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先天性心脏病介入治疗先天性心脏病介入治疗特色技术心血管内科先天性心脏血管病先天性心脏血管病（congenitalcardiovasculardisease）简称先心病，为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部份停顿所造成，病孩出生后即有心脏血管病变，是最常见而且病种繁多的先天性畸形。随着检查和治疗技术的进步，先心病已可在婴儿或儿童期得到准确诊断，并进行姑息性或纠正性手术治疗，促进了儿科心脏病学的发展，也使成人患先心病的情况发生很大变化。成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者，在儿童期已经手术纠治得以成长达成年期者，在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正性手术治疗者３类。此外，尚有少数已达成年，但除非施行心脏移植术否则无法纠治。因而成人先心病病人正在稳步增加。发病情况13.76.873.11.082.83.1051015青海上海成都合肥哈尔滨广东各地区发病率我国先心病发病率1‰～8‰，各地有差异，青海高达13.7‰，估计每年我国新出生的先心病患儿约15万左右。患病率有随年龄而下降的趋势，高原地区青海的中小学生中，患病率高达8.8‰～13.7‰，出生成活婴儿为6.87‰(上海)、学龄前儿童3.1‰(成都)、学龄儿童2.39‰～2.8‰(合肥、福州)、小学和中学生3.1‰(哈尔滨)、成人1.08‰(广东)。美国出生成活婴儿患病率约8‰，死婴患病串达80‰，成人患病率为2.4‰～2.8‰(弗来明翰、芝加哥)病因学一、外在因素：1.宫内感染2.药物和疾病3.环境及生活习惯二、内在因素:基因遗传缺陷，染色体畸形分类根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：1、无分流类2、右至左分流类3、左至右分流类临床表现轻重与血流动力学改变及其严重程度密切相关①无分流或左向右分流：轻者：无症状或轻度症状重者：发育差、心悸、气促、易患呼吸道感染、头晕等；②右向左分流：可常有下蹲动作，发绀、杵状指等。如何发现小孩患先心病一、症状：如口唇紫绀，生长发育差，消瘦，易患肺炎…二、体征：如发现杂音…诊断根据病史、体征、X线、心电图、超声心动图检查，一般可作出诊断，复杂先天性心脏病可行心导管检查或选择性心血管造影。治疗时机一、ASD、VSD、PDA：3-4岁为最佳手术时机，强调个体化二、TDF多采用一期纠正，1岁内进行三、TGA出生后两周内四、PCVC等1岁内先心病的治疗方法一、外科开胸手术1闭合式手术2体外循环直视手术二、非开胸介入手术方法三、镶嵌治疗动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）动脉导管未闭（PDA）动脉导管未闭（PDA）是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。是最常见的先天性心脏病之一，占先心病的20％左右，发病率女多于男，约为3:1。未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，导管长短除缺损型外多在0．5～10mm之间，管径粗细一般为2～10mm不等,未闭动脉导管可呈管型、窗型漏斗型哑铃型或动脉瘤型。本病也可合并其它畸形，如肺动脉口狭窄，主动脉缩窄，房室间隔缺损，大血管错位等。病理生理肺动脉血流量增加间质性肺水肿肺动脉水平的左向右分流分流量大小取决于导管直径和主-肺动脉之间的压力阶差。一般可达左心排量20-90%肺静脉回量增大左心负荷增加⒉⒈病理生理肺动脉高压Eisenmenger综合征左向右分流减少肺血流量增加肺小动脉痉挛肺动脉压力增加肺动脉高压，右室肥厚管壁增厚、硬化反向分流3、肺动脉高压形成右心室负荷增大4、双向或右向左分流临床表现主要取决于主-肺动脉间的分流量以及是否产生肺动脉高压⑴导管细，分流量小，可终生无症状；⑵导管粗，分流量大，易患呼吸道感染、左心衰竭。体征特征性杂音：胸骨左缘第二肋间可闻及响亮而粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝或左颈部传导，局部可触及震颤。外周血管征：颈部血管搏动增强，甲床毛细血管搏动，水冲脉和枪击音。采用的介入方法1Porstmann法1966年2Rashkind法1986年3Lock双伞闭合器1988年4Sideris纽扣法1990年5Cook弹簧圈1992年pfm弹簧圈1994年6Amplatzer蘑菇伞1996年封堵器弹簧圈适应证：直径≤2.5mm的动脉导管未闭蘑菇伞适应证：直径2.5mm位置正常的动脉导管堵塞装置大小=PDA最窄处+3~5mm美国Cook公司生产的Gianturco弹簧由白金和合成纤维制成，有四种规格：5mmX3个圈、5mmX5个圈、8mmX3个圈、8mmX5个圈。PDA（Amplatzer蘑菇伞封堵器）Amplatzer蘑菇伞封堵器是由镍钛合金金属网丝制成的自行膨胀蘑菇状装置。一个2mm保留边缘确保将其稳固的安置在动脉导管未闭的主动脉端开口处，并通过将聚酯纤维补片稳固的缝补在装置内，实现堵闭器内部的快速血栓形成及堵闭器表面的快速内皮化，进而完全关闭分流。Amplatzer蘑菇伞的规格：4～6mm，6～8mm，8～10mm，12～14mm，14—16mm。前面一个数字为蘑菇柄肺动脉端直径，后面一个数字为蘑菇柄主动脉端直径。治疗指征适应证1．年龄大于3个月，体重≥3kg；2．PDA内径1.2cm；3.肺动脉压(PASP)小于75HHmg,QP/QS小于0.75；禁忌证1．体重3kg；2．有严重的心内和全身感染；3．合并需要进行心外科手术的先天性心脏病；4．PDA是某些复杂先天性心脏病的生命通道时，如主动脉缩窄合并的PDA则是关闭未闭动脉导管的绝对禁忌证。介入治疗可能所需的器械动脉鞘组4F/2、5F/2、6F/2、7F、8F、9F0.035导丝-150普通、-260加硬交换MPA2右心导管、PIG猪尾巴5F、6F输送钢缆、输送短鞘7F、8F、9F输送长鞘6F、7F、8F、9F、10FPDA封堵器4-6mm、6-8mm、8-10mm、10-12mm12-14mm、14-16mm、16-18mm弹簧圈5mmX3、5mmX5、8mmX3、8mmX5手术步骤1、手术前准备2、手术操作麻醉（局麻、全麻）股动、静脉穿刺肺动脉、主动脉造影检查未闭动脉导管的探查PDA封堵器选择及体外装配建立输送轨道送入PDA封堵器造影确定释放成功条件动脉导管未闭封堵术封堵后无残余漏心房间隔缺损（AtralSeptalDefectASD）分型根据缺损出现于房间隔部位的不同，又可将ASD分为五种解剖类型：继发孔型（可分为４型）、原发孔型、静脉窦型、冠状窦型和混合型房间隔缺损。①中央型或称卵圆孔型②下腔型③上腔型④混合型缺损位于卵圆窝的部位，四周有完整的房间隔结构，约占76％缺损位置较低，呈椭圆形，下缘缺如和下腔静脉入口相延续，左心房后壁构成缺损的后缘，约占12％弈称静脉窦型缺损，缺损位于卵圆孔上方，上界缺如，和上腔静脉通连，约占3．5％此型缺损兼有上述两种以上的缺损，缺损一般较大，约占8，5％。15％～20％的继发孔房间隔缺损可合并其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄，部分型肺静脉畸形引流，二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)等。病理生理Eisenmenger综合征压力差别左右室充盈阻力不同（分流量与缺损大小及左右心房压力阶差成正比，与肺阻力成反比）左向右分流右心容量负荷增加肺小动脉痉挛管腔狭窄肺动脉高压右室肥厚顺应性降低右心衰竭右房压升高到一定程度右向左分流（房水平）体征视：胸骨和左侧前胸壁膨胀饱满；触：搏动活跃，胸骨左缘第二肋间肺动脉搏动明显；叩：心界一般正常；听：胸骨左缘第二肋间可闻及柔和收缩期杂音，一般2-3/6级，第二心音亢进伴固定分裂；晚期肺动脉高压，收缩期杂音减轻，但第二心音亢进更明显，可有右心衰竭症状。ASD（Amplatzer蘑菇伞封堵器）Amplatzer双面伞房间隔堵闭器是一自膨胀双伞镍钛合金金属网结构,左心房侧伞比右心房侧伞大4mm，两个伞有一个短腰连接，在两个盘及腰部缝有３层聚酯膜。腰的直径为堵闭器大小（10mm的伞其腰长为3mm，10mm的伞其腰长为４mm）。该堵闭器与输送钢丝以螺丝和螺母的形式连接，保证操作过程中不会脱离。型号：8、10、12、14、1618、20、22、24、26、28、30、32、34、36、3840mm。治疗指征适应证：1、直径≦34mm的继发孔ASD；2、缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室瓣及肺静脉的距离≥4mm；3、房间隔的伸展径要大于ASD＋14mm；4、年龄≥3岁，小于60岁，体重5kg；5、超声一定要进介入室；6、外科手术(左向右分流)后残余分流的房缺。介入治疗可能所需的器械动脉鞘组4F、5F、6F、7F、8F、9F0.035导丝-150普通、-260加硬交换MPA2右心导管、PIG猪尾巴5F、6F输送钢缆、测量球囊、输送短鞘7F、8F、9F输送长鞘7F、8F、9F、10F、12F、14FASD封堵器8、10、12、14、16、18、20、22、24、26、28、30、32、34、36、38、40手术步骤1．手术前准备2．手术操作麻醉（局麻、全麻）股静脉穿刺右心导管造影检查房间隔缺损的探查测量继发孔房间隔缺损最大伸展直径ASD堵闭器的选择和体外装配建立输送轨道送入ASD封堵器手术中和手术后超声心动图房缺封堵术封堵术后室间隔缺损（VentricularSeptalDefectVSD）心室间隔缺损（VSD）室间隔缺损（ＶＳＤ）是指左右心室间隔的缺损导致了左右心室的异常交通，绝大多数为先天性，少数为后天性。先天性室间隔缺损是最常见的先天性心内畸形之一，约占先天性心脏病的25％。室间隔是分隔左右心室的一心内结构，由膜部、漏斗部和肌部三个部分组成。先天性室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病。分型根据室间隔的组成将室间隔缺损分成以下几类：①膜部缺损②漏斗部缺损③肌部缺损约占先天性室间隔缺损的78％,分为单纯膜部缺损,嵴下型膜部缺损和隔瓣下型膜部缺损三个亚型约占先天性室间隔缺损的20％,分为干下型漏斗部缺损和嵴内型漏斗部缺损两个亚型约占先天性室间隔缺损的2％,分为流人道肌部室间隔缺损和小梁区肌部室间隔缺损两个亚型病理生理呼吸功能及肺部感染改善婴儿期，肺血管阻力仍较高，分流量减少左向右分流肺间质水肿，肺功能受损易引发肺部感染长期肺血流量增多肺小动脉痉挛肺血管阻力上升肺静脉和左心房压力下降取决于缺损的大小和左-右心室间的压力价差年龄增长，分流量增多肺循环血流量增多⒉病理生理Eisenmenger综合征长期肺小动脉痉挛严重的动脉高压肺动脉高压增加肺小动脉痉挛双向分流右向左分流管壁内膜增厚，中层肌肉肥厚，管壁纤维化缺损与肺动脉高压的关系大缺损2-3岁出现肺动脉高压中度缺损10岁左右出现肺动脉高压小缺损成人后出现肺动脉高压⒊⒋⒌体征视：心前区膨隆，颈静脉搏动明显；触：心脏搏动增强，胸骨左缘第三、四肋间可触及收缩期震颤；叩：心界向左下扩大；听：胸骨左缘第三、四肋间可闻及3-4/6级全收缩期杂音，向整个心前区传导；肺动脉瓣区第二心音亢进伴分裂。膜部VSD（Amplatzer蘑菇伞封堵器）Amplatzer膜部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，左心室侧伞是一不对称的伞，伞的一端只有0.5mm的边缘，而伞的另一端有5mm的边缘且在最远端有一标记。右心室侧伞是一均匀的具5mm边缘的圆形伞。两个伞有一个短腰连接，在两个盘及腰部缝有三层聚酯膜。腰的直径为堵闭器大小，该堵闭器与实心输送钢丝以螺丝和螺母的形式连接，而双面伞的螺母外侧有一平台。其规格有4mm、6mm、8mm、10mm、12mm、14mm和16mm。肌部VSD（Amplatzer蘑菇伞封堵器）Amplatzer肌部室间隔缺损堵闭双面伞是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，左、右心室侧伞是圆形伞，左心室伞有４mm的边缘，而右心室伞有3mm的边缘，两伞有一个短腰连接，腰的长度有4mm、5mm、6mm、7mm(用于先天性心脏病肌部室间隔缺损，根据不同室间隔的厚度而选择)和10mm(用于外伤或急性心肌