAH)1.3.相关因素(APAH)1.3.1.结缔组织病1.3.2.先天性体-肺分流1.3.3.门静脉高压1.3.4.HIV感染1.3.5.药物/毒物1.3.6.其他：（甲状腺病、糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的1.4.1.肺静脉闭塞症1.4.2.肺毛细血管瘤1.5.新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压2.1.左房或左室心脏疾病2.2.左心瓣膜病3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压3.1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）3.2.肺间质病变3.3.睡眠呼吸障碍3.4.肺泡通气不足3.5.慢性高海拔环境3.6.发育异常4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压4.1.肺动脉近端血栓栓塞4.2.肺动脉远端血栓栓塞4.3.非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物等）5.其他类型肺动脉高压结节病，组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）分类（2009，ESC/ERSPH诊治指南）1.肺动脉高压(PAH)特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2IIALK1,endoglin未知药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压–结缔组织病–HIV感染–门脉高压–体循环-肺循环分流–血吸虫病–慢性溶血性贫血1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性肺疾病睡眠呼吸障碍支气管-肺发育不良长期高原暴露发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压血液性疾病骨髓增殖性疾病，脾切除系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎代谢性疾病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰四、危险分层ACCF/AHA2009ExpertConsensus危险分层ESC/ERSGUIDELINES危险分层四、治疗流程2009ACCF/AHAPAH治疗规范注：ERAs:内皮素受体拮抗剂PDE-5：5磷酸二酯酶抑制剂抗凝±利尿±吸氧±地高辛急性血管扩张试验口服CCB持续反应性阳性继续CCB治疗是否低危高危ERAs或PDE-5(口服)依前列醇或曲前列环素（静脉注射）伊洛前列素（吸入）曲前列环素（皮下）阴性重新评估：考虑联合治疗试验性方案依前列醇或曲前列环素（静脉注射）伊洛前列素（吸入）ERAs或PDE-5(口服)曲前列环素（皮下）房间隔造口术肺移植McLaughlinVV,etal.PublishedonlinebeforeprintMarch30,2009.2009年ESC/ERSPAH治疗规范避孕(I-C)预防流感及肺炎球菌感染(I-C)康复督导(IIa-B)心理社会支持(IIa-C)避免过度运动(III-C)利尿剂（I-B）吸氧（I-C）抗凝：IPAH，遗传性PAH及食欲抑制剂相关性PAH(IIa-C)APAH(IIb-C)地高辛(IIb-C)常规支持治疗转诊至专科门诊急性肺血管扩张试验(I-CIPAH)(IIb-CAPAH)阳性阴性WHO功能分级I-III级CCB（I-C）持续反应性WHO功能分级I-II级继续CCB治疗贝前列素IIb-B安贝生坦，波生坦司他生坦，西地那非，他达拉非吸入/静脉注射伊洛前列素皮下注射/静脉注射/吸入曲前列素启动联合治疗静脉注射伊洛前列素静脉注射曲前列素司他生坦IIa-C他达拉非皮下注射/吸入曲前列素他达拉非I-B静脉注射依前列醇安贝生坦，波生坦司他生坦，西地那非静脉注射依前列醇吸入用伊洛前列素安贝生坦波生坦西地那非I-AWHO功能分级IV级WHO功能分级III级WHO功能分级II级推荐证据初始治疗临床反应性不佳临床反应性不佳序贯联合治疗(II-aB)§ERAProstanoids+PDE-5I++房间隔造口术(I-C)和/或肺移植(I-C)注：§:对于WHO功能分级为II级的患者证据为IIa-CERA:ERAs:内皮素受体拮抗剂Prostanoids:前列环素类药物PDE-5：5磷酸二酯酶抑制剂GalièN,etal.EurHeartJ.2009Aug27.[Epubaheadofprint].2009年ESC/ERSPH治疗规范肺高压预后相关因素与潜在病因相关药物治疗影响预后与预后相关的临床因素人口学特征；血流动力学；对血管扩张剂的反应；心脏超声；运动耐力；心电图；WHO功能分级；生物标志物；肺功能试验*右心功能是决定预后的根本因素与病情及预后相关的指标及参数收缩功能指标RVEF右心室面积变化指数三尖瓣环收缩期运动幅度右室心肌工作指数血流动力学指标右房压心指数最大压力-时间变化值(dP/dtmax)压力-容积测量相关指数心室顺应性前负荷补充每搏功舒张期充盈组织多普勒指标等容收缩/舒张加速度等容收缩/舒张速率右心室扩张与左室腔相比，右室相对或绝对扩张右心房大小三尖瓣返流心电生理指标心律失常刺激诱导的室性心动过速QRS间期神经激素及细胞因子BNP去甲肾上腺素内皮素肿瘤坏死因子Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Francois,etal.Circulation,2008,117:1717-31右心功能与肺动脉高压预后右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素。目前肺动脉高压的治疗靶点主要是针对肺血管结构本身，而忽视对右心心肌结构和功能的评价与处理。把右心--肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。右心功能一、右心的重要性二、右心的解剖学特点三、右心的生理学特点四、右心功能不全病理生理与病理解剖特点五、右心功能不全的诊断方法六、右心功能不全的治疗一、右心的重要性Furey等人总结出右心室的重要功能是：维持体循环静脉压在较低水平和避免相关组织器官充血水肿，以及在心血管系统应激状态下，右心室在保证肺灌注的同时完成上述功能。二、右心的解剖学特点一、右心房为不规则的六面卵圆体二、右心室为锥形，分为窦部、肉梁化部和圆锥部三部分，三部分会合处为膜部间隔。三、右心室壁血流灌注特点四、传导系统发自于右心，主干也在右心三、右心的生理学特点一、右心接受静脉血；右心房容量大于左心房，静水压低于左心房；二、右心室的泵压约为左心室的1/6；由于肺血管低阻力，右心室泵出与左心室同样的搏出量所花的搏出功仅为左心室的25％。三、右心室收缩功能是心肌收缩性、前负荷、后负荷的反映。四、右心功能不全病理生理与病理解剖特点一、各种致右心功能不全的病因导致右心室心肌直接损伤、右心室容量超负荷、右心室压力超负荷和心室间相互影响。二、右心收缩功能不全正常右心射血分数40％～76％三、右心舒张功能不全五、右心功能评价方法超声心动图心脏磁共振放射性核素显像生物标志物右心导管术及心室造影评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。由于右室复杂的几何形状和其位于胸骨后的位置，使得传统的超声心动图技术很难获取连贯、可再现图像。大部分测量心室收缩和舒张的指标都是假设测量对象为椭圆形。不规则的右心室几何形状，限制了很多类似的方法的应用。因此，评价右心室收缩功能的方法很有限，以往认为比较可信的是体积分析技术——放射性核素和心血管造影技术。超声心动图优点：经济、无创、方便、易普及。不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普勒血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者通过检测与右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩时间间期及血流量等数据推算右室功能，但是血流参数容易受到前后负荷的影响。后者测量右室功能由于受到右室复杂的形态、流出道流入道位于不同平面以及右心室内发达的肌小梁、心内膜边缘不规则等因素影响，准确性较差。超声心动图：心腔大小形态、心肌结构、瓣膜运动。超声心动图观察心脏解剖结构短轴切面：右室扩大，左室呈“D”形三尖瓣反流速度峰值4.8m/s，计算跨瓣压差为92mmHg,提示重度肺动脉高压超声心动图测三尖瓣反流速度超声评估右心功能新技术相对以上传统的超声技术，多普勒组织显像（DTI）最大的优点就是直接反映心肌的运动，不受右室复杂几何形态的影响。利用二维超声测量三尖瓣瓣环收缩期运动幅度反映右心射血分数。心肌做功指数（MPI）又称Tei指数，为右室等容收缩时间（ICT）+等容舒张时间（IRT）与射血时间（ET）的比值。由于心室收缩主要依赖钙离子，其内流主要发生在ICT，外流主要发生在IRT，因此Tei被认为是评价心室整体功能的有价值的指标。且不受心率、右室形状、前后负荷等因素影响。实时三维超声（RT-3DE）可以实时、全面地观察立体解剖结构，还可以快速地进行定量分析，特别是在容积测量上不再依赖于形状假定。其准确性甚至可与MRI的三维成像媲美。心脏磁共振—目前比较准确评价右心功能的技术利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积，右室心肌重量，右室射血分数及每博输出量，右心指数。磁共振血流标测技术测量E/A波的幅度及比值，估测右室舒张功能。磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能。心肌组织标记技术研究右心局部功能。McLureLER,IntJClinPract,2007,61(suppl):15-26特发性肺动脉高压患者右心MRI心脏磁共振心脏磁共振：心肌质量指数（Ventricularmassindex)估测肺动脉压力心脏磁共振SabaTS,etal.EurRespirJ2002;20:1519–1524MPAP右心导管：肺动脉平均压ECHOPASP:超声;肺动脉收缩压RVM：右心心肌质量VMI:心肌质量指数＝RVM/LVMr=0.56r=0.81r=0.77心脏磁共振：心肌质量指数估测肺动脉压力放射性核素显像右心功能检测的重要的无创性方法之一。目前常规应用的包括首次通过法和平衡法心室显像。首次通过法显像由于能够从时相上将右房和右室区分开，因此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对“弹丸”注射和采集技术要求较高，且采集计数量相对较低，也易受大血管影像的影响。平衡法显像最大的问题是难以将右房和右室准确地划分开，虽然近年来改进使用了断层技术，但由于操作复杂，并需要专用软件系统，尚未普及应用。放射性核素——首次通过法核素显像放射性核素——平衡法核素显像放射性核素显像新技术门控心肌灌注显像是另一种可以用于右心功能检测的新方法，研究表明：右室负荷加重的患者，由于右室心肌对示踪剂的摄取明显增强，右室心肌显影清晰，应用门控心肌灌注