神经性耳鸣耳聋

神经性耳鸣耳聋神经性耳鸣耳聋•特发性突发听力损失(idiopathicsuddenhearingloss,ISHL)，亦称特发性感音神经性听力损失(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss,ISSHL)，是指突然发生的原因不明的感音神经性听力损失，简称突发性听力损失。•通常在数分钟或数小时，少数在72小时内，听力降至最低点。•本病截至目前仍具有病因不明、预后受多种因素影响、存在自愈性倾向等特征。神经性耳鸣耳聋•第一章耳解剖与听觉生理•第二章病因与发病机制•第三章临床表现与检查•第四章诊断标准与鉴别诊断•第五章中医病因病机•第六章中西医治疗方法第一章耳解剖与听觉生理•一、耳的解剖结构•耳，由外耳、中耳和内耳三部组成。外耳和中耳是收集和传导声波的装置，是传音系统；内耳是感音系统。•外耳包括耳郭和外耳道。•中耳包括鼓膜、鼓室、咽鼓管和乳突小房等。•内耳，又称迷路。包括耳蜗和前庭器：耳蜗有接受声波的感受器，为听觉器官；前庭器接受位觉的刺激，是位觉感受器。耳解剖图耳鸣耳聋•耳聋----指不同程度的听力减退。•根据病变部位与性质:•传导性聋混合性聋感音神经性聋•二、听觉生理•听觉生理包括外耳、中耳、耳蜗、听神经及中枢神经系统的生理。此处着重讨论耳蜗和听神经的生理功能。•（一）传音系统的功能•传音系统主要是指外耳和中耳。近年来对外耳的功能有了较为全面的了解，它不但对中耳有保护作用，而且还具有收集并放大声音和帮助声源定位的作用。•鼓膜、听小骨、听肌和咽鼓管为中耳的主要结构。其中鼓膜和听小骨构成了声波由外耳传向内耳的最有效的通路。声音传入内耳的途径•声音可通过三条途径传入内耳，引起听觉：•（1）空气振动经鼓膜、听小骨，使卵圆窗振动，将声波传入内耳。•（2）由鼓室空气的振动直接推动圆窗，使蜗管的内淋巴振动。但在正常情况下，听小骨推动卵圆窗的压强比鼓室空气推动圆窗的压强要大1000倍左右，故圆窗振动常被抵消，对正常听觉无实际意义。只有在听骨链传音障碍时，对听觉有一定作用。•(3)声波振动可直接经颅骨和耳蜗骨壁的振动而传入内耳。•前两条传音途径称为气传导，后一条传音途径称为骨传导。•骨传导的效能很差，对正常听觉的作用是微不足道的，但对鉴别耳聋的性质具有一定的临床意义。•例如因鼓膜和中耳疾患引起传音性耳聋时，气传导受阻，明显低于骨传导。•由于耳蜗病变引起的感音性耳聋，气传导和骨传导将同时受损。•（二）感音系统的功能•1、耳蜗的结构•2、基底膜的振动和听学说•3、耳蜗的生物电现象•4、双耳听觉与声源方向的判定•声源方向的判定需要双耳同时听，亦需要大脑两半球的协同活动。第二章病因与发病机制•关于本病的病因与发病机制一直有争议，但大多数学者认为主要是内耳血循环障碍、病毒感染、病毒及血管综合因素、迷路窗膜破裂、血管纹机能障碍、创伤、中毒、肿瘤等原因。•凡进一步检查可明确病因的应按病因诊断，如内耳震荡，颞骨骨折等，只有查不出病因的才属于本病范畴（特发性），其可能的病因推论如下：•1、病毒感染•临床上不少患者往往在发病前有上感前驱症状，流行病学研究及对患者的血清病毒转化实验可检出病毒，如流感病毒B、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒等。•病毒感染可引起神经组织的直接损伤，也可引起脉管结构和红细胞损伤从而导致循环障碍。•2、内耳供血障碍•内耳的血液供应主要来自迷路动脉，该动脉是供应内耳血液的唯一动脉，受自主神经系统及局部调控机制的影响，也受血压、血流动力学的影响。•血管痉挛、血流障碍、血液呈现粘凝状态，微血栓的形成等是造成本病的主要原因。•患者血浆内皮素-1（ET-1）升高而降钙素基因相关肽（CGRP）降低，ET-1具有强大的缩血管作用和促进血管平滑肌增值作用，CGRP是目前已知的体内最强的舒血管活性多肽。•血管因素是本病发病的重要因素，而ET-1和CGRP对血管功能有重要作用。•3、自身免疫功能：•内耳膜迷路具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力，在某些病理条件下，内耳组织可成为自身抗原，激发内耳免疫反应。•耳蜗的毛细血管是无孔毛细血管，内淋巴囊的毛细血管是有空毛细血管，可能有滤过功能。在体循环中，抗体可循此途径进入内耳，内耳是一个能接受抗原刺激并产生免疫应答的器官，内淋巴囊在内耳免疫应答中具有重要作用，内耳免疫应答是其保护性机制的一部分，但如果过于强烈可损伤内耳，引起膜迷路的破坏。第三章临床表现与检查•一、临床表现•本病发病年龄多在中年，男女差别不大。冬季及初春发病较多。多为单侧耳罹病。•多数患者在数分钟至数小时内，少数在72小时内患耳听力迅速下降到最低水平。多呈中度至重度听力损失，少数可呈极重度听力损失或全聋。•往往先感患侧耳鸣及耳闷，继之听力骤降。少数患者可无耳鸣。•发病多在凌晨或起床后不久，往往无先兆，但可能有诱因，如过度劳累、感冒发热、情绪紧张或饮烈性酒等。•部分患者诉双耳同时发病，不过数日内一耳听力恢复，另一耳仍有听力损失。•如听力损失较重，伴发的耳鸣也多较重，在听力恢复的过程中耳鸣随之减轻以至消失。•但如听力未能恢复，耳鸣可持续数年不退，此时患者来诊往往以要求治耳鸣为主。•有近半数患者在听力症状发生后48小时内发作眩晕，伴恶心甚至呕吐。眩晕的程度轻重不一，多数较重，可卧床数日不起。眩晕持续时间一般较梅尼埃尔病要长，但减退后不再发作。•二、检查•纯音测听患耳呈感音神经性听力损失：•双耳交替响度平衡（ABLB）试验、短增量敏感指数（SISI）试验及Metz试验可呈现响度重振现象，表示病变在耳蜗。•耳声发射检查由于听力损失较多，初诊时多不能引出。•耳蜗微音电位（CM）在重振频率的振幅可较对侧健耳增大。如患耳听力有恢复倾向，所引发出CM的阈值较低。•听性脑干诱发反应，除患耳反应阈值较高外无其他特殊发现。•如伴发眩晕，前庭功能检查符合外周性病变。•感耳闷的患者中有部分人还感外耳道及耳周围皮肤麻木感，检查可发现患侧耳颞部皮肤触觉减退，甚至患侧角膜反射迟钝，多可自行恢复，否则应排除蜗后占位病变。•在随诊过程中如听力渐渐好转，耳鸣及耳闷逐渐减轻，当听阈曲线进入临界区后，会感患耳乃至头部豁然开朗，畏强声现象也明显好转。第四章诊断标准与鉴别诊断•一、诊断标准•中华医学会耳鼻咽喉科分会于1996年发表了该病的诊断依据：•①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中度或重度；•②病因不明；•③可伴耳呜；•④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作；•⑤除第Ⅳ脑神经外，无其他脑神经受损症状。耳鸣耳聋•耳聋的分级，以500Hz、1000Hz、2000Hz的平均听阈为标准。分为五级：•①轻度耳聋：听低声谈话有困难，语频平均听阈＜40dB；•②中度耳聋：听一般谈话有困难，语频听阈在41-55dB；•③中重度聋：要大声说话才能听清，语频听阈在56-70dB；•④重度耳聋：需要在耳边大声说话才能听到，听阈在71-90dB；•⑤极度耳聋：在耳边大声呼唤都听不清，听阈＞90dB。•二、鉴别诊断•由于不少局部和全身疾病可累及内耳引起听力突降，应与此病鉴别，以求能及时得到正确的诊治。下列诸病可能误诊为ISHL。•1．梅尼埃病：不少梅尼埃病初发时患耳听力可以迅速降到60dBHL上下，无论是否发作眩晕，都可能误诊为ISHL伴或不伴眩晕。随诊可以发现听力大幅度波动，出现以低频听力损失为主的纯音听阈曲线，并反复发作眩晕。•2．桥小脑角肿瘤：此部位带蒂的肿瘤，如神经纤维瘤可因外力作用移动压迫内耳动脉，引起听力突降，也可伴发眩晕。影像学检查可以发现肿物。•3．大前庭水管综合征：如不伴其他畸形，听力可从正常突然重度下降。此病多发于幼儿，多数为双耳同时发病，听力波动性下降，有较明确的发病诱因，如发热或头部碰撞。影像学检查可明确诊断。•4．内耳动脉栓塞：应有较明确的栓子来源。先天性或风湿性心脏病心脏瓣膜上的赘生物脱落，栓塞内耳动脉可突发性全聋伴眩晕。栓子多发生于心功能尚较好的代偿期，患者可能忽略更重要的全身性疾病。耳科医师对突发的全聋或极重度听力损失伴眩晕的患者应详细询问及检查，并及时转科会诊。•5．其他全身性疾病如糖尿病、血液病、出血性紫癜、胶原病、麻疹、腮腺炎及先天性梅毒等均可引起听力突然严重下降，应视为该病的并发症，不难与此病鉴别。第五章中医病因病机•耳鸣，即耳中鸣响；耳聋是指不同程度的听力减退，甚至失听。•一般文献常把耳鸣、耳聋并列。•《杂病源流犀烛》云：“耳鸣者，聋之渐也，惟气闭而聋者，则不鸣，其余诸般耳聋，未有不先鸣者。”•鸣为聋之渐，聋为鸣之极。•一、病因病机•1、风热之邪侵袭：风热外袭，或风寒化热，侵及耳窍，清空之窍遭受蒙蔽，失去“清能感应，空可纳音”的功能，终至或聋或鸣。•2、肝火上扰清窍：肝为将军之官，性刚劲，主升发疏泄，喜条达，若暴怒伤肝，肝气郁结而上逆，阻塞清窍；或情志抑郁，肝失疏泄条达，郁而化火，肝胆之火上扰清窍，均能致鸣致聋。•3、痰火壅结耳窍：过食醇酒厚味，脾胃受伤，聚湿成痰，痰郁化火，痰火上壅，阻塞气道，而致耳鸣耳聋。《明医杂著》卷三谓：“痰火上升，郁于耳中而为鸣，郁甚则壅闭矣。”《古今医统·耳证门》也说：“耳聋证，乃气道不通，痰火郁结，壅塞而成聋也。”•4、肾精亏损：肾藏精而主骨生髓，上通于脑，开窍于耳。肾气充沛，髓海得濡则听力敏锐。如其素体不足，或病后精气失充，恣情纵欲等，均可导致肾精耗伤，髓海空虚，发生本病。如《灵枢·决气篇》说：“精脱者耳聋……液脱者……耳数鸣。”《景岳全书》卷二十七说：“耳为肾窍，乃宗脉之所聚，若精气调和，肾气充足，则耳目聪明。若劳伤血气，精脱肾惫，必至聋聩，故人于中年之后，每多耳鸣，如风雨，如蝉鸣，如潮声者，皆是阴衰肾亏而然。经曰：人年四十而阴气自半，半即衰之谓也。”•又因肾水与心火相互制约，肾水不足，每致心火亢盛，而成耳鸣耳聋之症。•5、脾胃虚弱：饮食劳倦或过食寒凉，损伤脾胃，使脾胃虚弱，脾气不健，气血生化之源不足，经脉空虚，不能上奉于耳；或脾阳不振，清气不升，亦必导致耳鸣耳聋。•保养不足•劳伤过度•外邪入侵自身平衡失调肾主蛰藏，开窍于耳；脾主升清，清阳出于上窍；肝主疏泄，和少阳而升发条达。听为耳之神，受养于肾精，得气于肝脾。肾主骨生髓，脑为髓海，髓海空虚，则脑转耳鸣。清阳出上窍，浊阴出下窍；清阳发腠理，浊阴走五脏；清阳实四支，浊阴归六腑。——《素问·阴阳应象大论》•第六章中西医治疗方法耳鸣耳聋•（五）辨证治疗•耳鸣耳聋的辨证治疗原则应根据病情，“急则治其标，缓则治其本”，或“标本同治”。•实证：起病急、病程短，常见于：风热侵袭、肝火上扰、•耳鸣耳聋痰火郁结、气滞血瘀等。•虚证：起病缓慢、病程较长，如肾精亏损、气血亏虚等。耳鸣耳聋•1.外邪侵犯•主证：耳鸣、耳聋，虽然起病较急，但症状较轻微，耳内憋气作胀和阻塞感较明显，自声增强。可伴有发热、恶寒、头痛，苔薄白，脉浮数。•治法：疏风清热，散邪通窍。•方药：银翘散加减。•2.肝火上扰•主证：耳鸣耳聋发病较突然，耳鸣如闻潮声，常在郁怒之后发生或加重。可伴头痛，眩晕，面红目赤，夜寐不安，烦躁不宁，急躁易怒，胁肋胀痛等，舌红、苔黄、脉弦数有力。•治法：清肝泄热，开郁通窍。•方药：龙胆泻肝汤加减。•3.痰火壅结•主证：两耳内鸣响，如闻“呼呼”之声，听力下降，头昏沉重，耳内闭塞憋气感明显。伴有胸闷脘满，咳嗽痰多，舌红、苔黄腻，脉弦滑。•治法：清火化痰，和胃降浊。•方药：二陈汤加减。耳鸣耳聋•4.气滞血瘀•主证：耳鸣耳聋，病程长短不一，新病耳鸣、耳聋者，多突发；久病耳鸣、耳聋者，多逐渐加重。全身可无明显其他症状，或有外伤史。舌黯红或有瘀点，脉细涩。•治法：活血化瘀，通络开窍。•方药：通窍活血汤加减。•5.肾精亏损•主证：耳内常闻蝉鸣之声，夜间较甚，听力逐渐下降。兼头昏目眩，腰膝痠软，舌红少苔，脉细弱或细数。•治法：补肾益精、滋阴潜阳。•方药：耳聋左慈丸加减。•6.脾胃虚弱•主证：耳鸣耳聋，劳而更甚，或在蹲下站起时较甚，耳内有突然空虚或发凉的感觉；兼有倦怠乏力，纳呆，食后腹胀，大便时溏，面色萎黄；唇舌淡红、苔薄白，脉虚弱。•治法：健脾益气，升阳通