肾病综合症治疗的一般方案微小病变轻度系膜增生

肾病综合征(nephroticsyndrome;NS)蚌埠医学院护理学系临床护理学教研室诊断标准（三高一低）•大量蛋白尿(3.5g/d)•低白蛋白血症(30g/l)•高度水肿•高脂血症一、病因原发性与继发性二、病理生理1大量蛋白尿原因2大量蛋白尿与低白蛋白血症3低蛋白血症及其它因素与水肿4低蛋白血症与高脂血症三、病理类型及临床特征•微小病变性肾病•系膜增生性肾小球肾炎•系膜毛细血管性肾炎•膜性肾病•局灶节段性肾小球硬化（一）微小病变型肾病临床特点：好发于儿童一般无血尿、高血压和肾功能损害。50%自发缓解，90%激素敏感，易复发但容易复发。约5%左右儿童对激素抵抗。病理特点：光镜大致正常，免疫荧光阴性，电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞足突融合。二、系膜增生性肾炎临床特点：为我国最常见类型（约占30%），好发于青少年，男性多见。多数患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高血压、肾功能损害出现较晚。大多对激素和细胞毒药物有良好反应（约50%可获得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。病理特点：光镜可见系膜细胞和细胞外基质增生，可分为轻、中、重度。免疫荧光可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。电镜可见系膜区有电子致密物沉积。三、局灶节段性肾小球硬化临床特点：以青少年多见，男多于女。常隐匿起病，多数伴血尿，常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈，高血压和肾功能损害常出现在有明显症状时，提示预后不佳。本病对激素和细胞毒药反应较差（约60%对激素无效），预后与对激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相关。病理特点：光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布.免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。四、膜性肾病临床特点：好发于中老年人，男性多见，是欧美最常见病理类型。常隐匿起病，肉眼血尿少见，初期可无高血压，肾功能受损出现晚，动静脉血栓（尤以肾静脉血栓）发生率高。肾脏10年存活率约为65%。约25%可自然缓解。影响激素和细胞毒药物疗效的因素包括：持续大量蛋白尿、男性、年龄大于50岁、难以控制的高血压、“钉突”形成、肾小管萎缩和间质纤维化。病理特点：光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚，PASM可见特征性的“钉突”形成。免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。五、膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎）临床特点：好发于青少年，男女比例大致相当。半数有上感前驱史，常伴反复发作性镜下或肉眼血尿。高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发展，75%有持续性低补体血症。本病疗效及预后均差，仅部分儿童对激素和细胞毒药有效，约50%患者在10年内发展成尿毒症。病理特点：光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并广泛插入基底膜和内皮细胞间，形成“双轨征”。电镜可见电子致密物沉积在系膜区和内皮下。微小病变型肾病系膜增生性肾炎系膜Cap性肾炎膜性肾病局灶性、结节性硬化前驱症状50%(+)60%~70%肾病综合征30%非IgA肾病，15%IgA肾病60%80%血尿15%~20%75%~100%100%30%70%高血压(-)或(+)+～+++肾功能(-)或(+)+～+++++并发症50%肾V血栓激素和/或C毒药物90%有效不一早期好差差,早期好差预后50%自发缓解90%临床缓解60%复发重者差½患者10年出现CRF20%~25%自发缓解60%~70%临床缓解差病因和发病机制•病理生理－大量蛋白尿电荷屏障破坏清蛋白漏出＞肾小管重吸收蛋白尿分子屏障破坏加重三高大分子蛋白漏出病因和发病机制•病理生理－低蛋白血症大量蛋白尿蛋白分解增加摄入减少低蛋白血症吸收不良肝脏合成不足病因和发病机制•病理生理－水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降水份渗出进入组织间隙Na＋、H2O潴留水肿病因和发病机制•病理生理－高脂血症肝脏代偿性合成增加CHTGLDLVLDL外周利用及分解减少临床表现大量蛋白尿(3.5g/d)--肾小球通透性增加所致尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因低蛋白血症(30g/l)--致机体抵抗力明显下降。高度水肿--最明显的体征重者胸腹腔和心包积液肾病综合征高脂血症--低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分解减少所致。增加血液粘稠度；易致各种冠心病；促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。临床表现实验室及其他检查尿液检查:尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。血液检查:清蛋白降低＜30g／L，CH、TG、LDL、VLDL增高。肾功能检查：BUN和Scr升高（提示肾衰竭）。实验室及其他检查肾活检：明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判断预后。B超：双肾正常或缩小。并发症•感染与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激素和细胞毒药物治疗有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。并发症血栓和拴塞----高凝状态血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管内，肾静脉血栓形成最常见。原理急性肾衰竭有效循环血量不足致肾血流量下降所致。50岁以上病人多见。蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症治疗要点•一般治疗休息；高热量、低盐（2－3g／日）、适量优质蛋白质饮食；适当限水。•对症治疗利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂和抗凝。一、一般治疗注意休息预防感染适度活动避免静脉血栓形成适当限制水钠的摄入合理蛋白饮食二、利尿消肿一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。（一）渗透性利尿（二）噻嗪类利尿剂（三）袢利尿剂（四）潴钾利尿剂（五）白蛋白三、免疫抑制治疗免疫抑制治疗使用的时机、剂量、疗程是治疗原发性肾病综合征的关键。治疗•抑制炎症与免疫反应（主要治疗）肾上腺糖皮质激素治疗原理：抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。应用原则：起始足量、缓慢减药、长期维持。病例选择：微小病变型肾病（疗效最好）。疗效观察：用药6-8W，尿蛋白减少或转（－）。完全缓解、部分缓解、无缓解。用药原则治疗要点•抑制炎症与免疫反应（主要治疗）肾上腺糖皮质激素激素敏感型：用药12W内NS缓解。用药激素依赖型：激素减量到一定程分型度即复发。激素抵抗型：激素治疗无效。治疗•抑制炎症与免疫反应（主要治疗）细胞毒药物（免疫抑制剂）环磷酰胺。非首选和单独应用。与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。环孢素A用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。环孢素A机制（四）（骁悉MMF）主要是抑制T、B淋巴细胞增殖。可用于激素抵抗、无效及CTX治疗无效患者。副作用小，偶有骨髓抑制。吗替麦考酚酯治疗•防治并发症感染：应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。血栓及栓塞：肝素、双嘧达莫或ASA。急性肾衰竭：血液或腹膜透析。•中药雷公藤多甙：减少尿蛋白，与激素合用。黄芪：减少尿蛋白。六味地黄丸和知柏地黄丸：减轻激素副作用。肾病综合症治疗的一般方案•微小病变、轻度系膜增生：激素•膜性肾病：早期激素及细胞毒药物，后期效果不佳停药。•系膜毛细血管性、局灶节段硬化、重度膜增生激素＋细胞毒药物＋抗凝＋抗血小板药诊断要点•诊断依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症，排除肾脏继发性损害即可作出诊断。•诊断内容确诊NS；确认病因（最好进行肾活检，确定病理类型）；判定有无并发症。护理评估•病史水肿部位、程度、性质及伴随症状；既往治疗情况及效果。•身体评估生命体征、体重、腹部移动性浊音等。•实验室检查24小时尿蛋白定量、血浆清蛋白、肾功能。常用护理诊断•体液过多与低蛋白血症有关。•营养失调低于机体需要量与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。•有感染的危险与营养不良和应用免疫抑制剂有关。护理目标•病人水肿程度减轻或消失•病人机体需要得到满足使营养状况改善•不发生感染。护理措施•体液过多饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及不良反应（电解质紊乱）。护理措施•营养失调－低于机体需要量饮食护理和指导高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂肪酸、低盐饮食。定期检测有关项目血清蛋白、尿蛋白。护理措施•有感染的危险密切观察病情（不同部位感染的症状和体征）；加强护理（皮肤、口腔）；预防交叉感染（环境卫生、减少探视、注意保暖）；适当锻炼（增强抵抗力）。护理评价•病人水肿程度减轻并逐渐消失•病人理解合理饮食与治疗的关系并积极配合•病人未发生感染或发生感染时被及时发现和治疗肾病综合征饮食原则•应给以高热量、多种维生素及微量元素、低脂低盐的饮食。•蛋白质：正常量的优质蛋白，每日每公斤体重1g；•热量：每日每公斤体重不少于126-147kJ（30-35kcal）；肾病综合征饮食原则•脂肪：少进富含饱和脂肪酸的食物，如动物油脂，多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物，如芝麻油等植物油和鱼油，以及富含可溶性纤维的食物，如燕麦、豆类等。•低盐：水肿时限制钠盐，每天小于3g，高度水肿且少尿时还要控制进水量。•补给多种维生素及微量元素。水肿病人饮食：低脂、低盐高热量、高维生素保健指导遵医嘱长期服药定期复诊避免劳累和感染加强营养适当体育锻炼病情变化及时就诊影响预后的因素：（1）病理类型：微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后较差，膜性肾病早期有效，晚期效果差。（2）临床表现：大量蛋白尿、高血压及肾功能受损提示预后较差。（3）激素敏感性：敏感者预后较好，抵抗者预后差。（4）并发症：反复感染引起复发者预后差。