肺动脉高压与肺源性心脏病第八版课件

定义肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是一常见的临床病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，引起一系列临床表现，PH常呈进行性发展。1诊断标准海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）25mmHg，或者运动状态下mPAP30mmHg.毛细血管压（PCWP）或左心室舒张末压15mmHg2PH严重程度平均肺动脉压（mPAP）轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：45mmHg3分类原发性PH：特发性肺动脉高压继发性PH4继发性PH动脉性肺动脉高压静脉性肺动脉高压低氧血症相关性肺动脉高压慢性血栓或（和）栓塞性肺动脉高压其他原因：结节病、淋巴管肌瘤病、肺血管受压5肺源性心脏病(corpulmonale)昆明医科大学第二附属医院呼吸内科柴燕玲主要是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常,产生肺血管阻力增加,肺动脉压力增高,使右心室扩大或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引起者。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床上以慢性肺源性心脏病多见。概述肺源性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）慢性肺源性心脏病流行病学:发病情况:多发病，患病率0.48%，40岁以上。寒冷、高原、农村地区、吸烟患病率高。病因一、支气管、肺疾病慢支并发阻塞性肺气肿最常见。哮喘、结核、支扩、尘肺、间质纤维化、结缔组织病。二、严重胸廓畸形结核、强直性脊柱炎、胸膜增厚、手术等。三、肺血管疾病肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病、血栓形成等。四、其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、SAHS等均可产生低氧血症，发展成肺心病。发病机制一、肺动脉高压（一）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。（二）肺血管阻力增加的解剖学因素①COPD及支气管周围炎,累及邻近肺小动脉,引起血管炎,管壁增厚、管腔狭窄闭塞,使肺血管阻力增加;②随肺气肿的加重,肺泡内压增高,压迫肺泡毛细血管,造成毛细血管管壁狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损,损毁超过70%时肺循环阻力增大;③肺血管重塑;④血栓形成。二、心脏病变和心力衰竭右肺动脉压持续升高→右心失代偿→右心排出量下降→右心室收缩末期残留血量增加→舒张末压增高→右心室扩大、右心室功能衰竭三、其他重要器官的损害多器官的功能损害脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统临床表现一、肺、心功能代偿期①症状:咳嗽、咳痰、气促、心悸、乏力。②体征:发绀和肺气肿征。偶有干、湿鸣音,心音遥远,P2A2,三尖瓣区出现收缩期杂音,剑突下心脏搏动,颈静脉怒张,肝界下移。二、肺、心功能失代偿期（一）呼吸衰竭:PaO28Kpa(60mmHg)和（或）PaCO26.67Kpa(50mmHg)，引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。1.症状:呼吸困难加重,但白天嗜睡,神志恍惚,谵妄等肺性脑病的表现。2.体征:发绀,球结膜充血水肿。（二）右心衰竭1.症状：气促明显,心悸,食欲不振,腹胀等。2.体征:发绀,颈静脉怒张，心律失常,肝大压痛，肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿。少数患者出现肺水肿、全心衰。实验室及其他检查一、X线检查：原发病、感染、肺动脉高压、心室大征象。二、心电图检查:右房大、右室大表现。三、超声心动图检查四、动脉血气分析五、血液检查六、其他X线检查肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。肺动脉高压征右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07。肺动脉段明显突出或其高度≥3mm。中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。右心室增大征。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。心电图检查心电图检查右心室肥大的改变」电轴右偏额面平均电轴≥+90°重度顺钟向转位RV1十SV5≥1.O5mV肺型P波右束支传导阻滞低电压图形在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波。超声心动图检查右心室流出道内径(≥3Omm)右心室内径(≥2Omm)右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值(＜2)右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大血气分析低氧血症高碳酸血症PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg，表示有呼吸衰竭。血液检查红细胞及血红蛋白可升高全血粘度及血浆粘度可增加红细胞电泳时间延长合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化其他肺功能检查对早期或缓解期慢性肺心病患者有意义。痰细菌学检查对急性加重慢性肺心病可以指导抗生素的选用。诊断与鉴别诊断：一、诊断慢性肺胸疾病肺动脉高压右心室肥大右心衰表现肺心病二、鉴别诊断（一）冠心病:病史、易患因素、体检、X线、心电图、超声心动图,心脏主要是左室肥大。心电图、X线胸片、超声心动图（二）原发性心肌病:心脏普大型,心电图,超声心动图。（三）风湿性心脏病（见下表）治疗：一、急性加重期（一）控制呼吸道感染是关键。混合性感染，合理选用抗生素,防止真菌感染。（二）氧疗（三）控制心力衰竭1．利尿剂:注意事项。用法：双克，25mg，Qd\Bid\Tid；螺内酯40mg，Qd或Bid。2．正性肌力药:注意事项。应用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，用利尿剂后有反复水肿的心衰患者；②以右心衰为主要表现而无明显感染的患者；③合并急性左心衰。用法：速短效、小剂量，毒K0.125-0.25mg或西地兰0.2-0.4mg加入10%GS20ml缓静注。3．血管扩张剂的应用（四）控制心律失常（六）加强护理工作（五）抗凝治疗一般病因治疗多可消失。应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成。二、缓解期（一）呼吸锻炼腹式呼吸、缩唇呼吸。（二）增强免疫力转移因子、胸腺素、干扰素、丙种球蛋白。（三）家庭长期氧疗并发症：一、肺性脑病首要死因二、酸碱失衡和电解质紊乱多种不同类型三、心律失常四、休克不多见中毒性休克、心源性休克、失血性休克。五、消化道出血六、其他深静脉血栓形成、肾衰、DIC等。预后：预防：参考题：试述慢性肺源性心脏病的诊断要点？病例分析患者，男，74岁，因“反复咳嗽、咳痰12年，气促伴双下肢水肿5年，加重2周”入院。12年前患者受凉后出现咳嗽，咳痰，无喘息，发热，经治疗后缓解，但以后每年冬季和受凉后以上症状复发，5年前出现活动后气促伴双下肢水肿，2周前受凉后出现咳嗽，咳黄脓痰，发热,喘息，呼吸困难，双下肢水肿，收住入院。既往有30年吸烟史，每天20支。查体：T38.6度，P112次/分，R24次/分，BP130/64mmHg。神清，发绀，颈软,颈静脉充盈,桶状胸，肺部叩诊为过清音，肺底可闻及湿鸣音，剑突下可见心尖搏动,心率112次/分，律齐，P2亢进，双下肢水肿。问题：1、患者的诊断是什么？诊断依据是什么？2、患者还应完善哪些检查？3、治疗原则是什么?