肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤的影像学诊断和鉴别诊断复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科周良平主要内容正常解剖与变异常用影像检查技术与比较常见肿瘤的诊断和鉴别少见肿瘤和肿瘤样病变的诊断小结肾上腺的解剖及毗邻(AdrenalAnatomy)◆肾上腺位于腹膜后，肾之上部，右侧为三角形，左侧半月状，如帽状扣在肾上极上。◆肾上腺由皮质和髓质两部分组成，髓质占1/10，大部位于肾上腺头部，小部分位于肾上腺体部。大部分皮质则位于肾上腺体尾部。◆组织学上，皮质由外向内分为球状带、束状带和网状带三层。影像检查方法X线平片超声核医学CTMRIX线检查方法KUBIVP腹膜后充气造影血管造影腹部平片：价值很小肾影改变：平片上肾上腺影很难显示，肾上极受压变平和肾位置下移是肾上腺增大的间接Ｘ线征象。钙化：正常肾上腺区无钙化影，肾上腺肿瘤有14％可以出现钙化。腹膜后充气造影(RetroperitonealPneumography)CT应用以前为检查肾上腺病变的重要方法，结合体层摄影可以勾画出肾上腺及其病变的轮廓，并可以观察占位性病变与其周围组织结构的解剖关系。多采用骶椎前穿刺腹膜后充气造影法。现已淘汰静脉肾盂造影(IntravenousPyelography)ＩＶＰ既可作为肾上腺病变的一种筛选方法，亦有利于诊断或鉴别肾上部的占位病变。在ＩＶＰ上出现肾上盏受压下移，肾轴改变但无肾盂肾盏的充盈缺损可考虑肾上腺区占位。影像检查方法超声（US优点：实时、方便、廉价，无创缺点：⑴空间分辨力较低，难以发现小于1cm肿块；⑵肠气干扰，左肾上腺病变检出率较低；⑶肥胖病人检查效果较差；⑷依赖经验，对比困难。核素检查－补充方法功能性检查：皮质显像和髓质显像显示大小、形态及病变的摄取用于皮质醇增多症，醛固酮增多症，嗜铬缺点无功能或功能低下病变诊断困难分辨率较低，检查时间长，显像剂影像检查方法CT优点：⑴空间分辨力高，解剖细节好；⑵密度分辨力高，易分辨脂肪、囊变、出血、钙化等；⑶动态增强缺点：⑴较大肿块的定位；⑵定性特异性；⑶功能性病变影像检查方法MRI优点：⑴软组织分辨力高，多参数成像；⑵三维任意平面成像，定位准确；⑶流空效应，观察与大血管关系；⑷增强副反应少。缺点：⑴禁忌症；⑵检查时间长；⑶费用高T1压脂T2冠位比较影像学X线累及肾脏（IVP)，介入(DSA)超声最初和筛选核素很少应用CT最佳检查方法MRI重要的补充，应用日趋增多正常CT影像解剖检查技术薄层（3～5mm）高分辨率CTCT影像解剖位置：肾上极前内，右下腔V后，左腹主A旁形态：右“V”或“－”形；左“V”、“Y”或三角密度：均一软组织密度，髓质无法区分边缘：平直或轻度内凹，表面光滑大小：个体变异较大，厚度10mm，或与同侧膈脚比较正常肾上腺CT表现平扫增强正常肾上腺MRI表现易误为肾上腺病变的解剖变异膈脚肥大特点：双侧、连续左膈下静脉增粗胰尾囊肿特点：正常肾上腺受压改变肾上腺的测量长度和宽度变异较大,不宜作为测量指标;测量指标厚度≤10mm和面积≤150mm2测量方法目测:无局限结节,厚度小于同侧膈脚测量:垂直径和面积应用标准：尚不一致“大于同侧膈肌脚厚度”运用方便,但灵敏度及特异度欠理想；以“肢体厚度大于5mm”标准较前者不具有明显的优越性；“左侧肾上腺体部最大厚度大于0.795cm”可能可作为肾上腺弥漫性增生的定量诊断标准。应用价值:肾上腺增生的诊断Cushing综合症患者，双侧弥漫增生肾上腺肿瘤分主质细胞肿瘤和间质细胞肿瘤：主质细胞肿瘤指发生于皮质和髓质的肿瘤,包括嗜铬细胞瘤、皮质腺瘤、皮质癌等，多数具有内分泌功能；间质细胞肿瘤发生于肾上腺的脉管、神经、脂肪、结缔组织等，包括髓样脂肪瘤、囊肿、神经纤维瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤、血管瘤等，不具有内分泌功能。常见肾上腺肿瘤良性肿瘤腺瘤嗜铬细胞瘤恶性肿瘤皮质腺癌转移瘤肾上腺皮质腺瘤（AdrenalCorticalAdenoma）肾上腺皮质腺瘤常为单侧、单发，发病年龄20-40岁多见，女性发病大于男性。腺瘤分功能性（柯兴氏综合症、醛固酮增多症和性变态综合征）和非功能性。醛固酮(Conn)瘤：起源于肾上腺皮质球状带,以高血压、高钠低钾等为主要临床症状,一般较小,平均直径1-2cm；皮质醇（Cushing)腺瘤：起源于肾上腺皮质束状带,分泌过多糖皮质激素,表现为肥胖、满月脸、多毛、高血压等,一般较大，平均直径3-5cm；性变态综合征：少见，是由于网状带分泌过量雄或雌性激素所致,前者临床表现为男性早熟及女性男性化(假性阴阳人)，后者为男性女化性。病理学特点病理表现肉眼：呈圆形或椭圆形,有包膜,切面呈淡黄色或黄褐色相间的花斑状。肿瘤多无囊变、出血及坏死。镜下：肿瘤含大量透明细胞及颗粒细胞,部分胞核有异核及深染现象。Conn腺瘤以透明细胞为主,胞浆中含有丰富的类脂质,排列成不规则团片状或条索状；Cushing腺瘤以颗粒细胞为主,细胞排列成小网状或束状,较致密,细胞索间有窦隙状。病理特点含脂肪成分的良性肿瘤，Conn腺瘤的脂肪含量通常高于Cushing腺瘤。影像学特点平片：价值不大CT：最佳影像检查方法边缘光整的结节、肿块，直径多在5cm以下密度较低，平扫CT值一般在－10～20HU，多小于10HU；Conn腺瘤的平扫密度通常低于Cushing腺瘤肿瘤较小者密度可均匀，较大者多密度不均，薄层高分辨率CT可呈网格状表现；因血供欠丰富增强后一般轻度强化或不强化。少数（主要是Conn)可有中度以上强化。右Conn腺瘤CT较低密度，小，椭圆，轻度增强肾上腺adrenalgland右侧Cushing腺瘤，相对较大，密度较高Conn腺瘤Cushing腺瘤胃癌术后右侧肾上腺结节，轻度环形不均匀强化。M?腺瘤？Conn腺瘤肾上腺腺瘤MRICT检查的重要补偿平扫MRI信号特征是在T1WI（稍高）和T2WI（稍低）类似于肝脏的信号强度，信号均匀；MRT1WI上醛固酮腺瘤的信号稍高于皮质醇腺瘤，因为通常前者脂肪含量稍高于后者。部分肿瘤在T2WI上略高，少数肿瘤的信号强度类似于脂肪，较大肿瘤内可有出血、坏死；增强后腺瘤多呈轻～中度强化，少数肿瘤如Conn腺瘤可强化明显。由于腺瘤细胞内含较多的类脂颗粒或空泡变性，MR化学位移成像对于腺瘤与非腺瘤的鉴别有重要价值。原理即使在同一均匀的磁场中，不同化合物中同一原子核（1H）由于周围电子云的结构、分布和运动状态的不同，其共振频率会因此有差别；利用脂肪和水中氢质子进动频率的不同，选择不同的TE值（在1.5TMR分别为2.3ms和4.5ms）获得同相位（inphase,IP)像和（outphase,OP)像，这种方法称为CSI技术；当组织中含有一定量脂肪时，IP像为脂肪和水信号的叠加，OP像则为两者信号的相减。化学位移成像（chemicalshiftimaging，CSI）临床应用临床应用最广的就是用来鉴别肾上腺肿块的腺瘤和非腺瘤。肾上腺腺瘤多含有数量不等的脂肪，所以在OP像上出现信号丢失。而肾上腺其他肿瘤（髓质脂肪瘤除外），无论是转移还是原发，都很少含有脂肪，因此在OP像上也不存在信号丢失。参照物：脾脏（肾或肌肉）化学位移成像（chemicalshiftimaging，CSI）典型腺瘤CT&MRI表现典型腺瘤MR表现－－正反相位对照反相位典型腺瘤MR表现－－正反相位对照动态增强检查偶发肾上腺肿块的检出率日益增高，普遍认为1.4%～2.0%,甚至有报道达5％，良、恶性鉴别是临床重要课题；CT平扫和MRI化学位移成像有助于鉴别肾上腺腺瘤和非腺瘤，但仍有多达29%左右（平扫CT值＞10HU）的腺瘤与非腺瘤难以鉴别；动态增强检查成为国外学者推崇的最有效的检查手段：包括动态增强CT和动态增强MRI快速打药（3ml/sec)快速扫描（5-6组/min)时间-信号曲线动态曲线动态增强曲线分类标准肿瘤曲线达到峰值时间≤1min为快速上升型；峰值时间≥2min或直至7min时仍未显示峰值；则为缓慢上升型；曲线达峰值后立即迅速下降者为快速下降型；若峰值后下降缓慢或几乎维持相对平稳者，则为缓慢下降型或平台型。动态增强曲线类型A型，快速上升，快速下降；B型，快速上升，缓慢下降或平台；C型，缓慢上升，快速下降；D型，缓慢上升，缓慢下降或平台；E型，持续缓慢上升。腺瘤动态曲线研究表明腺瘤廓清迅速,而非腺瘤廓清缓慢。A、C型为腺瘤的特征强化曲线,占近93%。尽管两者早期强化速度不同,但达峰值后均有明显的向下转折，反映了对比剂廓清迅速。典型腺瘤动态增强CT曲线：A型（快升快降）一例嗜铬细胞瘤动态增强CT曲线：D型（缓升缓降）典型腺瘤动态增强MRI表现典型腺瘤动态增强MRI表现肾上腺嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，部分有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为恶性，10%为肾上腺髓质之外。多谓之“三个10%肿瘤”（10%为家族性，10%发生在儿童）。据统计双侧、家族性、肾上腺外比例要高于10％。常见临床表现阵发性高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，同时伴有头痛、心悸、恶心呕吐、恐惧感、心律失常等，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，四肢乏力，体重下降。阵发性高血压+头痛、心悸、多汗三联症（90%以上）病理特点肿瘤较大：一般较皮质肿瘤大，直径可在5-15cm之间，圆或椭圆形，常有完整包膜。血供丰富：组织学上主要由大型多角细胞及间质组成,由富有血管的结缔组织分割成不规则细胞巢或腺泡样结构。易坏死囊变：较大肿瘤因主要营养血管栓塞而中心呈退行性囊性变,可见坏死、出血、钙化。＜3cm者84％为实性，＞6cm者70％有坏死、出血或囊变。肾上腺外以实性肿瘤为主，约占80％。免疫组化，瘤细胞呈铬粒素（CgA）和NSE阳性着色。嗜络细胞瘤影像学表现形态：圆形、椭圆形，边缘光整；平片与IVP：价值不大，较大者可压迫肾脏；CT平扫较小者多呈均匀软组织密度，较大者由于肿瘤易坏死液化，平扫密度常不均匀，增强扫描可见肿瘤实体显著强化（接近强化血管或肾皮质密度）。MRI表现较有特征性，有助于临床不典型嗜络细胞瘤的定性诊断；平扫：T1WI上与肝脏的信号强度相似，T2WI上肿瘤呈明显高信号（接近脑脊液信号），高于脂肪的信号强度,信号多不均匀，部分肿瘤内见散在点状短T2低信号，可能与陈旧性出血、血管流空影或钙化灶有关。增强：显著强化，有时可见瘤周的强化血管。良、恶性嗜络细胞瘤的鉴别病理诊断恶性嗜铬细胞瘤的诊断是根据肿瘤侵及邻近嗜铬脏器及组织或转移至无嗜铬组织的嗜铬细胞而定，而肿瘤细胞分化程度不适用于区别其良恶性，因此细胞学也难以区分良、恶性；影像诊断可为恶性嗜铬细胞瘤的诊断提供参考依据。良、恶性嗜络细胞瘤CT密度和MRI信号特征无差异，鉴别要点在于后者侵犯周围结构和/或有远处转移，转移病灶的信号强度与原发肿瘤相似。恶性嗜铬细胞瘤特征肿瘤直径5cm，呈分叶状；边界不清，可侵犯周围结构；内部密度不均匀,可有液化坏死区；高度复发性。软组织结节，光整，血供丰富，增强明显。诊断结合临床嗜铬细胞瘤pheochromocytoma右肾上腺典型嗜铬细胞瘤CT：有囊变，增强明显，接近血管和肾皮质强化密度。右肾上腺典型嗜铬细胞瘤增强明显，接近血管和肾皮质强化密度。肾上腺adrenalgland嗜铬细胞瘤pheochromocytomaMRIT1低T2高MRT1MRT2MR增强MR增强MR增强典型嗜铬细胞瘤IVP：右肾受压MR：T2亮白高信号T1反相位无衰减增强：显著强化嗜铬细胞瘤伴出血囊变，肿瘤密度不均，边缘尚光整；边缘显著强化，血管推移囊性嗜铬细胞瘤CT平扫CT增强T1平扫T2平扫T1增强双侧嗜铬细胞瘤：边缘光整，显著强化异位嗜