肠旋转不良

荆晶2016.09.29原肠：悬置在背侧总肠系膜上的一根纵行管道。中肠：最后发育成从十二指肠的总胆管开口部位以下到横结肠右2/3以上的全部肠管。若中肠退出腹腔各阶段发生障碍便发生异常。ex:脐膨出、肠不旋转、肠旋转不良或肠反向旋转。正常人体肠道解剖图肠旋转不良是由于胚胎发育早期受到各种致畸因素的影响，肠管以肠系膜上动脉为轴心的逆时针旋转不全或异常而引起的肠系膜附着不全和肠管位置异常，常伴有自盲肠至右侧腹壁的异常纤维性腹膜韧带，即ladd系带，可压迫十二指肠，造成梗阻症状。肠旋转不良可能是由于胚胎期受致畸因素的影响，使正常肠管的旋转运动和系膜的附着固定发生障碍，导致肠道位置异常、肠系膜游离。结果Ladd韧带压迫十二指肠、小肠系膜根部严重缩短，固定不良，中肠极易围绕肠系膜上动脉发生顺时针扭转，扭转肠管可自行复位，亦可加重而发生肠绞窄甚至肠坏死。肠旋转不良伴中肠扭转可发生于任何年龄患者，常见于新生儿期，约占80%，临床表现为出生后不久即出现胆汁性呕吐，但患儿症状通常不典型，也可出现非胆汁性呕吐、便血、腹泻、便秘等。发生于新生儿期外儿童时，可仅表现为腹痛、营养不良、肠源性休克等。摘自放射学实践２０１３年９月第２８卷第９期患儿主要以呕吐、便血、腹胀以及产前超声检查异常为首发症状。分别为87.0%（80/92）、3.3%（3/92）、1.1%（1/92）和8.7%（8/92）。73.9%无腹部阳性体征。摘自-中华围产医学杂志2016年5月第19卷第5期大量胆汁性呕吐是先天性肠旋转不良的典型临床表现，也说明梗阻部位常在十二指肠乳头之下。血便是极其严重的症状，新生儿常因肠扭转严重发生肠坏死所致，年长儿由于肠扭转不重而不易出现肠坏死。部分患儿可出现腹胀及便秘症状，但往往不严重；阵发性腹痛表现在非新生儿组更常见，多由肠扭转所致。因肠系膜根部的缩短，肠系膜上动脉发出点周围狭小区域为中肠与后腹壁的唯一连接点，中肠极易围绕该点发生扭转。新生儿肠旋转不良的病理分型复杂，但若出现肠梗阻，则立即手术已成为金标准。传统Ladd’s手术与腹腔镜手术的疗效均确切。新生儿合并肠扭转率达80%，且早期多无典型体征，易误诊，肠扭转时间越久导致小肠坏死而失去手术救治时机，手术越早，疗效越好。摘自中华实用儿科临床杂志2013年12月第28卷第23期1、腹部立卧位平片2、彩超3、上消化道造影（泛影葡胺）4、钡剂灌肠（泛影葡胺）5、腹部CTA(碘海醇)腹部平片不能确诊先天性肠旋转不良，但可以作为判断是否存在高位肠梗阻的常规检查。十二指肠水平的部分或完全性梗阻即胃和十二指肠球部扩张，显示“双泡征”，远端肠管有少量气体或无气体。若小肠内无气或少气，但伴腹胀或腹部压痛，提示绞榨性中肠扭转。如出现低位小肠梗阻，则可能预示肠袢坏死。安全、简单和准确率高的优点，是本病首选的诊断与鉴别诊断的辅助检查。造影剂提倡选用泛影葡胺，较钡剂更安全。造影发现中肠位置异常对诊断有决定性意义。准确率约为93％。但新生儿期造影时为防止钡剂残留加重梗阻或误吸引起钡剂人肺，最好选择静脉用可吸收造影剂，如碘海醇等。（1）造影剂通过受阻，十二指肠肠弯变小，拐角角度消失，呈小“C”形，十二指肠空肠连接部位于脊柱的右侧；（2）Treitz韧带位置异常，如位于中腹部均为异常；（3）空肠起始段呈螺旋状向右下走行，空回肠位置异常；（4）盲肠位置异常。其中合并肠扭转时，可表现为十二指肠呈螺旋形下降；造影剂呈“鸟嘴状”通过十二指肠远端进入空肠。中国临床医学影像杂志2004年第15卷第11期J正常情况下，肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右侧。当有肠系膜上动/静脉起始部位置异常，且下行中互相缠绕，即可诊断肠旋转不良，如发现肠管、肠系膜以及肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉顺时针方向旋转，形成肠系膜根部特征性“漩涡征”声像图时，即可考虑存在中肠扭转。主要表现为胰头下方肠系膜根部类团块影，呈典型条形软组织影，以肠系膜上动脉为轴心盘旋状排列的“漩涡征”，并且肠系膜上静脉与动脉血管位置均呈现异常表现，肠系膜血管为整个团块的中间部位。，腹部CT检查可提示十二指肠走行异常，空肠曲位于脊柱右侧。CT血管成像观察肠系膜血管的走行，若有扭曲、变形等征象则可以确诊合并肠扭转，但目前无大宗病例的报道，加之基层医院由于设备的原因，该病通常是急诊，故不作为首选的检查方法。彩色多普勒超声检查是诊断肠旋转不良合并肠扭转的有效方法。经验丰富的超声科医生可发现：十二指肠扩张，胃及十二指肠排空延迟，提示十二指肠梗阻；更重要的是超声多普勒可根据肠系膜上动静脉的位置关系异常，典型表现为“旋涡征”判断是否合并肠扭转。彩超检查因无创、方便、可重复、快捷、无辐射等优点，已被广泛应用于临床，可动态观察胃和十二指肠有无扩张及扩张程度、逆蠕动情况，还可观察肠系膜动脉的走行，若出现漩涡征，则提示合并肠扭转，且可以根据肠系膜动脉扭转的度数提示肠扭转的度数。彩超诊断的准确率可高达96.4％，但与彩超医医师的个人技术密切相关。腹部立位片和腹部超声不能确诊病因者，即具有行上消化道造影的指征，而上消化道造影未见明显异常时，可在造影后3~4h观察回盲部位置。经上消化道造影仍不能明确诊断，即有行下消化道造影的指征。腹部儿童尤其是小幼儿肠系膜脂肪少，CT平扫不易呈现漩涡状改变而表现为团块状软组织影，增强扫描即能显示因肠壁强化而表现的漩涡状增强以及漩涡中心的肠系膜上动脉。因此，上消化道造影十二指肠远段肠管显影不良、无法显示“螺旋征”的病例，在经胃管抽出造影剂后直接行腹部CT增强以提高“漩涡征”的显示率。本病的“漩涡征”有时与同样多发于婴幼儿的肠套叠“同心圆征”极其相似，后者多位于右侧腹且有阵发性哭闹、果酱样便等特征性的临床症状，腹部增强扫描强化的肠系膜血管偏于“同心圆”的一侧，鉴别不难。1、对于以呕吐为主要症状在内科首诊且含胆汁或并消化道出血的新生儿，腹部平片提示“双泡征”，腹部彩超见“旋涡征”时应高度怀疑肠旋转不良，应立即手术治疗。2、腹部平片+彩超检查，螺旋CT检查技术适用于年龄较大的患儿，而消化道造影则更适用于诊断婴儿患者梗阻性病变情况。