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儿童股骨头骨骺缺血性坏死的早期诊断与治疗邓爱民儿童股骨头骨骺缺血性坏死是儿童在生长发育的过程中常见的病症，能得以早期诊断和有效地治疗，迅速康复，不留后遗症是众多家长与儿童的迫切希望和要求。1910年Legg－Calve－Perthes等首先报道本病至今已96年，国内文献归纳就有16种名称使人莫衷一是而无所遵从[1～6]。由于本病是多种因素引起，病变是指儿童股骨头骨骺与干骺区因血流中断引起的结局。建议12岁以前应用儿童股骨头骨骺缺血性坏死命名。1.病因病因比较复发，发病机制尚不明确，概括有以下几种：1.1创伤因素生长活跃期的儿童股骨头骨骺（3岁～12岁），可因长期过度蹦跳的反复创伤，使股骨头骨骺血液供应受到影响，从而导致股骨头骨骺缺血坏死。1.2髋关节内压增加滑膜炎→滑液渗出增多→髋关节腔内压升高→导致血管受压血液供应障碍→发生股骨头骨骺缺血坏死。1.3股骨头颈骨髓内压增高骨内压力升高→股骨头内血流量减小→引起骨髓组织缺血缺氧→缺氧又导致骨髓组织肿胀→促使骨髓内压持续升高导致股骨头骨骺缺血坏死。1.4髋臼发育不良髋臼发育不良，头臼不对称，使股骨头应力分布异常、负重大，导致股骨头骨骺缺血坏死。1.5体质遗传因素儿童身体矮小，骨龄落后，股骨头骨化延迟，软骨成分多，结构变软，易受压的股骨头骨骺板周围血管长入困难，从而诱发股骨头骨骺缺血坏死。1.6内分泌因素儿童血中的生长素介质（Somatomedin）水平较同龄的正常儿童低，影响骨的发育，而躯干能正常发育，体重增加，重力压迫股骨头骨骺导致缺血坏死。1.7食用催熟瓜果动物内脏提前上市的水果水果，催熟剂含有的激素可以促进果实发育、生长和早熟，而同时这种催熟的水果就会残留有激素•肉类中的激素含量更高，尤其是在动物的内脏当中；鸡鸭，经常是用含有激素的饲料喂养，催肥；还有部分鱼类的饲养，有报道称直接投喂避孕药催长•过量的激素导致体内代谢紊乱，血液粘稠度增加。1.8血液粘度升高和血管栓塞的潜在因素·Gregosiewicz等检测26名早期Perthes病血浆·α-抗胰蛋白质酶明显升高·纤维蛋白溶解作用降低，血管内栓塞的危险性增加。·引起股骨头骨骺缺血坏死。1.9血瘀祖国医学中“骨蚀”一词属骨坏死范畴，认为素体虚弱、寒胜其热、邪气入骨、久留致病，以活血化瘀、益气通络治之。《正体类要》说：“肢体损于外，则气血伤于内，营卫有所不贯，脏腑有所不和”。“气血阻滞，脉络不通”与股骨头坏死病因关系密切。中医认为“骨坏死”是气滞血瘀所致，血循环障碍属“瘀”，局部缺血、血栓皆属“瘀”的范畴；活血化瘀，改善微循环是中药治疗的理论基础。2.病理学骨缺血是一个可逆过程，在发生缺血坏死的同时，又进行着交错的修复演变，初期骨小梁之间原始间叶细胞、毛细血管增生，由活骨部向死骨区伸展，在死骨的小梁表面，间叶细胞分化成骨细胞，使骨小梁增粗变厚成板状骨，未分化的间叶细胞及单核细胞演变的破骨细胞一起，将死骨吸收，由新生骨替代变成活骨，此过程称“爬行替代”。如此期在尚未发生骨化的区域，受到外力时则可发生骨小梁折断或塌陷。病理演变分期如下。2.1缺血期或滑膜炎期髋关节积液增多，滑膜充血、水肿,干骺端脱钙疏松，关节囊呈球形肿胀，本期3～4周。2.2缺血坏死期缺血引起骨髓细胞坏死，股骨头骨骺骨化中心生长停止。股骨头骨骺较健侧小，但骺板的营养来自滑液，故仍存活，本期持续时间6个月～1年。2.3血供重建期新生血管从周围组织长入坏死的骨化中心，股骨头骨骺死骨吸收，沉积新骨，逐渐替代，新骨软可塑形，此期不注意避免下肢负重的话，轻微伤力可使新骨再吸收，形成纤维肉芽组织，股骨头易发生变形。在此期可出现股骨颈因纵向发育障碍变短变宽。而大转子发育明显变大，股骨头下骺板过早闭合。由于骺板缺血可显示不规则变形，干骺端变宽。本期可持续6～12月。2.4愈合期新骨形成的骨替代再吸收的骨，形成不成熟的骨，由细长的骨小梁所构成。愈合时限，3岁以下需6～9月，多数完全重建需2～3年。2.5残存期股骨头变形（扁平、椭圆或不规则形）。臼浅不规则是由于坏死的骨骺塌陷或外侧被挤压所致，形成“济公帽”畸形。3.早期诊断的技术儿童股骨头骨骺缺血性坏死有一系列征象，详细检查可获早期诊断。3.1临床症状诊断（1）本病起病隐袭，可能已存在很长时间，患儿无症状诉说，全身健康情况良好。（2）男孩较女孩多，约4：1。多发生于3～12岁的儿童，6～8岁发生机率高。（3）多见于左侧，单髋受累，15%发生在双髋，有家族史遗传倾向，约30%患儿的直系亲属有同病。身高较正常同龄儿童矮小。（4）早期表现腹股沟区大腿内侧、髌上或臀部疼痛，走路过久或跑跳时疼痛加重，休息后减轻。肌肉痉挛在发病早期出现，外展、内旋时明显受限，臀部和股部肌肉轻度萎缩。臀纹深，步态不稳。（5）晚期由于扁平的股骨头与髋臼相碰撞，产生“嵌顿性”外展。（6）髋外展肌功能紊乱出现明显的跛行，偏臀步态，行走时，健侧骨盆上下起伏，躯干来回摆动。双侧患者行走似鸭步。鉴别诊断•儿童生长痛是一种生理现象，多发生于3-12岁之间的儿童。•首先，儿童身高增长快，骨骼生长迅速，而其周围的神经、肌腱、肌肉的生长相对较慢，因而会产生牵拉性疼痛。（拔节痛）•其次，白天儿童活动量过大，时间过长，肌肉容易出现疲劳、疼痛；大量的活动还会引起酸性代谢产物如乳酸的堆积，也可引起肌肉的酸痛。•疼痛特点:肢体疼痛，或伴关节疼痛，甚至出现腹痛，但以下肢大腿部位的疼痛最多见。患儿出现腿痛时多为单侧，或两侧，多数患儿自述大腿前外侧或小腿后面、膝关节处疼痛，一般为轻、中度疼痛。•个别患儿疼痛剧烈，可被迫暂停活动或哭闹不安，夜间睡眠可痛醒。•疼痛多发生在黄昏前后，过度运动、疲劳可使症状加重，休息后自行缓解。•疼痛可反复间断发生，病程短的数月，长的可达数年，但一般等到孩子身体发育成熟后会自然消失。•无肌肉萎缩，无关节功能障碍，无跛行。•×线检查多无异常。•一般不需特殊治疗。疼痛发作时可为患儿进行局部按摩、热敷等。•必要时给予止痛药或镇静剂治疗。•注意合理休息，但也不必过度限制活动，在患儿不疲劳时鼓励适当运动。3.2X线片诊断法儿童股骨头骨骺缺血性坏死常用的X射线片诊断法众多，各家标准不一，下面介绍具有代表性的、有指导临床意义的供参考。3.2.1卡特罗尔（Catterall）分期法Ⅰ期股骨头骨骺前中部受累，正位X射线片示有轻微的囊变或略微扁平，无干骺端反应。侧位片示股骨头骨骺的前部异常。Ⅱ期股骨头骨骺前外侧50%受累，侧位片示有死骨形成，软骨下骨折线位前半部，股骨头塌陷干骺端前外侧有囊性区。正常骨骺分离呈“V”形，骨骺轻度变扁。Ⅲ期股骨头骨骺75%受累呈碎片状，有死骨，结合部硬化，干骺端骨质疏松，股骨颈变宽。（“头中头”现象）Ⅳ期股骨头骨骺全部受累、变扁、塌陷；干骺端广泛改变，骺板与臼顶间距变小。3.2.2索尔特（Sallter1984年）分级法Ⅰ级正位片无软骨下骨折，侧位片有。Ⅱ级正位片软骨下骨折局限于股骨头中央，侧位片骨折线自骺前缘开始，紧靠骺板向后略超过中线。Ⅲ级正位片骨折线从骨骺板外缘开始，累及全部骨骺；侧位片则骨折线从前缘至后缘。Ⅳ级正位片见骨折线波及骨骺表面。3.2.3托尼斯（Tonnis1976年）分度法依X射线片的早期特点将儿童股骨头坏死分为3度：Ⅰ度：骨骺轮廓清晰、变扁、密度增加或减小。Ⅱ度：股骨头骨骺轮廓不清，凸凹不平或缺损、变扁、呈浓淡不均或云絮状。Ⅲ期：股骨头骨骺几乎消失、严重变扁或分节碎裂。3.2.4儿童股骨头骺缺血性坏死分型法笔者观察250例根据股骨头骨骺累及程度及股骨颈干骺端反应改变，分Ⅳ型（图1）作为诊断及疗效评定方法：简单、实用、易记、不混淆。（“一小二扁三碎四残”）Ⅰ型：股骨头骨骺小，骨骺轮廓清晰，密度增加或减低。无干骺端反应。（“一小”)Ⅱ型：股骨头骨骺变扁，骨骺轮廓不清，呈浓淡不均或云絮状，骺板不规则。干骺端有囊变区。（“二扁”)Ⅲ型：股骨头骨骺全部累及，骺碎裂致密，干骺端多囊性变。（“三碎”)Ⅳ型：股骨头骨骺大部分坏死吸收，仅保持有斑点状骺残迹，股骨颈增宽变短。（“四残”)•①正常，股骨头球形密度均匀影像；②Ⅰ型，骺小密度增加干骺端疏松；③Ⅱ型，骺扁不匀影像干骺端囊形成；④Ⅲ型，骺碎片发生颈粗骺线平；⑤Ⅳ型，残留骺斑点影像骺板变扁平•4.儿童股骨头骺缺血性坏死的治疗儿童股骨头骺缺血性坏死，主要是股骨头骨骺骨化中心的缺血坏死，治疗目的是保护股骨头骨骺，防止受压与劳损，新生血管从周围组织长入坏死的骨化中心，股骨头骨骺死骨吸收，沉积新骨，逐渐替代，再生修复使股骨头逐渐恢复“球形”结构，头臼匹配，围绕此原则进行。4.1非手术疗法4.1.1精神调控慢性疾病，情绪不定﹔告诉家长，了解本病﹔充分合作，关键成功﹔增强信心，笑中获益﹔肌肉松驰，加速换气﹔多吸氧气，净化血液﹔改善循环，有效止痛。4.1.2限制负重，卧室休息可减轻关节囊内压，有助于滑液对软骨滋养及病变的修复。避免跑跳、负重行走，剧烈活动。4.1.3牵引疗法借助牵引力量，可缓解肌肉痉挛，将股骨头受压力降低到最小程度，有助于股骨头的塑形。下肢牵引后，髋痛和肌肉痉挛消失，进一步促进关节活动。（双下肢外展45度和轻度内旋位牵引）4.1.4坚持双拐助动拄拐杖的目的是为了保持身体平衡和维持髋关节活动，使髋关节部分负重，减轻患髋的负荷，延缓股骨头的结构性损害，是最低限度的干预性治疗。又称保护性负重。拐杖是一个较长的杠杆力臂，拐杖着地产生的推力可抵抗髋关节的压力，降低股骨头的负荷力；在股骨头骺缺血性坏死的血供重建期（再生修复期）采取此项治疗方法，可以防止股骨头骺压缩发生蕈状变形。4.1.5包容疗法（Containment）包容治疗的目的是使股骨头容纳在髋臼内保持一定的深度，使得股骨头上的压力平均分布，并使它接受髋臼的模造活动。股骨头的生物性塑形在良好的髋臼包容下进行，则股骨头可获得最佳的恢复，这就是包容下负重治疗。现代研究证明，只要是真正的球形股骨头，就有希望达到良好的功能。3～5岁为股骨头骨骺、髋臼塑形高峰期。包容标准：股骨头对准髋臼，髋臼覆盖整个骨骺，骨骺外侧位于髋臼缘或臼缘内。（头生球，臼生窝）（1）爬行锻炼法小儿爬行时利用肢体支撑身体的重量，同时手臂和双腿协调活动，爬行时，股骨头骨骺在髋臼内均匀的转动，可促使股骨头和髋臼的发育。在良好的包容下，可使股骨头骨骺获得最佳的恢复。股骨头在臼内均匀的转动，范围由点到面，可促进股骨头的发育。（2）戴外展支具将股骨头置于髋臼内，维持头的球形，髋关节可自由活动。有助于股骨头的“生物性塑形”。（3）双下肢外展（40°～45°）内旋石膏固定，患儿借助拐杖行走，以获得“包容”。一般需持续1～1.5年。4.1.6活动疗法1.髋关节活动主要是“摇筋骨、动肢节以行气血”，使心血管系统做出的支持反应，通过血液再分配，改善血流量，使活动的肌肉比“静息”肌肉增加4～5倍血流量。2.髋关节反复活动，可促使缺血区侧支循环形成，促进病变修复，髋关节功能的恢复是一种有效的治疗方法。3.患儿及家长须耐心配合，知道髋关节活动要循序渐进，活动幅度由小到大，次数由少到多，时间由短到长，动静结合。4.锻炼还有助于维持正常体重，避免肥胖给孩子带来额外负担。4.1.7活血化瘀药物的使用活血化瘀药物的药理共性是扩张血管，抑制血小板粘附和聚集，防止血液凝固，预防血栓形成。1.增加纤维蛋白溶解活性，促进血栓溶解。改善血液流变性的异常，防止血液“浓”、“粘”、“聚”的出现，防止血栓。2.抑制血小板粘附作用、聚集作用、释放作用。3.可促进毛细血管的再生，激活成骨细胞的分化增殖，加速骨组织修复的作用。4.1.8典型病例例1男，5岁，左髋隐痛1年，1998年5月到医院作X线片检查发现左侧股骨头骺缺血坏死，服用中药治疗18个月，股骨头骺基本恢复正常（图2）。图2儿童股骨头骨骺缺血性坏死（Ⅰ型）中药疗效1.左侧股骨头骨骺变小密度增高（Ⅰ型）。2.中药治疗9个月股骨头的骨骺半月形修复。3.服中药18个月股骨头骨骺获最佳的恢复。例2男，7岁，发现跛行约5个月，于1996年12月来诊。X线照片示右侧股骨头骺坏死（Ⅱ型），见