多发性硬化的影像诊断

多发性硬化的影像诊断概述多发性硬化（MutipleSclerosis，简称MS）：较常见的脱髓鞘疾病，西方流行，病因未明，一般认为可能与自身免疫反应或病毒性感染等因素有关。具有病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。好发部位：主要发生于脑室周围白质、视神经以及脊髓的侧柱与后柱（颈胸段常发生），脑干、小脑也可受累。大脑皮层及脊髓灰质偶可累及。概述病理：典型变化为髓鞘破坏而轴索完整，分为两期（1）活动或急性期：髓鞘崩解，血管周围炎性反应，病灶周围淋巴细胞浸润，星形细胞增生。（2）静止或慢性期：轴突破坏，胶原纤维增生，形成硬化斑，血管周围炎症减轻或消失。静止和活动病变可交替发生或并存。新鲜病变边界不清，陈旧病变边界清楚。病程长者，脑组织普遍萎缩和脑室扩大。概述临床表现：20～40岁女性多见，临床特征为症状反复发作与缓解交替进行，缓解期长短不一。临床表现错综复杂，可出现大脑、小脑、脑干、脊髓和视神经损害症状。脑部症状与病变相关性较差，而视神经和脊髓病变与临床表现基本一致。检查方法CT：常规检查，初步筛选，对硬化斑的发现率约为42％～47％，常需要增强扫描提高阳性率（脱髓鞘破坏了BBS，可强化）。MRI：目前最佳方法。对硬化斑的发现率在95％以上。平扫难以区分急慢性，增强扫描急性期信号增强。影像表现CT部位：多位于侧脑室的额、枕角和三角区周围以及半卵圆中心，脑干、小脑和脊髓内也可受累，但CT上难以发现。病灶数量：1～数个不等，大多为多发，数量常与发病期长短及感觉神经损害程度正相关。病灶范围：直径常小于10mm，病灶大时常可能有脑肿瘤假象。影像表现CT病灶形态：多呈椭圆形，长轴与脑室壁垂直，与侧脑室周围白质内血管一致。少数为环形低密度灶，罕见环脑室低密度灶。病灶密度：平扫为低密度或等密度，增强扫描病灶强化特征随疾病时期不同而变化。影像表现CT分期表现急性期：发病2～3周内，病灶CT值一般较周围脑白质低10HU，增强病灶强化，边缘或环形强化，部分延迟扫描方出现强化。极少数可出现占位效应。慢性期：一般为低密度，边界清楚；少数等密度，可伴有脑萎缩。增强一般不强化。影像表现CT示脑室周围、前、后角和半卵圆中心脑白质内，对称性分布多发斑片状低密度灶。MR部位：大脑半球主见于侧脑室周围、额角、枕角及半卵圆中心，重者病变融合。脑干多见于大脑脚、四脑室底、导水管周围；脊髓病变主见于颈髓，其次为胸髓。严重者脑萎缩。病灶信号：大小不一，边缘稍模糊，散在长椭圆形长T1长T2异常信号影，可有明显占位效应。影像表现MR病灶特征：脑干者常呈斑点或小片状；脊髓者呈长条形，与脊髓长轴相平行。冠状位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝体常受累（矢状面多见萎缩）。脊髓病灶常位于脊髓侧后部，长T1长T2异常信号，矢状面宽度不超过脊髓横径1/2，长径不超过两个椎体。视神经病变可见视神经增粗、信号异常。影像表现MS女性，25岁，患弥漫性感觉障碍和反复性视神经炎。T2WI示多个病灶。轴面T1WI（A）和T2WI（B）显示双侧侧脑室周围脑白质内，分布斑片、团块状异常信号灶，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号。箭头示大脑半球内多发MS病灶。右箭头示脑内MS斑块，左箭头示视神经累及。MR分期判断：急性活动期病灶边缘模糊，T1WIGd-DTPA增强，病灶明显均匀或环形强化；脊髓病变伴有脊髓肿胀并强化。静止期，病灶边缘清楚，无强化，伴有脑萎缩。脊髓病变可见脊髓萎缩。影像表现MS女性，48岁，出现四瘫、共济失调和眼球运动障碍。T2WI示显著脑萎缩伴脑室周围信号强度增高和双侧下行性皮质－脊髓信号增高。MS，女性，35岁。患右侧核性面神经麻痹和眩晕。T2WI示邻近第四脑室右腹侧部分一小的高信号斑。两例MS患者，箭头所指示为颈髓高信号病灶。增强MRI矢状面（A）示延、颈髓肿胀，其内见沿脊髓纵轴分布的斑片状强化灶；轴面（B）示脊髓内斑片状强化灶。MR目前进展：黑色T2（BT2）：严重病例在丘脑、壳核、尾状核出现异常铁沉积，呈T2低信号。成像序列的选择：以FLAIR及FSE序列为优。部分序列（如Fast-STIR，MRT)可探讨MS临床表现。脊髓MRI可作为MS早期诊断的手段。MRI弥散成像提示白质损害。MRS用于MS鉴别诊断及分期。影像表现左图T2WI脑脊液信号遮盖了MS斑块高信号，右图TURBO-FLAIR序列显示清晰MS斑块。左图为T2WI，右图为FLAIR序列多发性白质梗塞：血管炎：转移瘤：脑白质营养不良：进行性多灶性白质脑病：脑炎：多发性胶质瘤：鉴别诊断