钙化上皮瘤的超声诊断无锡市人民医院超声医学科昝星有钙化上皮瘤,又称毛母质瘤,是发生于皮肤真皮或皮下组织的良性肿瘤,来源毛囊的毛基质细胞。1880年由Malhelbe报道并命名钙化上皮瘤毛囊由毛杆,毛凸,毛球,毛乳头,毛基质等部分组成病因与发病机制目前还不清楚有研究发现可能与18-三体综合征、强直性肌营养不良有关,也有学者认为局部刺激可能为本病诱因流行病学占皮肤良性肿瘤约1%;婴儿到老年人均可发病;20岁以内发病者占40-50%;男女之比约为1/1.1-2单发多见多发者常伴有其他遗传性疾病临床表现发生部位:头面部(尤其是腮腺区)、上肢、下肢症状:多无自觉症状,少数有触痛病程:生长缓慢体征:圆形丘疹或结节,界限清晰,有一定活动度,肤色正常或呈淡红、紫蓝色大小:75%小于15mm病理大体:包膜完整,囊内钙化或呈豆腐渣样结构,质硬且脆。镜下:实质可见嗜碱细胞(未成熟毛母质细胞)和影细胞(成熟已角化毛发细胞);间质由纤维结缔组织构成,可见钙化、骨化及异物巨细胞反应。瘤实质和间质可形成囊肿影细胞是诊断毛母质瘤的必要条件嗜碱细胞和影细胞的比例反映肿瘤所处的阶段,嗜碱细胞越多,肿瘤发生时间越短超声检查方法钙化上皮瘤位置浅表,首选超声检查方法探头频率10MHz以上,尽可能选择较高频率。将聚焦调至近场,对于突出于皮肤的结节涂厚层耦合剂以利于超声探测皮肤表面不规则者可采用水浴法。超声表现病变位于表皮组织深部,皮下脂肪层浅处,紧贴皮肤,距离体表1mm~3mm,大小5mm~30mm,形态规则,呈圆形或椭圆形;质硬可推动,与皮肤粘连,边界清晰;呈实性或混合性回声,周边可见完整或不完整的低回声环绕部分病变无钙化,一般认为钙化是继发改变超声分型•钙化性上皮瘤超声表现多样,文献报道的超声分型也较多,较为实用分型为:钙化型:弧形钙化、点状钙化、斑片状钙化无钙化性:实性肿块型、囊性肿块型超声图像差异可能与肿瘤所处阶段不同有关钙化型1.弧形钙化2.斑片状钙化3.点状钙化1.23.无钙化型1.厚壁囊性2.实性1.2.结节周边低回声边缘是本病超声特征之一CDFI表现内部及周边可见彩色血流信号;随着病变内部钙化的增加,血流信号减少,单纯强回声型病变内部无彩色血流信号。CDFI表现毛囊炎、疖、痈、痣、皮赘、脂囊瘤、皮脂腺囊肿(皮样囊肿、表皮样囊肿)、皮肤纤维瘤、皮肤隆突性纤维肉瘤、血管瘤、血管角皮瘤、淋巴管瘤、汗孔瘤、基底细胞癌、钙化上皮瘤皮肤层来源的肿块皮肤层来源的肿块病理类型繁多,鉴别不仅要依据声像图特征、还要参考病史、临床表现、发病部位、年龄鉴别诊断•有钙化浅表肿块:皮样囊肿、钙化上皮瘤血管瘤、炎性结节、转移淋巴结内钙化•无钙化浅表肿块:藏毛窦、皮脂腺囊肿、毛囊炎、疖、痈、痣、皮肤纤维瘤、皮肤隆突性纤维肉瘤、血管瘤、血管角皮瘤、淋巴管瘤、汗孔瘤、基底细胞癌女,3岁,左耳后肿块局部隆起,淡红色超声诊断:钙化性上皮瘤病理:钙化上皮瘤肌注部位钙化•多见于臀部,有药物肌注病史•超声鉴别:肌肉注射部位的脂肪层内不规则形钙化斑,无血流信号(部位+病史)*药物引起局部脂肪坏死,继发炎症及钙盐沉积女,33岁,右前臂包块,局部皮肤青色浅表血流瘤血流缓慢易形成血栓,久之可见静脉石形成超声鉴别:形态不规则、质地软压之变形,典型者内部呈网络状改变,探头加压放松后血流信号增多血管瘤伴静脉石形成•腰部皮下多发结节•超声鉴别:•1.病史(重要)•2.多发性,形态不规则•皮下和肌层内都可见皮肌炎•乏血供浅表血管瘤,与钙化上皮瘤鉴别困难,以下几点可助鉴别:•1.低回声肿块伴短棒状高回声(为静脉管壁的回声)•2.形态不规则,质地软,压之形变•3.无低回声晕环血管瘤毛细血管瘤即草莓状血管瘤:婴幼儿常见,病变隆起于皮肤,紫红色,加压不退色。位于真皮层,由增生毛细血管组成,可能自然消退。•超声表现:婴幼儿皮下类实性高、低或混合回声,界清,CDFI:瘤体内血流信号丰富,深部可见粗大营养血管。•依据临床表现与钙化性上皮瘤鉴别不难。皮脂腺排泄受阻形成潴留性囊肿,多见于皮脂腺分布密集的部位,目前多主张将其归为表皮样囊肿超声鉴别:肿块浅方有低回声暗带延伸至表皮,呈“苹果征”皮脂腺囊肿表皮样囊肿:多位于头颈面部及躯干易摩擦受伤部位,肿块与皮肤粘连,内部充满角化物,无皮肤附件成分,内壁为为角花性鳞状上皮。超声鉴别:紧贴皮下边界清晰囊性或类实性肿物,内部回声因病程不同而表现复杂,“洋葱皮样”是其特征一般无血流信号表皮样囊肿浅表皮样囊肿先天性皮肤包函性囊肿:好发于头面部,肿块与皮肤无粘连深部可与骨膜粘连,柔软,局部肤色无改变,肿块内壁为上皮及其附属器(毛发、皮脂腺毛囊等)超声特征:囊实性包块,内见高回声团、线样、斑片状强回声等可资鉴别藏毛窦•骶尾部臀间裂软组织内纵向生长的囊肿或窦道。男性、中青年、肥胖、多毛,可急性发病,表现为脓肿,内含毛发。窦口多朝向头侧。•超声鉴别:边界不清晰混合回声肿块或窦道样低回声区,内部见线样高回声(毛发)为特征皮肤疖肿:细菌感染毛囊及其周围组织和皮脂腺,在皮肤表面形成红色硬结节,2~3天硬结中心坏死形成脓疡,可自行破溃,好发于面、颈、臂及臀部超声鉴别:皮肤层内的混合回声结节,周围血流信号丰富,结合局部红肿热痛等表现诊断较易皮肤层间叶组织来源的低度恶性肿瘤,肿瘤局部肤色可呈褐或暗红色,多发于躯干及四肢,分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部、颈区超声表现多样,可能与病程及瘤内病理成分不同有关,以实性低回声较为多见,血流信号丰富。超声鉴别依据病史和临床表现皮肤隆突性纤维肉瘤男,64岁,左侧腰部肿块皮肤表面隆起处暗红色病理诊断:皮肤隆突性纤维肉瘤男,32岁,右侧肩部肿块病理诊断:真皮纤维瘤真皮层良性肿块,质地较硬,好发于四肢、肩背部,表面可有色素沉着超声表现:真皮层圆形椭圆形低回声肿块边界清晰,有出血时回声可不均匀,血流信号不丰富,与无钙化毛母质瘤鉴别较难,诊断需结合临床真皮纤维瘤1.穿通性毛母质瘤(表面发生破溃,向表皮穿通排出内容物)2.水疱性毛母质瘤(表面发生水疱)特殊类型来源网络治疗和预后治疗:手术为主要治疗方式,需完全切除瘤体、包膜及周围粘连组织预后:良好,罕见复发钙化上皮瘤典型超声表现:来源真皮层圆形椭圆形肿块伴弧形钙化、斑片状钙化、点状钙化,周边呈低回声超声诊断容易总结钙化上皮瘤不典型超声表现:1.低回声实性结节,血流丰富或不丰富2.囊实性结节,厚壁为之重要特征超声诊断困难,鉴别需参考病史及临床表现,金标准仍然是病理总结参考文献:1.SolivettiFM,EliaF,DruscoA,etal.Epitheliomaofmalherbe:Newultrasoundpatterns.JExpClinCancerRes,2010,29:42.2.刘绍玲,李吉昌,马进财,等.毛母质瘤的超声诊断及其分型价值.中华超声影像学杂志,2010,19(10):882-884.3.陈华,李世荣,张绍祥,等.头面部皮肤钙化上皮瘤的临床诊断与治疗.中华医学美学美容杂志,2011,17(3):180-182.4.昝星有,周卫平,赵新美,等.毛母质瘤的超声表现及其分型.中国医学影像技术,2013,(11):1864-1866.