缺血性心肌病(ICM

缺血性心肌病（ICM)定义是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏的收缩和（或）舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的综合征。Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于心肌缺血引起心肌弥漫性纤维化，产生了一些类似于扩张型心肌病样的表现，并将这一系列临床综合征命名为缺血性心肌病。1984年Pantely等将ICM定义为在排除了如室壁瘤室间隔穿孔、二尖瓣反流等结构性异常以后，由于收缩功能降低和（或）舒张功能改变引起的急性或慢性心室功能损害，于1986年提出ICM主要是指由于冠状动脉疾病引起的，表现为充血性心力衰竭的综合征，也称为充血型缺血性心肌病。1995年WHO/ISCF对ICM的定义为：表现为扩张型心肌病伴收缩功能损害其临床表现不能完全用冠状动脉病变和缺血的严重程度来解释者。从ICM的定义可以看出，该病是由于心肌长期缺血引起的，故其发病与冠心病有着密切联系。发病原因缺血性心肌病的基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少就会引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面：1、冠状动脉粥样硬化：是心肌缺血的常见病因。动脉粥样硬化为动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学环境及遗传诸因素间一系列复杂作用的结果流行病学研究表明冠状动脉粥样硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高、高血糖、高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是导致动脉粥样硬化的主要危险因素。高热量饮食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。ICM病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉发生显著性粥样硬化性狭窄。有报道在该病病人中3支血管病变以上者占72%，2支血管病变者占27%，单支血管病变者极少见。正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌注不足，缺血心肌变性、坏死，心肌纤维化，心室壁被大片瘢痕组织代替，心室肥厚、扩大心肌收缩力减退和心室顺应性下降，导致心功能不全。2、血栓形成：近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性冠脉综合征的主要原因，在动脉粥样硬化斑块的基础上，血栓急性形成，血栓局部的斑块约3/4有破溃及（或）出血。北京阜外医院31例急性心肌梗死病人尸检结果，发现冠状动脉并发新鲜血栓者有21例尸检证明所有血栓均堵塞在冠状动脉大分支近端，贯通性梗死累积范围更广，左心衰竭或心源性休克并发症多见。部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者发生血栓机化，造成血管腔持续性的狭窄或闭塞。在急性期恢复后的幸存者中，大多数患者会遗留广泛室壁运动减弱或消失，心室腔明显扩大。3、血管炎：多种风湿性疾病可以累积冠状动脉发生冠状动脉炎，经反复炎性活动、修复机化可引起冠状动脉管腔狭窄，导致心肌缺血。如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。结节性多动脉炎也称为结节性动脉周围炎，是主要累积中、小动脉的一种坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向下延伸致小动脉，易形成小动脉瘤。大约60%的结节性多动脉炎的患者可发生冠状动脉炎，引起心肌缺血，可诱发心绞痛或心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。4、其他：能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微血管病变（X综合征）以及冠状动脉结构异常，比如心肌桥。人的冠状动脉主干及其大的分支，主要行走在心包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面。有时它们被浅层心肌所掩盖在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌表面，这段被心肌掩盖的动脉段叫壁冠状动脉，而掩盖冠状动脉的这部分心肌叫心肌桥。当心肌桥收缩时压迫其包围的冠状动脉。可以导致冠状动脉严重狭窄，影响局部心肌供血，造成心肌缺血。另外冠状动脉在体液和神经因素作用下，血管平滑肌反应性异常增强，会出现血管痉挛，尤其是在有动脉粥样硬化时，病变广泛的血管常常表现为舒张反应迟缓，可造成血管舒缩功能失调，导致心肌缺血加重研究发现有很多因素参与了血管平滑肌痉挛收缩的调节，例如肾上腺素α受体激动，局部血小板聚集和释放血栓素A2(TXA2）以及高胆固醇血症或局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常麦角新碱是诱发痉挛最有效的药物，而硝酸甘油、钙拮抗药能有效地缓解这一痉挛。疾病分类充血型缺血性心肌病限制型缺血性心肌病缺血性心肌病的发病基础主要是由于冠状动脉粥样硬化性狭窄闭塞、痉挛甚至心肌内毛细血管网的病变，引起心肌供氧和需氧之间的不平衡而导致心肌细胞变性、坏死心肌纤维化心肌瘢痕形成，出现心力衰竭、心律失常和心腔的扩大，表现为充血性心肌病样的临床综合征。充血型ICM的临床表现1、心绞痛：心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。但是，心绞痛并不是缺血性心肌病患者必备的症状，随着心力衰竭症状的日渐突出心绞痛发作逐渐减少甚至完全消失仅表现为胸闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。心绞痛并不是心肌缺血的准确指标也不是劳累时发生呼吸困难的心功能异常的准确指针。2、心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必然出现的临床表现。早期进展缓慢，一旦发生心力衰竭则进展迅速。多数病人在心绞痛发作或心肌梗死早期可能已发生心力衰竭，这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致。病人常表现为劳累性呼吸困难，严重者可发展为端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难等左心衰竭的表现。疲乏、虚弱比较常见。晚期合并右心衰竭时，病人可出现食欲减退、周围性水肿和腹胀、肝区痛等表现。周围性水肿发展缓慢而隐匿，老年人应注意监测体重尿量。3、心律失常：长期慢性的心肌缺血可导致心肌坏死、心肌顿抑、心肌冬眠以及局灶性或弥漫性心肌纤维化直至瘢痕形成可导致心肌电活动障碍，包括冲动的形成、发放及传导均可产生异常。在充血型缺血性心肌病的病程中可出现各种类型的心律失常。尤以室性期前收缩、心房纤颤、束支传导阻滞多见。同一个缺血性心肌病的病人，可表现出多种类型的心律失常。病变晚期心律失常类型瞬时多变，大约有半数的缺血性心肌病患者死于各种严重的心律失常。4、血栓和栓塞：缺血性心肌病患者发生心力衰竭时血栓和栓塞较常见由于心脏扩大、心房纤颤，心腔内易形成附壁血栓。老年人血流缓慢、血液黏滞度增高。因此，长期卧床而未进行肢体活动的患者易并发下肢静脉血栓形成，栓子脱落后发生肺脑栓塞。对伴有慢性心房纤颤的患者应常规给予抗凝治疗，以防止血栓和栓塞。有报道缺血性心肌病患者血栓发生率为14%～24%。最近人们强调可能就是心肌顿抑和心肌冬眠现象造成了上述临床表现，特别是心肌冬眠这种由慢性持续性缺血引起的心功能减低，可以与顿抑心肌和部分坏死心肌一起导致临床上比较严重的心力衰竭症状而病理检查仅有较轻的心肌病变。正确判定这类心力衰竭是不可逆的（由心肌坏死纤维化和瘢痕组织引起）抑或可逆的（由心肌缺血、心肌冬眠和心肌顿抑引起）具有重要的临床意义。应进行心导管及造影检查，以估价血流动力学改变心室功能和冠状动脉病变情况。如结果显示收缩力异常或丧失功能的心肌是由狭窄的冠状动脉或侧支循环供血，而且应用正性肌力性刺激后心功能确有改善者，说明其仍保留有心肌收缩储备，外科搭桥术或血管成形术可能会改善心功能提高存活率，改善预后。限制型缺血性心肌病尽管大多数缺血性心肌病病人表现类似于扩张性心肌病，少数患者的临床表现却主要以左心室舒张功能异常为主而心肌收缩功能正常或轻度异常，类似于限制性心肌病的症状和体征，故被称为限制型缺血性心肌病或硬心综合征（stiffheartsyndrome）。患者常有劳力性呼吸困难和心绞痛，并因此使活动受限。患者可无心肌梗死病史，却往往因反复发生肺水肿而就医即使在急性心肌梗死期间，有一部分患者虽然发生了肺淤血或肺水肿，却可以有接近正常的左心室射血分数说明这些患者的心功能异常是以舒张期心功能障碍为主的限制型缺血性心肌病患者的心脏大小可以正常但左室常有异常的压力-容量关系。患者在静息和既定的心室容量下，左室舒张末压高于正常。在急性心肌缺血发作时心室顺应性下降，心室僵硬度进一步增加，使左室舒张末压增高产生肺水肿，而收缩功能可以正常或轻度受损。诊断依据缺血性心肌病必须有引起长期心肌缺血的致病原因。由于引起心肌缺血的最常见病因为冠心病，所以既往有心绞痛或心肌梗死病史是重要的诊断线索，但部分患者可表现为无痛性心肌缺血或心肌梗死。对于这部分患者应给予高度重视，以免漏诊。可根据临床查体及各种辅助检查对有下列表现者：⒈心脏有明显扩大以左室扩大为主。⒉超声心动图有心功能不全征象。⒊冠状动脉造影发现多支冠状动脉狭窄病变。但是必须除外由冠心病和心肌梗死后引起的乳头肌功能不全，室间隔穿孔以及由孤立的室壁瘤等原因导致心脏血流动力学紊乱引起的心力衰竭和心脏扩大，它们并不是心肌长期缺氧缺血和心肌纤维化的直接结果。其射血分数虽有下降但很少小于35%。检查检验充血型缺血性心肌病⒈心电图检查：主要表现为左心室肥大、ST段压低、T波改变、异常Q波及各种心律失常，且出现ST-T改变的导联常按病变冠状动脉支配区域分布具有定位诊断价值。⒉胸部X线检查：主要表现为心影增大，且多数呈主动脉型心脏（以左心室增大为主、右心室多数正常），少数心影呈普大型。并可见升主动脉增宽及主动脉结钙化等。多数患者有不同程度的肺淤血表现，但肺动脉段改变不明显。⒊心脏超声检查：可见心腔内径扩大，并以左心房及左心室扩大为主；室壁呈节段性运动减弱或消失，左心室射血分数明显降低；多数患者伴有二尖瓣口返流，并可见主动脉瓣增厚及钙化。⒋冠状动脉造影：可见多支冠状动脉弥漫性严重狭窄或闭塞。⒌心室核素造影：显示心腔扩大、室壁运动障碍及射血分数下降。心肌显像可见多节段心肌放射性核素灌注异常区域。⒍心导管检查：左室舒张末压、左房压和肺动脉楔压增高，心室造影可见局部或弥漫性多节段多区域性室壁运动异常左室射血分数显著降低，二尖瓣反流等。限制型缺血性心肌病⒈X线胸片：有肺间质水肿、肺淤血及胸腔积液心脏多不大，也无心腔扩张。有时可见冠状动脉和主动脉钙化。⒉心电图：可表现为各种心律失常，窦性心动过速，房早、房颤、室性心律失常及传导阻滞等。⒊超声心动图：常表现为舒张受限心室肌呈普遍性轻度收缩力减弱，无室壁瘤局部室壁运动障碍。无二尖瓣反流。⒋心导管：即使在肺水肿消退后，仍表现为左室舒张末压轻度增高舒张末期容量增加和左室射血分数轻度减少⒌冠状动脉造影：常有2支以上的弥漫性血管病变。治疗——一般治疗消除一切可以治疗或预防的冠心病危险因素。⒈饮食：因缺血性心肌病时，需经常服用利尿药，故饮食的限制不必过严。老年人体液减少，远侧肾单位吸收钠的能力减退，易引起低钠血症，导致脱水、血压下降、血液浓缩、血栓形成。服用利尿药时可不必过度限制钠盐一般2～5g/d，心力衰竭严重者要限制在0.2g/d以下。液体入量1500～2000ml/d。应食用高蛋白、低热量、高纤维素等易消化的食物，少食多餐。⒉休息：缺血性心肌病病人的休息与活动应根据心功能的状况安排合并有心力衰竭时应强调有足够的休息，休息的时间要长早期即应鼓励病人在床上做四肢活动促进肢体血液循环。轻度心力衰竭者应避免剧烈活动坚持适当的体力活动如太极拳等。中度心力衰竭应限制日常活动量，可短距离散步、短时间气功等。重度心力衰竭应卧床休息。老年人心力衰竭时既要强调休息也要强调适量活动，以不增加发生胸闷、气短等症状为前提。避免长时间卧床休息防止发生褥疮及引起静脉血栓形成、栓塞等疾病。药物治疗⒈改善心肌缺血：硝酸酯类：是临床上治疗冠心病应用最广泛、疗效最可靠的一线药物硝酸酯类药为血管平滑肌细胞提供外源性的NO，舒张血管作用是非内皮依赖性的，冠状动脉粥样硬化时，内皮细胞功能损伤，MO合成释放减少，内皮依赖性舒张反应减弱。外源性硝酸酯可补充内源性NO的不足，扩张粥样病变的狭窄冠脉，增加缺血区的血流，并减轻内