颈部血管瘤与血管畸形

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颈部一病例附一李晶临床资料病史:男性患者,16岁,发现颈部占位半个月。查体:右侧颈部,范围约5cm*5cm,无波动感增强动脉期增强实质期MPR影像描述直接增强扫描,最大横断面范围约1.7cm*3.7cm,动脉期CT值为132-144HU,实质期CT值为125-135HU。病灶周边见多发迂曲血管影,来源于右侧锁骨下动脉。病理图片送检病理淋巴结内病理改变为:淋巴结结构存,皮、髓质淋巴窦分布区见淋巴窦消失,被大小不等扩张的薄壁和厚壁血管所取代,血管内皮细胞肿胀,呈上皮样或梭形,灶区呈结节状增生,可见核分裂。周围软组织可见扩张的畸形血管伴脉管内血栓形成和机化。综合上述病理改变并经科内讨论,该患者考虑为:(右颈)血管瘤血栓形成,伴结节性淋巴结内窦血管转化血管瘤形成及灶性梗死,灶区细胞生长较活跃,请定期随访。免疫组化结果:梭形细胞:Ki-67(+,7%),CD34(+),P8(+),CD31(+),SMA(+/-),desmin(-),Vimentin(+),S-100(-);淋巴结:CD20(+),CD3(+),CD15(-),CD30(-),CD21(+)。血管瘤由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性。属良性,生长缓慢,很少恶变。从本质上可分为两种:一种系胚胎发育过程中血管发育失常,血管过度发育或分化导致的血管畸形;一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。血管瘤与血管畸形1995年,由Waner和Suen,在1982年,Muliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖性分成两大类:血管瘤和血管畸形;后者又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形。血管畸形原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分别称为毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉畸形。血管畸形病例CT0269361病理(颈前肿物)血管畸形伴血栓形成及机化,乳头状血管内皮增生。IHC:CD31,FⅧ:(+),CD34:弱(+);Ki-67:LI10%(+)。建议随访。鉴别诊断1、颈动脉体瘤2、神经鞘瘤双侧颈动脉体瘤颈动脉体瘤界清,位于颈总动脉分叉处,使颈内、外动脉间隙开大,均匀明显强化,与血管密度相近,强化延迟时间长。颈动脉体瘤免疫组化免疫组化NSE可作为该肿瘤的可靠标记物,若联合应用ChromograninA(CgA)或Synaptophysin(SY),则敏感性更高。此外,肿瘤细胞还表达S-100蛋白和神经纤维蛋白,而波形蛋白及上皮性标志如CK、EMA、VIM则呈阴性。左颈部神经鞘瘤神经鞘瘤位于颈动静脉之间神经鞘瘤血管一般不丰富,强化不如副神经节瘤明显,容易产生坏死。颈部动静脉移位,动脉向肿瘤的前内侧移位,静脉向肿瘤的后外侧移位。

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