痴呆的诊断标准和神经心理测验

痴呆的诊断标准和神经心理测验复旦大学附属华山医院洪震定义一个人获得的全部智力、记忆的障碍和人格的衰败而并无意识障碍不伴有明显意识障碍的获得性皮层高级功能全面的障碍，包括记忆、解决日常生活问题的能力、已习惯的技能、正确的社交技巧和控制情绪反应能力的障碍，通常是进行性痴呆患病率－老年期痴呆患病率国外老年期痴呆的患病率–在65岁及以上是6.6-15.8%，–阿尔茨海默病（Alzheimer’sDisease,AD）的患病率0.8-7.5%，占总的老年期痴呆的比例为24%-84%。65岁及以上老年期中、重度痴呆患病率为2%-8%，若包括轻度则差异较大，多数报告为3%-15%左右，也有报告高达40%-50%。作者调查调查=60岁=65岁痴呆严地区时间调查人数患病率（%）调查人数患病率（%）重程度邝培桂等武汉市198173400.46全国协作十二地区198246190.5829340.74中、重度陈学诗等北京城区83-8487401.26--中、重度李格等北京城区198610901.287151.82中、重度高素荣等北京城区19869063.906345.00-陈昌惠等北京城区198651720.7535531.03中、重度张明圆等上海城区87-8845953.4635584.61轻、中、重度洪震等上海城乡97-98137213.43103884.32轻、中、重度唐牟尼等成都城乡97-9842673.3031474.30轻、中、重度屈秋民等西安城乡97-9837874.526286.4轻、中、重度张振馨北京城乡96-9829817.3轻、中、重度国内部分老年期痴呆患病率研究结果痴呆患病率老年期痴呆的类型作者调查地区年龄范围AD患病率（％）VaD患病率（%）邝培桂等(1984)武汉市≥60岁0.070.39全国协作(1986)十二地区≥60岁0.240.32陈学诗等(1986)北京城区≥60岁0.380.44李格等(1987)北京城区≥60岁0.370.83陈昌惠等（1992）北京城区≥60岁0.190.5高素荣等（1989）北京城区≥60岁0.992.43高之旭等（1993）上海地区≥60岁3.150.85张明圆等（1990）上海城区≥55岁1.50.74洪震等（2001）上海城乡≥55岁2.160.62唐牟尼等（2001）成都城乡≥55岁2.050.37屈秋民等（2001）西安城乡≥55岁2.061.11张振馨等（2001）北京城乡≥55岁2.21.6AD和VaD比较老年性痴呆分类痴呆的类别城市农村合计例百分比例百分比例百分比Alzheimer’s病22266.212285.334472.0血管性痴呆8726.0117.79820.5Parkinson痴呆144.221.4163.4外伤性痴呆30.910.741.3抑郁性痴呆20.610.730.6其他精神性51.542.891.9不能归类的20.621.441.3城市分类百分比66.2264.2ADVaDPDDheadtramaudepressionotherpsyothers农村分类百分比85.37.71.4ADVaDPDDheadtramaudepressionotherpsyother10-20%65%5%7%8%血管性痴呆多发梗塞性痴呆Binswanger’病其他类型痴呆额叶痴呆CJD皮质基底节变性进行性核上性麻痹其他Lewy’s小体性痴呆帕金森病弥散性Lewy’s小体病AD和Lewy’s小体性痴呆血管性痴呆和ADAD痴呆的病因依据病因及预后分三类进行退化性病因AD可部分改善或阻止其恶化病因VaD可加以治疗的病因外科脑瘤硬膜下血肿脑积水内科药物中毒甲减肝肾功能衰竭脑炎痴呆的临床表现遗忘期缓慢隐匿起病兴趣、工作效率减退近事遗忘、思维迟钝、注意集中困难易感疲乏、易怒、焦虑人格改变逻辑思维、概括综合分析能力减退语词贫乏、刻板言语高级情感活动、羞耻和道德感受累暂时多变、片断的妄想定向障碍（记忆和判断受损）计算、推理、判断能力明显下降痴呆的临床表现紊乱期情感淡漠、幼稚、哭笑无常言语能力消失日常生活不能自理大小便失禁肢体挛缩痴呆的临床表现痴呆期辅助检查神经影像学MRI双侧颞叶、海马萎缩，为Alzheimer型痴呆的诊断提供依据CT脑萎缩、脑室扩大、脑梗塞等可为痴呆性质和类型提供依据辅助检查脑电图节律丧失电位降低弥散性低至中电位与活动辅助检查PETSPECT顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低其低代谢区和CT及MRI的萎缩区一致辅助检查实验室检查脑脊液、血清中APO-E多态性、Tau蛋白定量、-淀粉样蛋白片段测定结果均为提示性，或间接提示皮质功能异常判断痴呆病理变化的几种检查方法及其诊断价值形态化学生理EEG——+CT++——MRI+++++PET—++++SPECT——++活检++++++常用诊断标准美国神经疾病诊断和统计手册第四版（DiagnosisandstatisticalManualofMentalDisorders,4theditionDMS-IV)国际疾病分类标准第１０版（InternationalclassificationofDisease,10threvisionICD-10)加洲阿尔茨海默病诊断治疗中心（CaliforniaAlzheimer’sDiseaseDiagnosticandTreamentCentersCAD-DTC)美国神经疾病、卒中和日内瓦国际神经科学研究协会（NationalInstituteofNeurologicalDisordersandstrokeandAssociationInternationalpourlaResearchetl’EnseignementenneurosciencesNINDS-AIREN)美国神经病学、语言障碍疾病、卒中和阿尔茨海默病及相关疾病协会（NationalInstituteNeurologycommunicativeDisorderandStroke-Alzheimer’sDiseaseandrealationshipDiseaseAssociationNINCDS-ADRDA)常用诊断标准进行性特殊认知功能语言（失语）运动技能（失用）感知（失认）障碍日常生活障碍和行为模式的改变类似疾病家族史尤其有神经病理证实实验室检查EEG正常或非特异性改变如慢活动增加CT脑萎缩并呈进行性过程需以下几方的证据支持很可能Alzheiner病标准通过临床检查，MMSE，Blessed量表或其他类似检查证实有痴呆，并通过神经心理测试进一步确认两个或更多领域的认知功能障碍进行性记忆和认知功能减低无意识障碍40－90岁之间发病多于65岁后发病在疾病进展过程中平台期伴以下症状：抑郁、失眠、尿便失禁、妄想、错/幻觉、言语过多、情感或躯体爆发、性功能障碍和体重减低其他神经病学异常（疾病晚期）肌张力增高肌阵挛步态异常晚期癫痫发作高龄CT异常除外其他非AD所致痴呆后以下不能作为否定的依据突然中风发作局灶神经系统征：偏瘫、感觉缺失、视野缺损、且与疾病早期阶段不符癫痫或步态异常出现于发病时或疾病的很早阶段以下提示诊断不可靠临床符合很可能为Alzheimer的诊断标准活检或尸检的组织病理学证据确诊为AlzheimerVaD的血管机制和脑的变化血管机制脑变化皮质VaD或MID大血管病变动脉territorial梗死心源性栓塞分水岭梗死低灌注关键部位梗死性痴呆大血管病变动脉梗死心源性栓塞分水岭梗死小血管病变腔隙梗死低灌注局部和弥散白质损害皮质下VaD或小血管性痴呆小血管病腔隙梗死低灌注局部和弥散白质损害不全缺血损伤血管性痴呆（VaD）诊断标准草案临床很可能(probable)血管性痴呆:1.痴呆符合DSM-Ⅳ-R的诊断标准，主要表现为认知功能明显下降，尤其是自身前后对比，有记忆力下降以及两个以上认知功能障碍，如定向、注意、语言、视觉空间能力、执行能力、运动控制等，其严重程度已干扰日常生活，并经神经心理学测试证实。2．脑血管疾病的诊断：临床检查有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等，符合CT或MRI上相应病灶，可有/无卒中史。影像学表现：多个腔隙性脑梗死或大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室周围白质病变。血管性痴呆（VaD）诊断标准草案临床很可能(probable)血管性痴呆3．痴呆与脑血管疾病密切相关，痴呆发生在脑卒中后的3个月内，并持续6个月以上；或认知功能障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展。4．支持VaD诊断：（1）.认知功能损害的不均匀性（斑块状损害）；（2）人格相对完整；（3）病程波动，多次脑卒中史；（4）可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；（5）存在脑血管疾病的危险因素。血管性痴呆（VaD）诊断标准草案可能为（possible）血管性痴呆1．符合上述痴呆的诊断；2．有脑血管病和局灶性神经系统体征；3．痴呆与脑血管病可能有关，但在时间或影像学方面证据不足血管性痴呆（VaD）诊断标准草案确诊血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经纤维缠结(NFTs)和老年斑(SP)数，以及其他变性疾病所致的痴呆。血管性痴呆（VaD）诊断标准草案排除性诊断（排除其他原因所致的痴呆）意识障碍；其他神经系统疾病所致的痴呆全身性疾病引起的痴呆精神疾病（如抑郁症等）注：当血管性痴呆合并其他原因所致的痴呆时，建议用并列诊断，而不用“混合性痴呆”的诊断。血管性痴呆（VaD）诊断标准草案CADDTC诊断标准A.缺血性血管性痴呆的临床表现必须具备下列条件痴呆（符合痴呆的诊断标准）两次或多次缺血性卒中病史、神经系统体征和/或神经系统影像学检查证据，或1次卒中伴有与痴呆的发生有明显相关的资料1次或多次小脑以外梗塞的证据CADDTC诊断标准B.支持缺血性血管性痴呆诊断的证据有已知影响认知功能脑区的多发性梗塞有多次发作的TIA病史有脑血管病危险因素的病史（如：高血压、心脏病、糖尿病）缺血程度评分7CADDTC诊断标准C.与缺血性血管性痴呆有关，但尚需进一步研究的临床表现早期出现步态障碍和尿失禁与年龄不符的脑室周围及深部白质的病变（MRI）脑电图显示局灶性改变CADDTC诊断标准D.与缺血性血管性痴呆诊断关系不大的临床表现症状进展缓慢错觉、精神病、幻觉、妄想癫痫发作CADDTC诊断标准E.不支持缺血性血管性痴呆的临床表现皮层性感觉性失语不伴神经系统影像学检查中相应的局灶性损害认知紊乱但无明确的神经系统症状和体征NINCDS-AIREN（Probable)血管性痴呆标准痴呆，认知功能较以往有所减退脑血管疾病神经病学检查有局灶性体征脑部影像学有相关脑血管疾病的证据以上两个疾病诊断具有相关性，至少有一个或一个以上有下列表现痴呆表现发生在卒中后三个月有突发的认知功能恶化或波动性、阶梯性进展的认知功能缺损VaD临床诊断标准比较DSMIVICD-10CADDTCNINDS-AIREN缺血性卒中++++出血++-+局部体征++NS+局部症状+-NS-相关病因++++支持和不支持的特征清单--++确定不同平面--++影像学--+*+***多个大血管或小脑以外的一处梗死**单个重要部位或多灶腔隙或广泛白质病灶AD与VaD的鉴别脑血管病的依据脑血管病与痴呆之间存在着动态关系有时较困难脑血管病表现各异临床医生对症状严重程度等临床资料与诊断标准解释不同诊断标准的问题（有1-9个诊断标准如HIS，NINCDS-AIRENICD-10等）AD与VaD的鉴别有混合性痴呆和ADwithstroke即伴CVD可能的AD、CVD导致的认知功能损害与AD的认知功能减退等因素单纯VaD和单纯AD-两种“极端”情况单纯AD的病理学表现单纯VaD的病理学表现混合性痴呆VaD和AD的病理学表现AD伴血管病变AD伴有血管