20090927痴呆

痴呆同济大学附属东方医院鲍欢（Dementia）是由于脑功能障碍而产生的获得性智能障碍综合征。定义从临床角度：在意识清楚情况下因脑功能障碍致获得性、持续性智能损害，并在记忆、认知、语言、视空间功能和人格或情感中，至少三项受损。定义意识清楚---意识水平，能叫醒并能回答问题。注意力集中，排除意识错乱，用数字距记忆---三个不同的心理活动过程即刻回忆—实际为注意力近记忆—回忆无关词组远记忆—回忆已记住知识认知--概括、推理、判断能力等计算方法，用100-7，文字题：解释谚语—过河拆桥相似或异似：语言---分清是语言还是言语障碍语言障碍为失语，口语表达和听理解都有不同程度障碍检查：命名，写一句话言语障碍为构音障碍，无听理解障碍视空间功能---对自身和外界物体或物体间关系的判断：放物，穿衣，行路，画图或积木，左右情感或人格---情绪变化，性格变化，精神障碍病因变性非变性常见病因：Alzheimer病、路易体痴呆、血管性痴呆。痴呆的诊断不包括病因。在明确痴呆诊断后，应仔细了解病史及病程经过，全面的临床和实验室检查，以查出可治的病因，采取针对性的治疗。••了解病史，包括记忆、概括、计算、判断、语言、视空间功能和人格或情感等的变化，•了解这些症状的起始及发展形式，•了解家族史和既往史。痴呆的诊断途径精神状态检查MMSE(Mini-MentalStateExamination)、长谷川痴呆量表均可用。★注意不能单以量表结果就下结论患者是否痴呆。如患者病史中有可疑的心理功能障碍，而心理学测试正常，应追踪6~12个月。病史及心理学测试符合痴呆标准，再结合必要的实验室检查确定病因及制定治疗措施。阿尔茨海默病(Alzheimersdisease,AD)阿尔茨海默(Alzheimer)阿尔茨海默病是1907年首先由德国一位精神病和神经病理学家阿尔茨海默·阿勒斯所描述，并以他的名字命名。人们常说的“老年性痴呆”，实际上是指阿尔茨海默病，又叫“阿尔茨海默型痴呆”、“早老性痴呆”，是一种原因不明的进行性痴呆，是老年期痴呆中最主要的类型。由于其病因目前还不明确，故属于原发性痴呆。阿尔茨海默病是一种进行性、发展性、致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍。一、疾病概述美国前总统里根在同老年痴呆症进行了长达10年的抗争后于去年6月5日去世。三、病因学研究AD的病因迄今为止没有找到明确的原因，可能有物理的、化学的、生物的、心理因素、遗传因素以及社会因素等。1、遗传学少部分AD与遗传有关，称为家族性AD（FAD），绝大多数为散发性或非家族性AD（NFAD）。已有研究发现：①AD患者的亲属有较高的患病危险性。一般为常染色体显形遗传，而且具发病较早的特点。②Down病（21号染色体三体的遗传性疾病）家族中AD发病较高。且两者脑病理变化近似。③与AD发病有关的染色体有3个，即14、19、21号染色体。代谢异常Β-淀粉样蛋白三、病因学研究神经递质改变乙烯胆碱系统、单胺系统、氨基酸类及神经肽类。这些递质系统与学习和记忆等认知功能有特殊的作用。大体上，AD患者脑有萎缩，尤其颞、顶及前额萎缩最明显。组织学上，皮质神经元不同程度地减少，星形细胞增生肥大。AD最典型的病理改变是神经原纤维缠结、老年斑和颗粒空泡变性。三、病理学研究起病隐匿，为持续性、进行性病程，无缓解。约5~8年死亡临床症状认知功能减退症状非认知功能减退症状五、临床表现临床特征隐袭起病记忆障碍认知障碍此期约1~3年。记忆——近记忆减退是AD的首发症状。视空间功能——不能精确地临摹立体图。语言——基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动——早期保持正常。能胜任简单的熟悉的工作。无初级神经系统体征。EEG,CT正常早期大约2~10年。记忆——近、远记忆继续减退，虚构。视空间功—迷路，穿衣困难，摔东西。认知——掌握新知识、熟练运用语言及社交能力下降；计算、推理，工作能力下降，失语，失认，失用。情感淡漠。逐渐出现锥体系和锥体外体征。精神症状突出。EEG—慢节律，CT—正常，或脑萎缩中期大约8~10年。智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。最后死于继发感染。晚期影像学、脑脊液、认知功能测定、基因检测。尚无为确定AD诊断的特殊实验室检查方法，但实验室检查有助于排除临床上与AD相似的疾病。辅助检查••脑电图在AD早期可正常。随病情发展出现慢节律至弥漫性慢波。•视、听诱发电位潜伏期延长。•认知事件相关电位（P300）潜伏期常明显延长，波幅降低。辅助检查AD早期CT可正常，随病情发展出现脑室扩大，脑沟增宽。注意，CT表现必须结合临床才能做出诊断。辅助检查SPECT检查示患者的脑血流弥漫性减少，其程度与痴呆严重度一致。辅助检查神经心理学检查有助于了解认知功能障碍的程度，但无助于病因诊断。辅助检查六、诊断与鉴别诊断AD患者的脑电图无特异。CT、MRI检查脑萎缩、脑室扩大，伴脑沟裂增宽。AD患者病因未明排除其他原因引起的痴呆，才能诊断为AD鉴别诊断皮克病与AD常难以鉴别。皮克病早期以人格改变、自知力差和社会行为衰退而遗忘出现较晚为特点，空间定向及认知障碍也出现较晚。CT示颞和（或）额叶萎缩，与AD者不同。路易体痴呆较早出现锥体外系体征。其主要特点是累及注意、记忆和高级皮质功能的波动性认知损害，波动性意识错乱和谵妄突出；多有明显视幻觉、错觉、反复意外跌倒（晕厥）。鉴别诊断路易体痴呆诊断必备条件：1.波动性认知功能障碍。2.反复发作的视幻觉。3.同时或之后发生帕金森综合征。支持条件：1.反复跌倒；2.晕厥；3.短暂性意识丧失；4.对神经安定剂敏感。5.其他形式的幻觉。不支持：提示脑卒中的局灶性神经系统症状和体征。鉴别诊断血管性痴呆：血管性事件。卒中史，波动性病程，阶梯式恶化。智能损害多呈斑片状缺损。记忆损害轻，执行功能损害重。脑白质疏松。血管性痴呆诊断多梗死性痴呆：1.有高血压，糖尿病史，病程阶梯式进展和斑片状分布的神经功能缺损，痴呆发生在脑血管时间后。2.认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体征。3.CT或MRI检查证实多发性梗死。七、治疗1、促智类药物乙酰胆碱酯酶AchE抑制剂可缓解认知功能减退多拉培佐（donepezil)维生素E可抗氧化亦有帮助。2、非认知性症状的治疗3、中医治疗天麻可改善记忆障碍，预防或治疗AD