傅健医生介绍：皮肌炎的病理特征

皮肌炎的病理特征傅健医生特征•横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）•对称性近端肌无力•血清肌酶升高•肌电图出现肌源性损害•病理：肌肉炎症和坏死血清：肌炎特异性自身抗体横纹肌：有淋巴细胞浸润Witaker分类（1982年）•多发性肌炎（PM）•皮肌炎（DM）•恶性肿瘤相关DM或PM•儿童期DM或PM•结缔组织病伴发的PM或DM包涵体肌炎其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）流行病学•1863年，德国Wagner首先报道PM•1887年，Unverrecht报道DM•患病率：5-8/10万，儿童：DMPM•年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁）•男：女–1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）病因和发病机理•病因–感染•小RNA病毒–遗传–药物–肿瘤•发病机理–细胞免疫（PM）–体液免疫（DM）–血管病变（儿童DM）临床表现•肌炎–受累肌肉•肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌–临床表现•肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩•皮肤病变–gottron征（70%）–眶周红斑（向阳性红斑，54%）–V形征（31-36%）–技工手（33%）–钙化–醉酒貌临床表现临床表现•关节病变（15%）•雷诺现象（20-30%）•肺（36%）•心（尸检25%）•胃肠道•肾实验室检查•CK升高（95%）–CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK）–CK-MB（心肌，占血清的20-30%）–CK-BB（脑、平滑肌）•LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III•肌红蛋白•尿肌酸（200-300mg/24h）自身抗体•抗合成酶（antisynthetase）25-30%•抗标记认识分子（anti-signalrecognitionparticle,Anti-SRP）4%•抗核抗体–抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM–抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎抗合成酶（antisynthetase）抗原阳性率（%）抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶)18-20抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶)3抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶)3抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶)2抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶)2•临床特征（见于PM/DM）–与HLA-DR3-DQAI*0501有关–发热（87%）–肺间质病变（75%）–技工手（71%）–关节炎（70%）–雷诺征（60%）–治疗反应：中等，易复发（60%）抗合成酶（antisynthetase）抗标记认识分子（Anti-SRP）•临床特征（见于PM）–起病：非常急（秋季好发）–肌炎重（严重肌无力、肌压痛）–多累及心肌–治疗反应差抗Mi-2•临床特征（见于DM）–与HLA-DR7-DQAI*0201有关–颈胸部“V字征”–皮肤角质增生–治疗反应好诊断•临床表现（对称、进行、近端肌无力）•血清肌酶（CPK、LDH）升高•肌电图肌源性损害–低幅、短时限、多相波–纤颤、正锐波和插入–自发性高频放电•肌活检：坏死、再生、炎症•皮肤改变鉴别诊断•结缔组织病•神经肌疾病•内分泌病和电解质紊乱•代谢性肌病•中毒性肌病•感染（旋毛虫病等）•结缔组织病–风湿性多肌痛–纤维肌痛症–嗜酸性肌炎–混合结缔组织病–重叠综合征鉴别诊断治疗•激素——首选•剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：2mg/kg•疗程：–4-6周，如CPK下降，减量（10mg/月）–如CPK持续升高，不宜减量–维持治疗：5-10mg/d，至少1-2年治疗•免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）–甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg–环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX–硫唑嘌呤2mg/kg，唯一双盲对照观察–甲氨蝶呤+硫唑嘌呤实验性治疗•血浆置换•环孢菌素（CsA）•大剂量免疫球蛋白（IV-Ig）•全身放射治疗预后时间5年生存率（%）7年生存率（%）1947-196865531970-198180.472.81990-199785.380.2预后•死亡原因–肺–心–肿瘤–感染例如：185例，死亡15例肺：7心：4消化道出血：2肿瘤：1感染：1