恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤1.概述2.病因及发病机制3.临床表现及分类4.辅助检查及诊断5.治疗要点及预后概述恶性黑素瘤(malignantmelanoma)是一种高度恶性肿瘤，多发生于皮肤，居皮肤恶性肿瘤第3位(占6.8%～20%)，国外统计约占所有恶性肿瘤的1%～2%。黑色素瘤的发病率在过去的几十年中正逐步升高，最新诊断为黑色素瘤的患者遍及世界各地并以发病率每年3%～8%的比例增多。黑色素瘤正成为皮肤的首位致死性疾病。恶性黑色素瘤好发于30岁以上的成人和老年人，儿童罕见。据统计。12岁以下儿童的发病者仅占所有恶性黑色素瘤的4.2%。起源于黑素细胞的恶性黑色素瘤多见于老年人，生长缓慢，恶性程度较低；起源于痣细胞者多见于较年轻的人，生长迅速，恶性程度较高，易有早期转移。病因恶性黑色素瘤的病因迄今尚未完全清楚，可能有多方面的因素。1.日光暴晒阳光辐射是浅皮肤人种黑色素瘤的重要病因2.种族与遗传白人恶性黑色素瘤的发病率较黑人高。3.性别和激素因素1期和2期黑色素瘤患者中女性生存期长于男性。4.黑色素细胞痣有研究推测约有1/3的黑色素瘤与残存痣有关。发病机制发病机制还不清楚。在50%以上的家族恶性黑色素瘤患者中检测到了抑癌基因P16突变。99%恶性黑色素瘤的发生与环境因素、基因突变及遗传因素作用的积累有关。临床表现恶性黑色素瘤的早期表现是在正常皮肤上出现黑色损害，或原有的黑痣于近期内扩大，色素加深。随着增大，损害隆起呈斑块或结节状，也可呈蕈状或菜花状，表面易破溃、出血。周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕。如向皮下组织生长时，则呈皮下结节或肿块。如向周围扩散时，尚可出现卫星状损害。分类根据恶性黑色素瘤的发病方式、起源、病程与预后的不同，可分为两大类，二者又可分为3型。1.原位恶性黑色素瘤2.侵袭性恶性黑色素瘤1.原位恶性黑色素瘤恶性雀斑痣（4-10%）浅表扩散性原位黑色素瘤（70%）肢端雀斑样原位黑色素瘤（2-8%）分类2.侵袭性恶性黑色素瘤结节性黑色素瘤（15-30%）痣细胞恶变恶性雀斑样痣性黑素瘤辅助检查及诊断病理学检查免疫组织化学检查和电镜观察在黑色素瘤的诊断中具有重要的意义。辅助检查及诊断Asymmetry:不对称性Border：弥散状边缘辅助检查及诊断Color:颜色不均Diameter：直径6mm辅助检查及诊断Enlargement：增大或进展趋势治疗要点1.手术治疗对原位肿瘤，彻底切除是惟一最佳方案。2.选择性淋巴结切除(ELND)3.化疗适于已有转移的晚期患者，可使症状得到缓解，但远期效果不令人满意。4.免疫疗法α-2b干扰素皮下小剂量长期注射可降低皮损深度＞1.5cm恶黑的转移并延长生存期。5.放射疗法对Ⅳ期患者减轻内脏转移引起的压迫症状有相当价值。6.热疗本法联合局部转移灶淋巴结切除术，指在单个肢体输入含氧量高的外源性血液，并在局部高热环境下(40～41℃)注入高浓度化疗药左旋预后Ⅰ期患者的预后主要与皮损浸润深度有关系：原位皮损生存率100%皮损深度＜0.76mm的5年死亡率2%～4%皮损深度在0.76～1.49mm间5年生存率约为86%～90%皮损深度在1.50～3.99mm间5年生存率约为66%～70%皮损深度超过4mm的5年生存率约为53%～55%原位肿瘤的平均生存率为80%，如局部淋巴结受累则生存率为30%～35%，远外转移者仅有10%生存率。在转移过程中可出现原发皮损的自行消退。