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第九章肺动脉高压与肺源性心脏病吴开松武大中南医院呼吸内科第二篇呼吸系统疾病肺动脉高压的诊断标准：肺动脉高压：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）25mmHg或运动状态下mPAP30mmHg动脉性肺动脉高压：除符合肺动脉高压的条件，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压15mmHg肺动脉高压的严重程度根据静息mPAP分：轻度：26-35mmHg；中度：36-45mmHg；重度：45mmHg。第一节肺动脉高压的分类2003年WHO“肺动脉高压会议”根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五大类1.动脉性肺动脉高压2.静脉性肺动脉高压3.低氧血症相关性肺动脉高压4.慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压5.其它原因所致肺动脉高压第二节特发性肺动脉高压PrimaryPulmonaryHypertension定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压病理表现：致丛性肺动脉病—动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病流行病学：美国和欧洲普通人：（2-3）/100万中国目前无确切发病率可发生于任何年龄育龄妇女多见平均患病年龄36岁病因与发病机制：目前病因不明，机制不清。可能于遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关临床表现症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状1.呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状2.胸痛3.头晕或晕厥4.咯血5.其他，疲乏、雷诺现象等体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表现实验室及其他检查目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的严重程度1.血液检查：排除肝硬化、HIV及隐匿的结缔组致病2.胸部X线：⑴大多正常，肺门血管影增粗，肺外带血管影纤细⑵右心室肥大⑶肺动脉段突出3.EKG：右心室增大或肥厚4.超声心动图：⑴未见心血管先天性畸形⑵右房、右室扩大，右室前壁及室间隔肥厚⑶可反映肺动脉高压及相关表现5.肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气量增加、最大通气量降低6.血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症7.放射性核素肺通气/灌注扫描:排除栓塞性肺动脉高压的重要手段8.右心导术：直接测定肺动脉压9.肺活检：有重要意义。但要注意风险和取材。诊断及鉴别诊断病史临床表现辅助检查所见排除继发性肺动脉高压治疗（一）药物治疗1.舒张血管药：钙拮抗剂、前列环素等2.抗凝治疗：华法林等3.其他：利尿、强心等治疗（二）肺或心肺移植第三节肺源性心脏病定义：肺源性心脏病（corpulmonale,简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室或（和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病。慢性肺心病定义：由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心脏病，并排出先心和左心病变引起者。流行病学：是我国的一种常见病。患病率，20世纪70年代，14岁以上人群为4.8‰；1992年北京等部分地区的为4.4‰。其中15岁的人群为6.7‰。吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。男女无明显差异。病因(按发病部位不同分为)（一）支气管、肺疾病：慢支并发阻塞性肺气肿最常见哮喘、结核、支扩、结缔组织病。（二）胸廓运动障碍性疾病：强直性脊柱炎、胸膜增厚脊髓灰质炎、肌营养不良等。（三）肺血管疾病：肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细小动脉炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暂停综合征等。发病机制及病理（一）肺动脉高压的形成机制LT↑和5–HT↑缺氧→平滑肌细胞内Ca离子↑→肺血管收缩→肺高压二氧化碳潴留→H离子↑1.肺血管阻力增加的功能性因素2.肺血管阻力增加的解剖学因素炎症累及肺小动脉→管壁增厚狭窄，阻力↑肺泡压增高压迫→肺泡毛细血管压力↑肺泡壁破裂→毛细血管网受损缺氧→肺血管重朔血流缓慢→肺小动脉微血栓形成促红素↑→继发性红细胞增多→血液粘稠度增加缺氧→肾小动脉收缩→水钠潴留→血容量增加→肺高压醛固酮↑→水钠潴留→血容量增加3.血容量增多和血液粘度增加（二）心脏改变和心力衰竭肺动脉高压→右心室肥厚→扩大→功能衰竭→体循环淤血（三）其他重要脏器的损害脑、肾等临床表现（一）肺、心功能代偿期1.症状：咳、痰、喘，乏力劳动耐力下降2.体征：发绀，肺气肿的体征干湿啰音（二）肺、心功能失代偿期1.呼吸衰竭（PaO2↓，PaCO2↑）症状：呼吸困难加重，头痛、嗜睡表情淡漠、昏迷体征：发绀、球结膜充血水肿、生理反射减弱、病理征(+），皮肤潮红、多汗2.右心衰竭症状：气促更明显，心悸、食欲下降腹胀、恶心体征：发绀更明显，剑突下心脏博动可见、P2A2、三尖瓣收缩期杂音颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流征阳性、腹水、双下肢水肿实验室及其它检查（一）X线检查1.肺部基础疾病的表现2.肺动脉高压的表现右下肺动脉干扩张≥15mm其横径/气管横径≥1.07“残根”征肺动脉段突出≥3mm，心尖上翘（二）心电图检查1.电轴右偏,顺钟转位2.RV1+SV5≥1.05mv,肺型P波3.右束支传导阻滞（三）心B超:右室流出道内径≥30mm,右室内径≥20mm（四）血气分析:PaO260mmhgPaCo250mmhg（五）血液检查:白细胞↑,红细胞↑,肝肾功能异常（六）其它：肺功能、痰培养诊断:症状+体征+各项检查鉴别诊断:冠心病(肺冠心)风心病原发性心肌病并发症1.肺性脑病:首要死因2.酸碱失衡和电解质紊乱:多种不同类型3.心律失常:原因、特点4.休克:心源性休克、失血性休克5.消化道出血6.弥散性血管内出血（DIC）治疗（一）急性加重期的治疗原则:1.积极控制感染2.畅通呼吸道3.改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳潴留4.控制心衰5.积极处理并发展症（1）积极控制感染经验抗生素使用痰培养抗生素选用（2）畅通呼吸道祛痰(氯化铵合剂)体位引流(翻身,拍背)支气管舒张剂(氨茶碱类)（3）改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳潴留氧疗：持续低流量吸氧氧流量为1-2L/min，给氧浓度＝21+4ⅹ氧流量＝（25-29℅）辅助通气:无创:BiPAP呼吸机,有创:控制通气（4）控制心衰基本原则同前（积极控制感染、畅通呼吸道、改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳），绝对不是强心利尿剂。什么情况下用?有哪些利弊?利尿剂的使用蔽：①血液浓缩，加重肺动脉高压②导致痰液粘稠，不易咳出③引起低钾，低氯性碱中毒加重组织细胞缺氧。适应症：①高度水肿为主要表现②感染初步控制后,右心衰控制不理想（注意补钾，保持电解质平衡）正性肌力药物的使用蔽:缺氧及感染使心肌对洋地黄制剂极易中毒在肺动脉高压未能很好控制时使用会加重心衰适应症:①感染已控制，利尿剂使用后右心衰未能很好控制；②以右心衰竭为主要表现而无明显感染者；③合并左心衰；④合并快速室上性心律失常(如快速房颤)血管扩张剂的使用优点：减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧缺点：在为改善通气时使用血管扩张剂，可使通气/血流比例失调加重，加重缺氧，如硝酸甘油、酚妥拉明、硝普钠（5）积极处理并发症①肺性脑病(肺心病死亡的首要原因，基本原则+脱水剂+呼吸兴奋剂)②酸碱失衡及电解质紊乱③心律失常:房性心律失常最多见④休克(严重感染,失血,严重心衰及心律失常)⑤消化道出血(制酸剂如H2受体阻滞剂)⑥DIC(抗凝治疗）（二）缓解期的治疗谢谢第四章支气管扩张症（bronchiectasis）武大中南医院呼吸内科吴开松概述支气管扩张症多见于儿童和青年，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量浓痰和（或）反复咯血。正常支气管支气管扩张正常支气管树支扩患者肺脏大体解剖图图一图二病因1.支气管、肺组织感染2.呼吸道阻塞肿瘤异物管外肿大淋巴结引起3.先天性疾病囊性纤维化Kartagener综合征巨大气管－支气管症4.免疫功能失调发病机制呼吸道阻塞感染分泌物积聚、引流不畅支气管管壁破坏支气管扩张病理模式图分类按病理类型和支气管造影分类柱状支气管扩张(Cylindricalbronchiectasis)囊状支气管扩张(Cysticbronchiectasis)不规则支气管扩张按临床表现分类干性支气管扩张(Drybronchiectasis)湿性支气管扩张(Wetbronchiectasis)按部位分类局部支气管扩张(Localbronchiectasis)弥漫性支气管扩张(Diffusebronchiectasis)支扩常见部位左下叶左舌叶右中叶右下叶病理生理正常轻度阻塞性通气功能障碍以阻塞性为主的混合性通气功能障碍肺动脉高压、肺原性心脏病临床表现症状慢性咳嗽咳大量脓痰反复咯血体征固定的持久的较粗湿啰音杵状指（趾）诊断病史临床表现检查X片CT纤支镜细菌学检查支气管造影鉴别诊断：1.慢性支气管炎；2.肺脓肿；3.肺结核；4.先天性肺囊肿；5.弥漫性泛细支气管炎。治疗原则：控制感染、保持引流通畅必要时手术治疗。1.控制感染2.保持引流通畅祛痰支气管舒张药体位引流纤维支气管镜3.手术治疗：谢谢！