2016年美国内分泌学会:原发性醛固酮增多症(PA)的检测、诊断和管理的临床实践指南1、筛查对象2、初筛方法与确诊方式3、治疗进展王岚2016-3-28筛查对象(PA高危人群)•持续性血压升高150/100mmHg•联用3种降压药物(包括利尿剂)后血压仍140/90mmHg或需应用4种或更多的降压药物方能将血压控制在140/90mmHg以下•高血压+低钾血症(自发性或利尿剂导致)•高血压+肾上腺意外瘤•高血压+睡眠呼吸暂停•高血压+早发高血压家族史或早发脑血管意外(40岁)•所有PA患者合并高血压的一级亲属确定筛查人群筛查试验初筛手段•血浆醛固酮肾素比值(aldosterone-to-reninratio,ARR)假阳性假阴性Β阻滞剂排钾利尿剂中枢拮抗剂(可乐定、α-甲多巴)ACEI/ARBNSAIDsCCB(二氢吡啶类)肾素抑制剂低钾血症高盐饮食限盐饮食绝经前女性妊娠肾损伤肾血管性高血压PHA-2(假性低醛固酮血症)恶性高血压ARR的干扰因素ARR的检测条件——试验前准备•晨起(坐、站、走)2h,坐位5~15min•不限盐•补足钾(4.0mmol/L以上)ARR的检测条件——药物•停用MR拮抗剂及明显影响ARR的药物洗脱至少4w–螺内酯、依布利酮、阿米洛利、氨苯蝶啶–排钾利尿剂–甘草制品(如confectionarylicorice甜甘草糖或chewingtobacco咀嚼烟叶)•如果中断上述药物后测得的ARR不具有诊断性,且高血压可以被相对不影响结果的药物控制,则停用其它影响ARR的药物至少2w–Β阻滞剂、中枢α-2拮抗剂(如可乐定,α甲多巴)和NSAIDs–ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类CCB•可用的降压药:–缓释维拉帕米、肼苯哒嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪•口服避孕药和激素替代治疗不变ARR的检测条件——取血和标本处理•采血时不要握拳•松开止血带后至少5s方能进针•室温保存样本•采血后30min内离心•免疫测定法or串联质谱法ARR切点ARR切点执行科室医嘱名称方法肾素醛固酮结果核医学放免室肾素-血管紧张素-醛固酮系统放免法PRA(ng/ml/h)pg/ml结果/10vs30老院化验室(生化)高血压三项(RAAS)卧/立位化学发光法DRC(pg/ml)pg/ml结果/10vs3.8-7.7确定筛查人群筛查试验确证试验确证试验•对于ARR阳性患者,需进一步行一个或多个确证试验。自发性低钾血症肾素↓(小于检测下限)醛固酮↑20ng/dL(550pmol/L)无需确证试验确诊试验——方法•口服盐负荷试验•生理盐水输注试验•氟氢可的松抑制试验•卡托普利抑制试验卡托普利抑制试验坐位或立位1h卡托普利25-50mg服药0h采血测:PRA、PAC及氢化可的松服药1-2h采血测:PRA、PAC及氢化可的松始终坐位正常(阴性):PAC被抑制30%PA(阳性):PAC不被抑制,始终↑↑,PRA始终被抑制确定筛查人群筛查试验确证试验分型分型•推荐肾上腺CT:–增生?腺瘤?单侧?双侧?大腺瘤?(1cm),微腺瘤?(1cm),癌?(4cm)•不推荐MRI•AVS确定筛查人群筛查试验确证试验分型治疗治疗•重视PA患者的心血管损害•MR受体抑制剂•腹腔镜PA高危人群ARR除外PA除外PA患者拒绝或无法进一步检查肾素确证试验肾上腺CT无需行确证试验MR拮抗剂治疗如需外科干预双侧单侧AVS明确的PA,年轻且CT阳性不需外科干预亚型检测MR拮抗剂治疗腹腔镜肾上腺切除术年轻患者(35岁)+自发性K↓+PAC↑↑+单侧肾上腺病变+影像学为典型的腺瘤特点PA高危人群ARR除外PA除外PA患者拒绝或无法进一步检查肾素确证试验肾上腺CT无需行确证试验MR拮抗剂治疗如需外科干预双侧单侧AVS明确的PA,年轻且CT阳性不需外科干预亚型检测MR拮抗剂治疗腹腔镜肾上腺切除术年轻患者(35岁)+自发性K↓+PAC↑↑+单侧肾上腺病变+影像学为典型的腺瘤特点谢谢