乳糜性腹水

乳糜性腹水72岁男性,既往:肝炎病史30余年，脑血栓病史1年。主诉：“黑便30天，腹痛伴腹胀7天”。患者1个月前无明显诱因出现间断黑便，为柏油样，略有头晕及心慌，未在意。7天前患者上述症状未见好转，并出现腹痛，为上腹部间断性隐痛，无放射，并自觉腹胀明显，进食后加重，无反酸、烧心，无恶心呕吐，就诊于我院门诊，查腹部彩超提示盆腹腔大量积液，现患者为求进一步诊治收入我科。患者病来无发热，无头晕头痛，无心前区疼痛,无咳嗽咳痰，尿量少，饮食及睡眠差，体重减轻约5公斤。查体:血压128/84mmHg,脉搏102次/分，心率102次/分,神志清，言语不利，颈软，皮肤、巩膜无黄染，睑结膜苍白，双下肺呼吸音弱，未闻及干湿啰音，腹膨隆，腹软，全腹压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，肠鸣音5次/分，双下肢水肿。2013-10-08我院门诊肝胆脾彩超脾内不均匀回声灶，肝实质回声略粗糙，双肾实质回声稍强，建议肾功能，腹盆腔大量积液，左侧胸腔积液；生化常规：谷丙13U/L，谷草16U/L，总胆红素8.5umol/L，直接胆红素4.7umol/L，间接胆红素3.8umol/L，白蛋白31.6g/L，肌酐119.3umol/L,尿酸541umol/L.血常规:WBC13.37×10^9/L，NE%90.2%，Hb59g/L，血小板320×10^9/L；入院后辅助检查复查血常规：血常规：白细胞11.7×10^9/L，中性粒细胞百分率90.2%，血红蛋白55g/L，血小板270×10^9/L。腹水生化：胸腹水糖4.82mmol/L，胸腹水蛋白36.7g/L，胸腹水氯化物101mmol/L。腹水常规：透明度混浊，凝固性不自凝，粘蛋白定性试验4，有核细胞计数3414010^6/L，中性粒细胞95%。CEA39.42ug/L，CA_19-91000U/mL。凝血五项：凝血酶原时间16.1s，纤维蛋白原4.1ml，溶酶二聚体3.75ug/mL。尿常规：比重(干化)=1.030。腹水CEA564.8ug/L。肝炎阴性上腹CT：肝内多发低密度灶，胰尾-脾门区病变，肝硬化，脾大，门静脉高压，考虑双肾多发囊肿，左侧肾盂小结石或盂旁钙化灶，腹水，腹膜增厚，胃壁增厚，结合胃镜检查。肺CT：右肺中叶内侧段病灶，双肺下叶胸膜下多发小结节，间隔旁型肺气肿，双肺局限性纤维化，左室大，冠状动脉及主动脉壁钙化。诊断上消化道出血胰腺癌可能性大肝硬化可能性大肾功能不全低蛋白血症冠心病肾囊肿脑血管病后遗症乳糜性腹水是指乳状或奶油状的腹腔渗液,富含甘油三酯,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是一种非常罕见的淋巴管疾病，临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。国外的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一。乳糜性腹水的病因尚不完全清楚，可能是多种因素共同作用的结果。1．原发性淋巴管疾病：在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。此病由多种临床疾病组成，包括原发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积液、淋巴管瘤等。2．继发性淋巴管疾病①损伤性因素：由各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干损伤．或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术、甚至腹腔镜术等：外伤性因素包括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包括良性(平滑肌瘤)和恶性肿瘤(淋巴瘤等)、丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。③炎症因素：炎症可使淋巴结充血，淋巴管壁水肿，导致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗入腹腔。炎症因素包括结核病、胰腺炎、腹膜黏连、系统性红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。Lentz等15l报道Mayo临床中心对207例妇科恶性肿瘤患者行腹腔放疗．3％并发乳糜性腹水，临床上乳糜性腹水多发生于放疗后平均12个月。④其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确，如部分肾病综合征合并乳糜性腹水，可能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁淋巴管通透性增加从而导致乳糜微粒的渗出有关。发生机制乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成，一般可分3种基本机制：①由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化，导致肠至乳糜池的淋巴回流受阻，浆膜下淋巴管扩张破裂，淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原沉积，进一步损害肠黏膜吸收功能．导致发生蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收不良和营养不良。②肠淋巴管本身正常。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出．通过瘘进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症)。③外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形成)，乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。临床表现临床主要表现为腹胀、腹痛、腹围增大、体重增加、呼吸困难、厌食、呕吐等。腹部膨隆。营养不良，病程迁延数周至数月。行胸部和腹部手术的患者可发生急性乳糜性腹水，患者体重增加。气短或呼吸困难。非特异性腹痛、体重降低、腹泻和脂肪泻、低蛋白血症、水肿、恶心、淋巴结肿大、进食饱胀、发热、夜汗等其他症状。因在行腹部穿刺前甚少考虑乳糜性腹水而常被误诊为其他疾病。乳糜性腹水常见体征包括腹水、胸腔积液、下肢水肿、淋巴结肿大、恶液质、暂时性腹部包块。诊断对任何有腹水的患者，应仔细询问病史并行全面体检。病史包括体质量的增减、恶性肿瘤症状和家族史、最近的外科手术史、旅行史、腹部外伤史、原有肝肾疾病史以及一般症状，包括食欲减退、衰弱、不适等。1．病史、症状和体征2.腹腔穿刺腹部穿刺是诊断和处理腹水患者最重要的手段，典型的乳糜性腹水呈浑浊样外观。与肝硬化、门静脉高压性腹水的黄色、清澈外观完全不同。3.实验室检查：①外观呈乳白色；②呈碱性，比重大于1.012，静置后分三层，上层呈乳状，中间如水样，下层为白色沉淀③乙醚试验阳性，苏丹皿脂肪染色呈阳性反应；④脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带；⑤红细胞及白细胞含量高，要为淋巴细胞；⑥腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯＞2.2mmol/L(200mg/dL)，是血浆的2-8倍，有人认为此为真性乳糜腹水的可靠标准。治疗1．治疗原发病：如抗结核治疗、对恶性肿瘤进行放疗、化疗等。2.保守治疗：①引流腹水，可减轻压迫症状和炎症反应，但多次穿刺易导致蛋白质大量丧失而造成营养不良，并增加腹膜炎的发生率．因此，建议除乳糜液检查外，尽量避免穿刺放液，不放置引流．以利尿、积极低脂饮食、全胃肠外营养(TPN)等方法控制腹水的形成。②减少淋巴液漏出，促进淋巴管破裂口愈合，饮食以低脂、低钠、高蛋白为主。由于国内还没有不含脂肪的成品肠内营养制剂，禁食可保持胃肠道充分休息。大大减少淋巴液产生和丢失。缩短破裂口闭合时间。禁食状态淋巴流量为0.93ml／min．而餐后为225ml／min。肠外营养通过静脉途径而非胃肠道提供人体每天的必需营养。从而减轻营养不良的发生，甚至可改善营养状态。其中长链三酰甘油经肠淋巴管吸收，经胸导管进入静脉系统．而中链和短链脂肪酸则直接进入门静脉系统，因此，在选择营养素时．应注意选择短链和中链的三酰甘油而避免长链脂肪乳。③生长抑素的使用：生长抑素可减少向肠腔内分泌的液体量。减少经肠道吸收入间质的液体量。从而减少肠道淋巴液的产生。此外，生长抑素通过抑制正常肠壁淋巴管内的特异受体。抑制淋巴液的分泌。④抗菌素的应用必要的抗感染治疗是必需的。⑤静脉输入晶胶体液：腹膜炎禁食患者必须通过输液以纠正水电解复和酸硷失调。对严重衰竭病人应多输点血和血浆，白蛋白以补充因腹腔渗出而丢失后蛋白防止低蛋白血症和贫血。3．手术治疗：经腹水检验确诊后，先行非手术治疗。以低脂+中链三酰甘油饮食(3周)或TPN(4—6周)为主，如无效，考虑手术治疗。患者情况良好，行淋巴管造影，找到病因，针对处理：如病变局限。切除病变肠段，结扎病变的淋巴管或闭合淋巴管瘘口。乳糜性腹水的预防对于原发性淋巴管疾病和外伤性乳糜性腹水。目前仍没有特殊的预防方法，但对手术引起的乳糜性腹水．应注意①行腹腔淋巴结、肠系膜根部和肠系膜上淋巴结清扫时，应注意结扎其远端(深部)的淋巴输出管。②行脾．肾静脉吻合术、腹膜后区手术时，在降主动脉左侧、肠系膜下静脉末端的右侧、左肾动脉上或下方的区域内分离组织或清扫淋巴结时，应防止伤及肠干较大的属支或肠干。③行胰头、十二指肠降部、右肾区域的手术时．在右肾动脉下方常有较大的淋巴管存在，应注意防止伤及。④在T12一L2椎体前(特别是L2椎体的右前方)，应防止伤及肠干或左腰干。健康教育1、指导病人合理安排生活，工作和学习。注意休息，劳逸结合，规律饮食，平时多食易消化、富含维生素的低脂高蛋白食物，告知饮食的重要性；保持大便通畅，预防便秘；早期活动，以促进术后恢复，防止粘连性肠梗阻。2、帮助病人了解腹膜炎的有关知识，避免其诱发因素，如：爆饮暴食、酗酒、劳累等。并注意观察体温及腹痛情况，对发生突然腹痛加重者，应去医院就诊。3、定期门诊随访。