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乳糜性腹水1.简介2.病因3.形成机制4.诊断5.肝硬化与乳糜性腹水6.肝硬化乳糜性腹水的治疗简介乳糜性腹水是指乳状或奶油状的腹腔渗液,富含甘油三酯,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是一种非常罕见的淋巴管疾病，临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。国外的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一。病因1.原发性淋巴管疾病在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。此病由多种临床疾病组成，包括原发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积液、淋巴管瘤等。病因2.继发性淋巴管疾病①损伤性因素：由各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干损伤或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术、甚至腹腔镜术等：外伤性因素包括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。病因②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包括良性(平滑肌瘤)和恶性肿瘤(淋巴瘤等)、丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。病因③炎症因素：炎症可使淋巴结充血，淋巴管壁水肿，导致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗入腹腔。炎症因素包括结核病、胰腺炎、腹膜黏连、系统性红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。④其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确，如部分肾病综合征合并乳糜性腹水，可能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁淋巴管通透性增加从而导致乳糜微粒的渗出有关。形成机制乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成，一般可分3种基本机制：①肠淋巴管本身正常。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出，通过瘘进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症)。②外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形成)，乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。形成机制③由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化，导致肠至乳糜池的淋巴回流受阻，浆膜下淋巴管扩张破裂，淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原沉积，进一步损害肠黏膜吸收功能．导致发生蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收不良和营养不良。诊断1．病史、症状和体征2．腹腔穿刺：腹部穿刺是诊断和处理腹水患者最重要的手段，典型的乳糜性腹水呈浑浊样外观。与肝硬化、门静脉高压性腹水的黄色、清澈外观完全不同。诊断3．实验室检查：①外观呈乳白色；②呈碱性，比重大于1.012，静置后分三层，上层呈乳状，中间如水样，下层为白色沉淀；③乙醚试验阳性，苏丹皿脂肪染色呈阳性反应；④脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带；⑤红细胞及白细胞含量高，要为淋巴细胞；⑥腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯＞2.2mmol/L(200mg/dL)，是血浆的2-8倍，有人认为此为真性乳糜腹水的可靠标准。诊断诊断4．口服13C-软脂肪酸诊断乳糜腹水北京协和医院首次报道，利用长链脂肪酸经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点，将13C-软脂肪酸口服后，连续测定腹水及呼出气体中13C含量来检测肠干淋巴管有无漏出。通过核素淋巴管显像及淋巴管造影均未见异常，口服13C-软脂肪酸后30min，腹水即可测得13C，表明乳糜液经肠干淋巴管漏入腹腔。此方法不仅可以确定肠干淋巴管的有无漏出，且有助于判断漏出部位和阻塞程度，其临床诊断价值较高，为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。诊断５．放射性核素淋巴管显像利用99mTc-硫化锑胶体微粒显像不透过毛细血管壁而仅停留在淋巴系统的特点，借助γ相机可获得清晰的淋巴管行经图像，可以了解淋巴管通畅情况。同时利用淋巴结内网状内皮细胞能吞噬放射性胶体颗粒的功能，行淋巴结核素显像，可清晰显示各组淋巴结。当淋巴结由于各种原因被破坏时，细胞因失去吞噬功能而不显像；当淋巴液回流通畅时，肝脏可显影，若不显影，即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴漏的部位。所以此法可判知病因，特别对创伤性的淋巴管漏有重要的治疗指导意义。诊断６．X线淋巴管造影术X线淋巴管造影术可以直接观察淋巴系统的形态改变，有助于手术方式选择。在手术中做淋巴管造影，可更正确地了解淋巴瘘的所在位置，选好结扎部位。由于此方式能清晰地显示淋巴管及淋巴结情况，在乳糜腹水的实验室检查中应为首选。７．腹部B超、CT和磁共振扫描B超仅可发现腹内占位病变或肿大淋巴结，无法对淋巴管走行和受损部位作出判断；CT和磁共振扫描可观察胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结。肝硬化与乳糜性腹水肝硬化患者出现乳糜性腹水，常提示预后不良，相关报道提示我国乳糜性腹水常见病因中肿瘤居首位，肝硬化次之。发病机理：１．继发于门静脉高压的淋巴管破裂肝硬化门静脉高压时，内脏血液回流受阻，引起淋巴液形成增多，当超过胸导管的引流能力（正常人每天胸导管淋巴液引流量为800-1000ml、门脉高压者可达8-10L/d），淋巴液渗至腹腔，引起乳糜性腹水。肝硬化与乳糜性腹水２．肝硬化结界可直接压迫胸导管导致乳糜性腹水３．侧枝淋巴管路缺乏４．毛细淋巴管的特殊结构毛细淋巴管粗细不等，管壁仅有单层内皮细胞构成，其通透性大于毛细血管，故易漏出溢外。肝硬化时乳糜性腹水的形成是多种因素综合作用的结果，其中在肝硬化腹水形成的基础上继发淋巴回流障碍及淋巴液形成过多进入腹腔是其主要原因。治疗绝对卧床休息低脂、低钠、高蛋白饮食由于中链三酰甘油可直接进入血液而不通过淋巴循环，用高蛋白及中链三酰甘油的饮食疗法可改善由于腹腔液的丢失引起的营养不良。必要时需全胃肠外营养治疗。TPN可完全阻止乳糜的产生，可预防和减轻营养不良的发生，改善营养状况，为组织淋巴管漏口的修复和愈合提供所需的基础。TPN还可抑制胃肠液的分泌，减少淋巴液的形成，缩短破裂口愈合的时间。治疗抗纤维化及保肝治疗抗菌素的应用必要的抗感染治疗是必需的。排放腹水、输注白蛋白肝硬化ChildA、B级患者可考虑排放腹水，可一次抽吸4-6L，并输注白蛋白6-8g/L。但易引起细菌性腹膜炎、营养不良及代谢紊乱等并发症。治疗生长抑素生长抑素可减少向肠腔内分泌的液体量，减少经肠道吸收入间质的液体量，从而减少肠道淋巴液的产生，此外，生长抑素通过抑制正常肠壁淋巴管内的特异受体，抑制淋巴液的分泌。例如：善宁0.1mg-0.2mgq8h腹水超滤浓缩回输腹腔治疗腹腔-颈静脉分流术（PVS）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）条件允许的情况下尽早行肝移植有明确淋巴管破裂或阻塞者可手术治疗，肝移植是肝硬化乳糜性腹水唯一的明确治疗方案。