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影像医学部放射科1/17(我是医生)肌萎缩侧索硬化症AmyotrophicLateralSclerosis(ALS)钟小玲黄飚影像医学部放射科4/17186919972000Charcot病LouGehrig's病丹麦正式定“世界渐冻人日”渐冻人“协会国际联盟选定6月21日WHO五大绝症之一与癌症、艾滋病、白血病、类风湿齐名ALS世界渐冻人日6月21日影像医学部放射科5/17一组运动神经元疾病的俗称--大脑、脑干、脊髓“渐冻人”发病年龄--60岁男：女--1.5：1未侵犯感觉神经--不影响智力、记忆、感觉病因不明--基因、环境慢性致死性变性疾病--五年生存率20%--与肌肉退化的速度有关影像医学部放射科6/17BioMedResearchInternational,2014,ArticleID925101影像医学部放射科7/17呼吸衰竭临床表现肢体起病型--四肢肌肉进行性萎缩、乏力延髓起病型--吞咽困难、言语障碍影像医学部放射科8/17检查神经科临床检查肌电图神经传导速度血清特殊抗体腰穿脑脊液影像学肌肉活检上运动神经元（UMN）功能：如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）下运动神经元（LMN）功能：如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）影像医学部放射科9/17ALS影像学表现•皮质脊髓束T2WI信号增高：皮层下、半卵圆中心、内囊后肢、大脑脚AJNRAmJNeuroradiol,2010,31:1769–77影像医学部放射科10/17ALS影像学表现•皮质脊髓束T2WI信号增高：皮层下、半卵圆中心、内囊后肢、大脑脚•中央前回T2WI低信号：铁沉积AJNRAmJNeuroradiol,2010,31:1769–77影像医学部放射科11/17AJNRAmJNeuroradiol,2010,31:1769–77影像医学部放射科12/17Neurotherapeutics,Vol.8,No.1,2011影像医学部放射科13/17鉴别诊断•平山病(Hirayamadisease)•又称非进行性青少年上肢远端肌萎缩症(juvenilemuscularatrophyofdistalupperextremity)影像医学部放射科14/1701青春早期隐袭起病,15－23岁，男性多见平山病局限于上肢远端,手指及腕无力,伴手和前臂远端肌群萎缩寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤症状为单侧，无感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍数年内进行性加重,85%在5年内停止发展平山病临床表现影像医学部放射科15/17AJNR20062712：1024影像医学部放射科16/17干细胞和基因治疗等抗氧化和自由基清除剂神经营养因子ALS治疗方向神经保护剂1抗兴奋毒性药物2345影像医学部放射科17/17小结•ALS诊断的基本条件通过临床、电生理或神经病理检查有上下运动神经元受累的证据影像学表现皮质脊髓束T2WI信号增高中央前回T2WI低信号：铁沉积