静脉窦血栓

病例讨论病例患者王双，女，30岁主诉：右侧肢体力弱1天。现病史：患者家属诉患者1天前无明显诱因出现右侧肢体力弱，右手可抬起，但持物乏力，可行走，但步态蹒跚，无言语不清、饮水呛咳，无耳鸣、耳聋，无视物旋转、视物成双，无心悸、胸闷、意识障碍等不适，症状持续存在。1周前受凉后出现咳嗽、咳痰，伴发热，偶有恶心，呕吐，伴腹泻，曾就诊与大兴区人民医院（具体不详）既往史：患者先天性智力低下，否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史，否认输血、外伤史，否认毒物接触史。家族史：父母体健，否认家族遗传、传染病病史。查体T37.7℃,Bp124/77mmHg，神志清楚，构音障碍，查体不配合，双瞳等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动充分，双眼无眼震，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌不合作，咽反射存在，肌力：右上肢2级，右下肢3级，四肢肌张力正常，四肢深浅感觉不配合，轮替试验不合作，指鼻不合作，双下肢跟膝胫试验不合作，双侧病理征阳性，颈软。辅助检查本院头MRI：正常增强MRI正常增强MRI正常增强MRI正常增强MRI正常增强MRI静脉窦血栓形成一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病，病因、病变部位不同，临床症状各异。CVST是Ribes于1825年最先描述报道的，最初病例的诊断主要靠尸检。病因感染性：头面部感染、副鼻窦炎、中耳炎、乳突炎及全身感染。非感染性：妊娠、产褥期、口服避孕药、手术、外伤、脱水、肿瘤，各种引起血液高凝状态的疾病。如系统性红斑狼疮、急性淋巴白血病、白塞病，先天或遗传因素致血液高凝状态：蛋白c、s缺乏，抗凝血因子Ⅲ缺乏症。仍有36％病因不明确。特发性病因不明，继发性典型者于易感状态有关，如产褥期，脱水及营养不良，感染（中耳、乳突、鼻窦炎）以及凝血病、白血病和白塞病等。病理可见静脉窦内栓子富含红细胞和现无蛋白，含少量血小板（红色血栓），随时间推移栓子被纤维组织替代。血栓性静脉窦闭塞使静脉回流受阻，静脉压升高，导致脑组织淤血、水肿及颅内压增高，脑皮质和皮质下出现点片状出血灶。感染性静脉窦内可见脓液，常伴脑膜炎或脑脓肿。上矢状窦下矢状窦直窦横窦乙状窦海绵窦岩上窦岩下窦蝶顶窦脑静脉窦解剖幕上静脉系统大脑浅静脉大脑深静脉幕下静脉系统上组：前组：后组：脑静脉解剖脑静脉和静脉窦的解剖特点动静脉多不伴行无静脉瓣变异多吻合支丰富Frequencyofthrombus临床表现临床表现多样，共同特征为颅内压增高症状突出，头痛严重而持续，呕吐多为喷射性，可见视乳头水肿，以及意识障碍、癫痫发作和局灶性神经功能缺损等。脑脊液压力增高，化脓性血栓形成CSF粒细胞数增多。累及不同的静脉窦会有不同的症状及体征。辅助检查头部影像学：CT\MRI\增强、MRV\DSA腰穿：压力CT、MRI、MRV表现：CT：静脉窦密度增高并可显示脑静脉窦血栓伴发的出血性脑梗死，脑梗死。增强可显示栓子呈“δ”（空三角征）。MRI：脑静脉窦血栓MRI表现与时间关系密切，其信号随血栓形成的时间而变化，与MRI设备的场强也有一定关系。急性期（1周）：T1WI静脉窦正常流空信号消失，呈中等信号或略低或略高信号，以含氧血红蛋白和脱氧血红蛋白为主。T2WI静脉窦呈低信号，壁呈高信号，注意正常静脉窦相关增强高信号。亚急性期（1－2周）：慢性期（2周以上）：血栓内红细胞破裂此时为正铁血红蛋白期，各扫描序列上均呈高信号，DWI呈高信号。MRV：是脑静脉窦血栓的直接征象，表现受累静脉窦闭塞、狭窄、充盈缺损。因静脉窦回流障碍，常见脑表面及深部静脉扩张、静脉血瘀滞及侧支循环形成。静脉性脑梗死与动脉性脑梗死不同点：1、静脉性脑梗死区域与引流静脉相一致，多发生皮层、皮层下、深部灰质核团，很少在白质。由于静脉或窦内血栓形成，使静脉回流受阻，引流区域内毛细血管和小静脉充血，会出现大小郁血性出血导致脑组织坏死水肿。2、病变可单发或多发，范围大小不一，形态不规，呈片状或脑回状，动脉梗死常呈扇形、三角形。3、上矢状窦血栓所致脑梗死多见额、顶、枕叶，横窦、乙状窦闭塞致脑梗死多在颞叶和小脑。直窦血栓致脑梗死多见双侧基底节、丘脑、脑干对称性病变。4、MRI平扫可显示静脉窦流空信号消失。治疗降颅压控制癫痫发作抗凝对症溶栓抗感染头部CT表现5例头部CT检查时间依次为起病第2、3、1、3、1天。头CT均表现出非特异性间接征象：普遍性单侧或双侧顶叶、额叶、颞叶皮层及皮层下低密度影，其内可见点片状高密度影，周围可见脑水肿、脑室受压等征象。1例CT伴有纵裂内高密度索带征及高密度三角征的直接征象（图1）。5例头部CT检查均有异常征象，其中出血性梗死4例。图1：(图1、3、4、6、8为同一病例)：女，35岁；频发抽搐发作，意识不清12小时。起病1天CT示右额、顶叶区大面积低密度影，内见点片状高密度影，纵裂内可见高密度索带征及高密度三角征。头部MRI6例患者分别于起病后第4、2、1、3、2、1天做头部MRI检查。T1WI提示单侧或双侧顶叶、额叶、颞叶皮层及皮层下低密度灶，T2WI提示相应部位高信号，其内可见等及低信号。主要表现受累部位可见大片状混杂信号区，边界不清，以长T1长T2信号为主，其内可见多发斑片状短T1短T2信号影（图2-5）。还有2例同时可见静脉窦流空信号消失，T1为等信号，T2为等及短T2信号（图3、图4）。6例患者的MRI均表现出异常征象。图2：(图2、7、11为同一病例)：女，29岁；二次清宫术后，发热嗜睡1天。T2WI提示右顶颞叶片状高信号灶，其内可见等及低信号。图3：T1WI提示右额、顶前叶可见大片状混杂信号区，边界不清，以长T1信号为主，其内可见多发斑片状短T1信号影；上矢状窦流空信号消失，为等T1信号。图4：T2WI提示右额、顶前叶可见大片状混杂信号区，边界不清，以长T2信号为主，其内可见多发斑片状短T2信号影；上矢状窦流空信号消失，T2为等及短T2信号。图5：(图5、9、10、12为同一病例)：女，24岁；头痛18天，左侧肢体活动不灵6小时。起病1周T2WI示右额叶多发不规则短T2信号影，周围伴有长T2信号，其内可见弯曲短T2信号影。头部MRI增强3例头部MRI增强中受累部位未见增强1例，有轻微增强2例（图6）。图6：MRI增强可见轻微增强。头部MRV4例患者分别于起病第4、1、3、7天行MRV检查，MRV可见受累静脉窦不显影、显影中断、显示不清，或者局部信号缺失（图7-9）。还可表现两侧静脉分枝显影不均，一侧静脉分枝显影明显减少（图7）。4例MRV对静脉窦血栓形成均有异常征象显示。图7：MRV示大脑右侧静脉分枝较左侧明显少，左侧乙状窦未显影，上矢状窦和右侧部分静脉显影中断。图8：MRV可见上矢状窦中前段显示不清，后段可见局部信号缺失，双侧横窦起始部局部狭窄。图9：MRV示上矢状窦内局部充盈缺损。图12：起病40天MRV复查示上矢状窦内局部充盈缺损较前有所恢复（与图9相比较）。头部DSA1例患者于起病第4天行头部DSA检查，上矢状窦不显影，证实上矢状窦血栓形成（图10）。图10：起病第4天DSA示上矢状窦未显影。治疗1个月复查CT示右侧顶颞叶密度不均影明显缩小，脑室受压缓解。讨论CVST是Ribes于1825年最先描述报道的，最初病例的诊断主要靠尸检。近年来，人们对CVST这类疾病逐渐有所认识，由于CVST病死率高，所以对CVST患者生前早期诊断及尽快治疗尤为重要。随着影像学的发展，上世纪70年代和80年代开始应用CT和MRI，尤其是近几年对MRV和DSA的应用，可以对CVST及时诊断、尽早治疗，大大降低病死率。讨论MRI可以多个平面成像，并且无颅骨的伪影影响，对CVST的间接征象的影像反映更全面，可直观反映出病灶范围与动脉供血区不一致、脑水肿明显、病灶内信号不均、常常伴有出血的特点。MR对CVST反映较CT敏感，当静脉窦完全被血栓堵塞后，流空现象消失，窦腔内出现异常信号。静脉窦内血栓演变时，其信号的改变大致与脑内血肿信号演变类似。根据发病时间及血栓信号变化将CVST分为3期：急性期（1周内），表现为T1WI等信号，T2WI低信号；亚急性期（1周~1个月），T1WI及T2WI都表现为高信号；慢性期（1个月~数年），表现为血栓在各脉冲序列上信号均降低并且不均匀、静脉窦再通或重新出现流空信号。MRI的不足之处是：对上矢状窦血栓形成较敏感，但是对其他静脉窦血栓形成的成像不敏感，而且不同时期血栓成像信号各异，容易漏诊。讨论目前DSA仍为诊断CVST的金标准，可直接反映静脉窦不显影、显影中断、循环时间延迟、侧枝循环情况等征象。但是DSA是有创性检查，操作复杂，不能反映颅内受累脑组织的继发改变，并且因为静脉窦发育异常也可出现假阳性。目前有MRI+MRV成像替代DSA来确诊CVST的趋势。