麻醉与QT间期延长--鲁彦斌

215麻醉中陕集团核工业215医院麻醉科鲁彦斌2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！1215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！2215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！3215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！4215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！5215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！6215麻醉先天性或者当心脏变大、心内传导时间变长，除极复极传导变慢时，Q-T间期延长，已经复极的区域可能会被延后除极的区域再次兴奋，如此反复，使心脏不同步收缩，“扭来扭去”，心室腔内的血泵不出去。最终，形成“扭转”型室速。在体外循环心脏自然复跳时可能会出现“扭转”型室速。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！7215麻醉交感失衡学说：•认为是由于左侧心交感神经活动亢进，右侧心交感神经活动减弱所致复极内在异常学说：•认为心脏内在复极异常是其根本原因，交感神经只是起触发室性快速心律失常2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！8215麻醉1995年，有关LQTS的分子遗传学研究取得了突破性进展。Wang等证实LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关。迄今已证实至少有三个致病基因存在，即第3、7、11号染色体上SCAN5A、HERG及KVLQT1基因的突变。此外，可能还有2个疾病基因存在。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！9215麻醉先天性Q-T间期延长：有遗产性，诊断的主要依据为家族史、不明原因晕厥史以及心电图Q-T间期延长。往往是先天性钠钾离子通道异常；晕厥的原因是心脏发生一过性扭转型室速（TdP）,甚至室颤，心排血量下降，脑缺氧所致。获得性Q-T间期延长：心肌炎、心肌缺血、心梗、房室传导阻滞、低钾、甲减、心动过缓、低体温、颅脑损伤、约50余种药物（所有抗心律失常药物）。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！10215麻醉Jervell和Lange-Nielsen1957年首先报道同一家庭4个患者的兄妹。(贾-兰综合征)这四个儿童都以先天性神经性耳聋和运动或情绪激动时反复发生晕厥为特征。这种伴有先天性神经性耳聋的常染色体隐性遗传性疾病，称为Jervell和Lange-Nielsen综合征。这种类型所占的比例较少。检查中唯一异常是QT间期延长，其中3例随后死于心脏性猝死2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！11215麻醉随后，Ward（1964）和Romano（1965）分别报道一个与Jervell的描述完全相似的家族，所不同的是患者的听觉正常。这种常染色体显性遗传所致的心脏电生理异常，称为Romano-Ward综合征。约占已报道病例的80%以上。(瓦-罗综合征)以上两种类型有时分界不清，可在同一家族中同时出现。有些散发病例并无家族史，可能是某种遗传性疾病的新变异。据估计，约占先天性QT间期延长综合征的10%~15%。因此，常将以上这些表现统称为先天性QT间期延长综合征。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！12215麻醉Moss等（1991）的研究发现，QT间期不仅受心率的影响，同时也受年龄和性别的影响；并综合考虑这三方面的因素提出了诊断QT间期延长综合征的诊断标准。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！13215麻醉QT间期延长T波交替窦性静止T波形态异常心率2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！14215麻醉男性＞450ms（≤430ms）小于15y＞460ms（≤440ms）女性＞470ms（≤450ms）2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！15215麻醉早在1975年，Schwartz等的研究就已发现本征患者（尤其是儿童）有着异常慢的心率，且运动时的心率增快反应明显减弱。尽管有关心率的定量研究有待进一步进行，但目前所有的资料仍证实本征患者，尤其是年轻人，心率较正常同龄人明显降低。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！16215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！17215麻醉宽基底部缓慢形成的T波宽基底部双峰型T波下降支呈低峰状T波TU融合波正弦型缓慢形成的T波ST段异常延长后出现的T波2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！18215麻醉是先天性QT间期延长综合征的第二个心电图特征。T波交替以T波的振幅、形状或极性随心率逐渐发生改变为特征。T波交替虽可以在静息时短暂出现，但更多见于体力活动或情绪过度紧张的当时，亦可出现在尖端扭转性室速之前。T波交替的发生率与QT间期呈正相关。QT间期愈长（0.60s），T波交替出现的机会就愈多（约见于21%的患者）。QT间期愈短（0.50s），T波交替出现的机会就愈少（不足0.2%的患者）。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！19215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！20215麻醉治疗目标：防止心律失常、晕厥、心源性猝死选用β受体阻滞剂左侧心交感神经切断术或左侧星状神经节阻滞临时起搏器埋藏式心脏除颤器2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！21215麻醉适用于有晕厥发作或猝死存活史者及无症状的高危家族成员。剂量应用足，以保证足以竞争性地阻断心脏的β肾上腺素能受体。经持续足量β阻滞剂治疗后，病死率可降低至6%，而未经治疗者病死率高达50%。值得注意的是β阻滞剂对QTc间期并无明显作用，主要是通过降低体力活动或情绪激动介导的肾上腺素能应激而发挥作用。对于部分因呼吸系统疾病、心动过缓、低血压、或中枢神经系统副作用不能继续使用β阻滞剂的敏感患者，仍可在密切观察下慎用小剂量心脏选择性β阻滞剂。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！22215麻醉最好运动时心率不大于130bpm必须服用β受体阻滞剂（包括手术当日晨）纠正电解质确认起搏器工作正常咪唑安定对QT间期没有影响2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！23215麻醉禁忌右侧颈丛、肌间沟神经阻滞：心脏接受颈上、中、下神经节发出的部分支，与迷走神经丛组成心丛，随冠状动脉分布与心脏，阻滞右侧星状神经节会加剧左右交感不平衡，诱发心动过缓或者尖端扭转型室速。心脏的重要神经支配主要来自星状神经节，但这种神经支配存在着不对称，左右侧星状神经节阻滞对窦房结，心脏传导及心肌不应期的影响不同，甚至表现出相反的效应，右侧星状神经节发出的节前纤维对心脏的交感神经支配占优势地位。右侧交感神经节阻滞对心率的影响较左侧明显。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！24215麻醉以下人群最好不选择臂丛、颈丛阻滞先天性耳聋儿童或成人已确诊先天性Q-T间期延长患者较严重的获得性Q-T间期延长的各类心脏病人电解质异常者2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！25215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！26Q-T间期不影响Q-T间期延长维库溴铵阿曲库铵琥珀胆碱泮库溴铵芬太尼、舒芬、瑞芬阿托品、长托宁、新斯的明恩丹西酮、氟哌利多安氟醚、异氟醚、七氟醚氯丙嗪沙丁胺醇多巴酚丁胺、多巴胺、麻黄素付肾、异丙肾、去甲、去氧抗心律失常药物抗生素（红霉素/罗红霉素）215麻醉防止过度交感紧张，适当麻醉深度。不用引起Q-T间期延长的药物。慎用增加心率失常的药物。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！27215麻醉持续胸内正压高PEEP高吸气压力吸气时间延长反比呼吸2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！28215麻醉避免低体温、低血糖、低血容量避免惊吓、适当镇静TdP（一过性扭转型室速）：可以是自限的、短暂的，但可能引起严重的血流动力学紊乱，可出现窦缓、室早二联律。紧急治疗：硫酸镁30mg/kg3-5min静注，2-4mg/min维持。15min后未缓解可重复负荷量；无效时可电复律。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！29215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！30215麻醉有症状而未治疗的患者平均5年的随访发现，病死率约为每年5%。有症状而未治疗的患者首次晕厥发作一年内的病死率甚至超过20%。有症状而经积极治疗者，病死率每年1.3%。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！31215麻醉先天性耳聋、晕厥、女性、恶性快速心律失常与显著高发生率的晕厥和（或）猝死密切相关。先天性耳聋是最有力的预测因素，它可使心脏事件的危险性增高10倍。β受体阻滞剂使心脏事件的危险性降低50%。左交感神经节切除术使心脏事件的危险性降低75%。二者合用，则可进一步使其降低90%。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！32215麻醉Q-T间期缩短即小于正常Q-T间期的最低值。常见于应用洋地黄之后，也可见于高钙、高钾与正常人。Q-T间期缩短通常无明显临床意义。但Q-Tc300ms时，意义与Q-Tc明显延长意义相同，有产生恶性心律时常危险。2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！33215麻醉2020/2/3学习改变命运，奋斗成就未来！34