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骨肿瘤目的要求1、掌握骨肿瘤的病因病理。2、掌握骨肿瘤临床表现与诊断；良性、恶性骨肿瘤的鉴别诊断。3、熟悉骨肿瘤的治疗。肿瘤定义：是各种致病因素引起的组织细胞异常增生，一般可形成肿块。（与一般其它因素形成的肿块有本质的不同？）肿瘤分类：良性肿瘤与恶性肿瘤。良性肿瘤一般称为“瘤”，恶性肿瘤来自上皮组织者称为“癌”，来自间叶组织者称为“肉瘤”。习惯于把所有的恶性肿瘤称为癌症或癌肿。骨肿瘤：是指发生于骨或其附属组织（骨髓、骨膜、血管、神经等）的肿瘤。中医称之为骨瘤、石痈、石疽。流行病学：骨肿瘤有原发和继发两类，原发骨肿瘤发生率约为2-3人/10万人口，占全部肿瘤的2%，其中又分瘤样病变、良性和恶性；继发性骨肿瘤发生率是骨原发恶性肿瘤得30-40倍。1988年我国资料：原发恶性占27.7%，良性占55.7%，瘤样病变占11.2%。男女发病率1.71：1。良性肿瘤中骨软骨瘤最多，其次为骨巨细胞瘤、软骨瘤等。恶性肿瘤中骨肉瘤为最多，其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤、尤文肉瘤等。瘤样病变中纤维异样增殖症占首位，其次为孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿。病因病理中医：外因---风寒暑湿燥火（六淫邪气）。内因---精神因素、体质、遗传、年龄等与肿瘤的发生、发展和预后密切相关。西医：发生因素---物理、化学、生物、遗传、激素、营养、免疫等。分类分期一、肿瘤分类以组织学为基础，根据肿瘤细胞形态，结合电镜、组织化学、组织培养结果推断来源划分良性、恶性，对于很难划分良性与恶性，具有潜在恶性或低度恶性的肿瘤称为中间性。根据病灶来源：分原发性与继发性。二、外科分期将外科分级（G）、外科区域（T）、区域性或远处转移（M）结合，为制定治疗方案提供依据。1、组织学特征（用G表示）G0----良性，分化良好，囊内，无转移。G1----低度恶化，中度分化，囊外，个别转移。G2----高度恶化，分化不良，多发病灶，明显转移。2、肿瘤侵袭范围（用T表示）T0----囊内。T1----囊外，室间内。T2----囊外和室间外。室间内的定位是骨内、关节内、皮下、骨旁和筋膜内。3、转移（用M表示）M0----无转移。M1----有转移。良性骨肿瘤的外科分期分期分级部位转移临床进程ⅠG0T0M0静止ⅡG0T0M0活跃ⅢG1T1-2M0-1侵袭恶性骨肿瘤的外科分期分期分级部位转移ⅠAG1T1M0ⅠBG1T2M0ⅡAG2T1M0ⅡBG2T2M0ⅢAG1-2T1M1ⅢBG1-2T2M1诊断要点临床表现一、发病过程了解发病诱因外伤史手术史家族遗传史止痛药物疗效等。二、年龄年龄对骨肿瘤的诊断很有意义，不同年龄组可有不同的肿瘤发生。大部原发性骨肿瘤发生在青春发育高峰期。幼儿的恶性肿瘤多是神经母细胞瘤、Wilm肾瘤的转移瘤或白血病；10岁左右多为尤文肉瘤，其后为骨肉瘤；50岁以上转移性肿瘤为多。三、部位原发骨肿瘤好发在同类正常细胞与组织最大活动性的部位，如胫骨近端、股骨远端、肱骨近端的干骺端；因为骨骼是有代谢梯度的器官，骨干最低，骺部较低，干骺端最高，此代谢梯度与细胞的活动密切相关。起源于结缔组织或骨髓细胞的肿瘤，可见于骨骼的任何部位。四、局部情况：局部疼痛，肿块，功能障碍等。疼痛：疼痛的性质、程度、持续时间肿块：肿块的大小（长、宽、高）、形状、硬度、边界情况、有否粘连，肿块的生长速度。恶性----生长快，夜间疼痛，肿块边缘不清，后期浅表静脉怒张，有病理骨折者剧痛、功能障碍。功能障碍：不同的部位功能障碍差异较大五、全身情况早期一般无全身情况改变，恶性肿瘤患者晚期常有食欲不振、消瘦、贫血等恶液质表现。六、影像学检查（一）X线摄片是主要、首选的常规手段。显示骨肿瘤的部位、大小、形态、结构、有无病理骨折及与周围软组织的关系。1、肿瘤的形态：良性：有完整的包膜，呈囊状、膨胀性生长，边缘清晰锐利、密度较高。恶性：浸润性生长，无明确界限，边缘不清，有时呈分叶状生长。2、骨质破坏良性----无，或为膨胀病变区，或为规则、清晰的压迹。恶性----侵蚀性破坏，边界模糊不清（正常骨骼残缺或消失而呈低密度）。3、骨密质改变（1）虫蚀样变：虫蚀样不规则的骨破坏溶骨区。常见于恶性骨肿瘤如骨肉瘤、软骨肉瘤等。（2）筛孔样变：为多发、大小均匀一致筛孔样、细线样边界不清的密度减低区。早期见于肿瘤中心，晚期见于肿瘤两端。常见于纤维肉瘤等。（3）骨皮质缺损：凹凸、残缺、中断。4、肿瘤骨钙化及骨化良性软骨类肿瘤----环行、半环行钙化恶性肿瘤----钙化密度低、边缘模糊恶性肿瘤产生的瘤骨----密度高、结构乱（1）均匀性毛玻璃样变：早期见于中心，晚见于大片骨内。（2）斑片状硬化骨：见于中心或软组织内，致密呈斑片状提示恶性程度较低；紊乱呈棉絮状则恶性程度较高。（3）针状瘤骨：呈日光状、毛发状。5、骨膜改变是肿瘤细胞侵犯骨膜的表现，常为葱皮样、放射状、毛发样、花边样及Codan三角等。骨折、骨膜炎、骨髓炎等疾病亦可出现骨膜反应。5、软组织阴影为肿瘤细胞突破骨密质侵入软组织。提示肿瘤恶性程度高或有恶性变的倾向。（二）CT检查对椎管内、外肿瘤的定位甚有帮助，可清晰显示椎体后缘、椎弓、椎板的骨质破坏极其向椎管内侵犯的形态。可较满意的显示病变的解剖位置、范围及与邻近结构。（三）MRI无放射性损害。可清楚显示肿瘤的大小、侵犯范围。尤其对软组织肿瘤、骨转移瘤方面有较高的敏感性。（四）放射性核素检查对骨转移瘤的灵敏度高，但不能定性。实验室检查1、血沉：恶性肿瘤加快。2、红细胞及血红蛋白：多发性骨髓瘤及晚期恶性肿瘤患者减低。3、白细胞：尤文肉瘤升高。4、尿：多发性骨髓瘤尿中有蛋白及管型，本-周氏蛋白阳性。5、碱性磷酸酶（AKP）：骨肉瘤、骨转移瘤升高。术前高于400U的病人术后复发及死亡的几率是AKP正常病人的2倍。6、酸性磷酸酶（ACP）：前列腺癌骨转移升高。7、钙、磷：多发性骨髓瘤和骨转移瘤升高。三、病理检查必不可少。需与临床表现、影像学检查相结合。1、切开活检：分切取式和切除式。2、穿刺活检：分抽吸和取芯两种。良、恶性肿瘤的鉴别鉴别项目良性肿瘤恶性肿瘤临床表现发病时间长，生长缓慢，疼痛时间短，生长迅速，疼痛较剧不明显，无全身症状。边缘清夜间为甚，功能障碍，恶液质楚，皮肤无改变，无压痛。局部肿胀红热，边缘不清，皮肤光亮，静脉怒张，有压痛。病理细胞分化成熟，与母体细胞相近。分化不成熟，与胚胎幼稚型似X线征向外生长时多呈骨赘形态，向内浸润性生长，不定型，边界不生长呈膨胀、扩张性，边界清楚清，骨密质呈筛孔状、虫蚀状骨密质完整、变薄。无骨膜反应破坏，不完整。骨膜反应呈多增生，无软组织浸润，邻近组织种形态，增生明显，有软组织器官可被压迫。浸润，肿块侵蚀、破坏临近组织器官。化验多正常ESR、ALP等常有异常转移无常转移到肺及其他骨骼诊断一、辨病要点病史、症状、体征、影像学及实验室检查、病检结果确诊。二、辨证要点1、瘀阻实证：疼痛，肿块坚硬，大便干，小便涩。舌紫有瘀斑，脉沉弦。2、热毒炽盛：发热身痛，口干舌燥，小便黄赤，局部红肿。苔黄，脉弦数。3、肝肾亏虚：头晕目眩，腰背酸软。舌红少苔，脉细数。4、气血不足：久病体虚，面色苍白。舌淡少苔，脉沉细。5、徵瘕积聚：肿块坚硬，疼痛，纳差腹胀。舌暗苔腻，脉滑。治疗一、治疗原则“三早”：早发现、早诊断、早治疗。二、治疗目的：1、良性肿瘤及瘤样病变：保存功能前提下，彻底切除，防止复发。2、恶性肿瘤：挽救生命，改善生活质量为主。三、治疗方案良性骨肿瘤的外科分期及治疗方案分期分级部位转移临床进程治疗要求ⅠG0T0M0静止囊内切除ⅡG0T0M0活跃边缘或囊内切除加有效辅助治疗ⅢG1T1-2M0-1侵袭广泛切除加有效辅助治疗恶性骨肿瘤的外科分期及治疗方案分期分级部位转移治疗要求ⅠAG1T1M0广泛切除ⅠBG1T2M0广泛切除或截肢或保肢手术ⅡAG2T1M0根治切除或广泛切除加有效辅助治疗ⅡBG2T2M0解脱或广泛切除或截肢加有效辅助治疗ⅢAG1-2T1M1肺转移灶切除，根治性切除或姑息手加辅助治疗ⅢBG1-2T2M1同上四、治疗方法手术、化疗、放疗、中药或综合治疗等（一）中药治疗1、治则恶性肿瘤早期：以攻为主，攻中兼补，及时手术。恶性肿瘤中期：攻补兼施。恶性肿瘤晚期：先补后攻。放、化疗过程中的并发症：扶正、解毒、通泄。2、分证论治（1）瘀阻实证：活血化瘀，攻下软坚，用抵挡丸。（2）热毒炽盛：清热解毒，黄连解毒汤。（3）肝肾亏虚：补益肝肾，六味地黄丸加补中益气丸。（4）气血不足：补益气血，当归鸡血藤汤。（5）徵瘕积聚：消徵祛瘕，软坚散结，消癌片。脊椎肿瘤并截瘫者，用神农丸。（二）化疗化疗新概念：多药联合化疗；使用病人可耐受的最大剂量强度的化疗以保证疗效；新辅助化疗；缓解化疗药物毒副作用；耐药肿瘤的处理。新辅助化疗：术前化疗+手术+术后化疗术前化疗后，观察疼痛减轻，肿块缩小程度，影像学上病灶边缘是否变清晰，骨硬化增多，新形成的肿瘤血管减少。化疗后肿瘤坏死率大于90%的患者，5年存活率可达80-90%，而坏死率小于90%者则低于60%。常用药物1、烷化剂：盐酸氮芥、环磷酰胺、噻替派。2、抗代谢药：氨甲喋呤。3、抗生素：阿霉素、顺铂、长春新碱。（三）免疫治疗用免疫学的方法，使机体产生免疫反应，抑制癌瘤生长的疗法。常用药物：卡介苗、百日咳苗和内毒素。（四）放射疗法利用放射线或放射性同位素直接杀伤肿瘤。尤文肉瘤、骨淋巴瘤、软组织肉瘤是放射敏感的肿瘤。手术前后+放疗；放疗+化疗禁用放疗：良性骨来源的肿瘤、软骨来源的肿瘤。（五）手术治疗骨肿瘤外科治疗目前已结合了骨关节外科、显微外科、胸腹外科以及神经外科的技术方法，在新辅助化疗的条件下，有选择地做带瘤骨段切除和修复重建手术。（六）病理性骨折的治疗良性肿瘤；刮除或切除加植骨术；恶性肿瘤；不能截肢或离断术的应行坚强的内固定。骨软骨瘤骨软骨瘤是一常见的良性骨肿瘤。由骨组织和软骨帽构成。骨软骨瘤随人体发育而生长，当骨骺线闭合时，肿瘤生长也停止。常发生于长管状骨干骺端。可单独性，可多发性。多发性多有遗传性。本病多发于青少年。诊断1、年龄部位：好发于青少年，男多于女股骨下端、胫骨上端和肱骨上端多见。2、症状：以肿块为主，生长缓慢，一般无疼痛，也无全身症状。但如果肿物长大压迫周围的组织可引起疼痛或周围组织压迫症状。3、体征：患处可触及骨性肿块，与骨干相连，边界清楚，无明显压痛。4、X线片：在长骨干骺端可见一与骨皮质相连骨性突起，有正常的骨组织结构，无溶骨性破坏等。5、病理检查：明确诊断。治疗1、无症状、体积小、增大不明显，可不治疗，仅观察。2、若肿物增大，压迫周围组织引起症状，则行手术彻底切除治疗。3、生长快，有溶骨性破坏则尽早手术切除。预后绝大部分为良性，一般术后不复发。有1%恶变可能。骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是间质细胞和分布均匀的多核巨细胞组成的侵蚀性肿瘤。多数认为有潜在恶性。骨巨细胞瘤分Ⅰ级，良性；Ⅱ级，中性；Ⅲ级，为恶性。诊断年龄与部位：多见20—40岁成人。好发于干骺端，以股骨、胫骨、肱骨、挠骨多见。临床症状与体征：可有局部隐痛，疼痛有时是间隙性，如肿瘤较大，局部可触及肿块，皮温可升高。X线表现：典型者于长骨干骺端，偏心性溶骨性破坏，肥皂泡样变，皮质膨胀变薄或消失而无骨膜反应。溶骨区有单房、多房。恶性变则以溶骨性破坏为主，边界不清。病检：明确诊断及分级。治疗1、对Ⅰ级—Ⅱ级骨巨细胞瘤，可行病灶刮除植骨术。或瘤体骨切除术。对Ⅲ级可行病段截除术或截肢术。2、对化疗药不敏感，目前放疗有恶变可能。预后骨巨细胞瘤是低度恶性肿瘤，手术较易复发。化疗及放疗效果不佳。骨肉瘤骨肉瘤是原发于骨组织的最常见的恶性肿瘤，特点是恶性肿瘤细胞能直接生成肿瘤类骨组织，又称为成骨肉瘤。诊断1、统计学：15~25岁多见，男多于女。股骨远端、胫骨近端好发。2、临床表现：疼痛，进行加剧，持续性夜间加重，压痛明显；肿块生长迅速。后期有恶液质，如低热、贫血、乏力、消瘦等。3、体征：肿块质韧硬，与周围分界不清，皮温较高，静脉怒张，或听到血管杂音，局部骨关节功能障碍，肌肉萎缩，病理性