肝内胆管错构瘤

肝内胆管错构瘤•肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的胆管所形成的大小不同的囊状结构，是VonMeyeburg在1918年首先描述的，故也被称为VonMeyeburg简称VMC。•胆管性错构瘤发病率较低，且多见于2岁以内儿童，成人期发病极低。本病起自于内胚层，尚无明确的发病机制，病灶生长缓慢，无明显的临床症状，且体征不典型，常在体检行影像学检查或者手术探查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫性病变。病理、发病机制•肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。在形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实质的连续性，肝实质与胆管之间不能互相交通，成为迷路样管道，致使上皮细胞继发不断分泌和周围组织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多管道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。肝内胆管性错构瘤的形态与分布•形态•因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利，呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。•分布•肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性，病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其中最常见为各肝段弥漫性分布。肝内胆管性错构瘤的影像学表现•胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现，平扫CT上呈现肝内多发性、低密度的直径为小于1.5cm的囊状病变灶，病灶边缘多不规则，增强扫描时无强化表现；诸多相关性文献表示肝内胆管性错构瘤的超声检测与其在CT的表现无明显特异性，但是也有部分学者研究表明在CT影像学上仔细观察病灶的形态及边缘的特点，也可做一定趋向性的诊断。•在MRI检查中，肝内胆管性错构瘤的表现具有较高的特异性，因此MRI较CT检查敏感。MRI显示在T2W1肝内胆管性错构瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶基本全能显示出来，囊腔形态也较为清晰，而肝实质与其相比则呈现较低信号，T1WI上病变表现为低信号或较低信号。•在MRCP上，肝内胆管性错构瘤病病灶呈小囊状高信号，与引流胆汁的胆管树不相通，且与扩张胆管也未相通。此外，MRCP可多角度观察，以便获得丰富的病灶形态和结构信息，有助于正确诊断本病。所以MRI检查被认为是诊断本病的金标准。Figure3Biliaryhamartomas.(A)Axialportalvenousphase-contrast-enhancedCTimageobtainedinanasymptomatic（无症状）46-year-oldwomanshowsnumeroussmallcysticlesionsscatteredthroughouttheliver.Noenhancementisseen.(B)Axialfastrecoveryfastspinecho(FRFSE)T2-weightedMRimageshowsmultiplesmall(
1.5-cm-diameter),hyperintensenodulesconsistentwithbiliaryhamartomas.(C)CoronalprojectionMRcholangiogram（胆管造影片）showsthatallthelesionsaresmallerthan1.5cmindiameter,donotcommunicatewiththebiliarytree,andhaveanirregularoutline.鉴别诊断•此病的影像学表现较为简单，超声检查结果和CT检查结果均缺乏特征性的表现，不能作为诊断此病的依据。因此，MRI检查是诊断本病的金标准。但需要与肝囊肿、多囊肝、Caroli氏病、转移瘤等疾病进行鉴别。胆管错构瘤的病灶形态不规则，多数病灶的边缘不清晰、不锐利，在钆对比剂动态增强扫描早期及延迟期可出现薄壁强化，囊性病灶与胆管树无交通。•多发单纯性肝囊肿：•本病是肝脏最为常见的良性占位性病变,2.5%的人群可患有此病，女性略多见。单纯性肝囊肿可单发或多发，病理上直径大小不一，囊肿壁极薄，内衬立方上皮细胞，囊内可见澄清的浆液性液体，一般无症状，巨大囊肿可压迫肝脏和邻近脏器，产生相应的临床症状。MR平扫，肝囊肿在T1WT像上呈低信号，在T2WI像上呈明显高信号影，与脑脊液信号相似。当合并出血时，T1WI、T2WI像都呈高信号，并可见液-液平面。•增强扫描后囊肿无强化，与胆管错构瘤鉴别的要点在于胆管错构瘤沿血管胆管树分布，大多数多发肝囊肿分布无明显规律，肝囊肿常常大小不等。•多囊肝：•肝囊肿合并肾囊肿也称之为肝肾多囊病，属于先天性疾病，该病是常染色体显性遗传性疾病，在本病的起源上多数作者认为多囊肝是在多囊肾的基础上基因突变的结果。多囊是本病的特异性征像。MRI特征性的表现为两侧肾脏弥漫性增大，多个大小不一的囊性占位，皮髓质界限不清，正常肝及肾脏实质被大小不等的囊肿代替，囊肿边缘光滑，典型的囊肿内信号均匀，增强扫描可见囊肿部分间隔有强化。囊肿在MRI上呈长T1、长T2信号，其内信号较均匀，伴有囊内出血者其部分囊肿内可见不均匀T1WI上信号增高影，小结石在囊壁附近，T2WI呈结节状低信号表现，囊肿伴钙化呈片状或弧形，T2WI呈低信号或MRI不易显示，周围脏器受推挤移位。Figure2Hepatorenalpolycysticdisease.(A)Axialportalvenousphase-contrast-enhancedCTscanobtainedina53-year-oldasymptomaticwomanshowsmultiplenonenhancinghepaticandrenalcysts.(B)AxialT2-weightedMRimage,obtainedina36-yearoldwomanwithautosomal-dominant（常染色体）polycystickidneyandliverdisease,showsnumeroushomogeneous,hyperintensecystsofvaryingsizescatteredthroughouttheliver.Notecentrallylocatedthick-walledcyst(arrow)withslightlydecreasedsignalintensity.•胆管囊肿：•本病为大胆管先天性扩张，胆管囊肿好发于亚洲人群，其中日本最多，我国也较常见。女性为男性的3倍，主要见于儿童，60%在10岁内确诊。可分5型。•1型：肝外胆管梭形扩张，约占8.0％～9.0％，其中1ａ型为胆总管囊状扩张、肝总管不扩张，胆囊管与囊肿相连；1ｂ型肝外胆管的胆总管段局部扩张；1ｃ型为肝外胆管扩张；•2型：真性胆总管憩室，约占２％；•3型：胆管囊肿仅累及胆总管十二指肠壁内段，仅为４％～５％；•4型：肝内外胆管均扩张，占19％，其中4ａ型为多发肝内外胆管囊肿，4ｂ型为多发肝外胆管囊肿；•5型：即Caroli病。•其中1型者最常见，T2序列典型表现为高信号管状、梭形或囊状影，MRCP可显示囊肿与胆管树交通，MRCP及同位素扫描有助于区分胆管闭锁与囊肿，仅根据MRCP可能会将胆管闭锁误诊为囊肿。Figure1Hepatic(bileduct)cyst.(A)Axialsonographicimageina49yearoldwomanshowsawell-definedanechoic（无回声）largecystintherightlobeoftheliver.Noperceptiblewallisseen.(B)Axialportalvenousphase-contrastmaterial-enhancedCTimageinthesamepatientshowshomogeneous,rounded,welldefined,nonenhancingappearanceofthelesion.(C)AxialT2demonstrateshomogeneoushyperintensesignalintensityofthelesionwithpresenceoffewsmalleradditionalhepaticcysts.(D)Postadministrationofgadolinium-chelates,noenhancementofthecystwalloritscontentisidentifiedonthisfat-suppressedT1-WI.(E)Axialportalvenousphasecontrastmaterial-enhancedCTimageinanotherpatientshowsthick,irregularcalcificationsliningthecystwall.Atsurgery,performedbecauseofthesuspicionofacysticneoplasm（赘生物）,acomplexhepaticcystwasdiagnosed.(G)Coronalportalvenousphase-contrastmaterialenhancedCTimageinthesamepatientshowshyperdenseappearanceofthehemorrhagichepaticcyst.•Caroli病及综合征：Caroli病，也称胆管交通性海绵状扩张，是一种罕见的显性遗传性疾病。•特征性表现为肝内大胆管非梗阻性、交通性囊状或梭状扩张，本病分两型：1型特点是伴复发性胆管炎，但无门静脉周围纤维化；2型更常见，伴随先天性肝纤维化。•ＭＲＩ检查显示肝内胆管非梗阻性扩张，一般为弥漫性，囊状多于梭状，胆管壁不规则、串珠状、狭窄、腔内结石，部分囊状扩张的胆管腔内有门脉的分支、呈“中央点”征，增强后中央点征明显强化，诊断的关键是显示扩张的肝内胆管与胆管系统相通。肝内外胆管受累程度的不同是区分Caroli病与胆管囊肿的基础。•MR及MRCP显示肝内囊性病变与胆管交通即可确立Caroli病或Caroli综合征的诊断，对诊断很有价值。Figure5Carolidisease.(A)Axialsonographicimageina52-year-oldwomanmanpresentingwithabdominaldistention（膨胀）showscentralbileductdilation(arrow)withoutidentifiablecause.(B)Axialportalvenousphase-contrastmaterial-enhancedCTimageinthesamepatientshowsascites（腹水）,saccular（囊）dilationofthecentralintrahepaticbileducts(arrow),andpresenceofnumerouscystsinbothkidneys.Noteintracysticenhancingportalradicles(arrowhead).(C)AxialT2-WIconfirmsthecommunicationofthecystichepaticlesionswiththebiliarysystem.•单房或多房性肝脓肿：•在增强CT或MRI中肝脓肿具有一定的特征性，除脓肿壁及房隔可见明显的强化外，尤其是动态CT或MRI，脓肿壁表现为典型的内低、中高、外低三层不同密度或信号特征；另外，由于脓肿周围肝实质及鞘的炎性反应，使门静脉狭窄和肝动脉扩张，致脓肿的边缘可出现局限性一过性早期强化现象。Figure10Pyogenic(化脓)liverabscess.(A)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina5