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原发性肾病综合征（Nephroticsyndrome）•由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。1、大量蛋白尿2、低蛋白血症3、高胆固醇血症4、不同程度的水肿。蛋白尿蛋白尿•病因：尚不十分清楚–按病因分：•原发性•继发性•先天性–按临床分：•单纯性•肾炎性三、肾病综合征•病理生理肾小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血症肝脏合成脂蛋白高胆固醇血症血浆胶体渗透压循环血容量醛固酮ADH水钠潴留尿量水肿液体转移至组织间隙三、肾病综合征–单纯性肾病：•最常见的类型，具有“三高一低”四大特征，预后良。大量蛋白尿（最根本）低蛋白血症高胆固醇血症高度水肿（最常见）三、肾病综合征•2～7岁男孩多见，男女之比为2～4：1。•水肿：凹陷性–严重的全身性水肿–腹水、阴囊水肿–皮肤有纹路•尿量减少，泡沫多三、肾病综合征原发性肾病综合征四、临床表现1、单纯性肾病：••水肿•疲倦•面色苍白•厌食凹陷性水肿三、肾病综合征•临床表现低蛋白血症治疗前治疗后血浆白蛋白30g/L阴囊水肿皮肤纹路•临床表现三、肾病综合征•临床表现–肾炎性肾病：•年龄常在7岁以上，无性别差异•具有单纯性肾病的四大特征•高血压、血尿、氮质血症及补体低下血尿：离心尿检红细胞10个/H。反复或持续高血压。肾功能不全，持续性氮质血症。持续低补体血症三、肾病综合征•并发症–感染：最常见–电解质紊乱–高凝状态、血栓栓塞（形成肾静脉血栓最常见）–低血容量–急性肾功能衰竭–生长延迟三、肾病综合征•实验室检查•尿–尿蛋白：•+++～++++•24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)–红细胞：•见于肾炎性肾病•血液–血浆总蛋白明显降低•白蛋白低于25g/L•白球比例倒置–血胆固醇增高＞5.72mmol/L–C3补体下降–尿素氮＞10.7mmol/L•见于肾炎性肾病三、肾病综合征临床表现单纯性肾病肾炎性肾病发病年龄2～7岁大于7岁水肿全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水有不严重血尿无有高血压无明显高血压有蛋白尿定性3+～4+定量0.1g/（kg·d）程度较轻血浆蛋白白蛋白降低(30g/L),常低至10～20g/L程度较轻血胆固醇明显增高，5.7mmol/L程度较轻单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点临床表现单纯性肾病肾炎性肾病血沉明显增快，可达100mm/h以上增快肾功能正常不正常血清补体正常下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症暂时的、轻度的不同程度持续的激素治疗效果敏感部分敏感或耐药预后大多良好较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点原则为：适量营养，维持水、电解质平衡，控制水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。1、一般治疗2、利尿3、激素治疗首选肾上腺皮质激素。4、免疫抑制剂治疗频发、激素依赖或耐药者。5、抗凝治疗6、降蛋白尿治疗7、中药•治疗–一般治疗：•休息、饮食•感染的防治•利尿及降压三、肾病综合征•治疗–肾上腺皮质激素：首选药物•诱导缓解阶段：–足量泼尼松2mg/(kg·d),＜60mg/d分三次口服–尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周，＜8周•巩固维持阶段：–以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周，再逐渐减量•6个月为中疗程，9个月为长疗程三、肾病综合征•治疗–免疫抑制剂治疗：难治性肾病•环磷酰胺•环孢素A–抗凝治疗–其他三、肾病综合征•常见护理诊断–体液过多与低蛋白血症导致的水钠潴留有关–营养失调：低于机体需要量与大量蛋白自尿中丢失有关–有感染的危险与免疫力低下有关–潜在并发症：药物副作用–焦虑与病情反复及病程长有关三、肾病综合征•护理措施–休息•绝对卧床休息：严重水肿和高血压者•一般患儿定时轻微活动•病情缓解3~6个月，可逐渐恢复就近上学，免体育活动三、肾病综合征•护理措施–饮食：低盐饮食原则：优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食•忌盐：水肿严重无尿及高血压者•适当限制水：高度水肿或少尿患儿•适当蛋白质：以1.2～1.8g/(kg·d)为宜•补充钙剂和维生素D•用激素期间应适当限制热量的摄入三、肾病综合征•护理措施–预防感染•保护性隔离•皮肤护理•阴囊水肿的护理•注意无菌操作，避免肌内注射•预防尿路感染•注意监测体温、血象三、肾病综合征•护理措施–观察药物疗效及副作用•激素治疗期间注意–每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况•观察激素的副作用–库兴氏综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡等•观察免疫抑制剂的副作用–注意白细胞下降、肝功能损害、脱发、胃肠反应、出血性膀胱炎及性腺的损害三、肾病综合征•护理措施–心理护理及健康教育•关心爱护患儿•讲解激素治疗对本病的重要性•了解感染是本病最常见的合并症及复发的诱因•会用试纸监测尿蛋白的变化三、肾病综合征