NCCN霍奇金病诊疗指南

NCCN霍奇金病诊疗指南2005.2同济医院血液内科刘文励黄亮WHO的分类经典型HD结节硬化型（NSHD）混合细胞型（MCHD）淋巴细胞消减型（LDHD）富于淋巴细胞经典型（LRHD）结节性淋巴细胞为主型HD（NLPHD）诊断细针穿刺芯针穿刺活检淋巴结切除活检（推荐）免疫组化染色：经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。结节性淋巴细胞为主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。检查与评估病史和体格检查：B组症状体力状态饮酒痛淋巴结瘙痒韦氏咽淋巴环疲劳脾，肝检查与评估实验室检查:全血细胞计数与分类血小板计数血沉LDH白蛋白肝肾功能检查与评估骨髓活检影像学检查:胸部X线胸/腹盆腔CT扫描PET扫描检查与评估可供选择的项目：妊娠试验HIV检测精液冷冻卵巢固定术颈部CT肺功能射血分数注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌分期Ⅰ期累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。A无系统症状。B不能解释的发热38℃，盗汗，体重下降10%AnnArbor分期预后不良因素局限期巨块：纵隔肿块：最大肿块宽度1最大胸廓内径3肿块10cm血沉≥50mm/1h（如无症状）受累淋巴结区3B组症状进展期白蛋白4g/dL血红蛋白10.5g/dL男性年龄≥45岁Ⅳ期白细胞增多：白细胞计数15000/mm3淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例8％和/或600/mm3放疗指导原则单用放疗的剂量（少见）：侵犯野:30－44Gy1非侵犯野：30－36Gy放化疗联合治疗时放疗的剂量：Ⅰ－Ⅳ期；有巨块：20－36GyⅠ－Ⅳ期；无巨块：20－30Gy130Gy的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD。放疗指导原则照射野1：小斗篷野：双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结斗篷野：小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结次全淋巴结：斗篷野和腹主动脉旁/脾区倒Y野：盆腔野，腹主动脉旁/脾区侵犯野：受累淋巴结区区域野：受累淋巴结区及邻近的淋巴区1只要有可能，高颈部（所有的患者）和腋窝（女性）均应遮蔽在照射野以外。疗效标准经典型霍奇金病ClassicalHodgkin’sDisease临床分期：Ⅰ-ⅡA期对无巨块的患者：联合程序治疗：例，ABVD×4+侵犯野照射（20-30Gy）次全淋巴结照射：对不能耐受化疗者，但应包括斗篷野和腹主动脉旁/脾区的序贯照射。化疗：对于放疗有禁忌者。对合并巨块的患者：联合程序治疗：化疗+侵犯野照射（30－36Gy）临床分期：Ⅰ-ⅡA期推荐的化疗方案：ABVD×4（阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺）StanfordⅤ×2（氮芥、阿霉素、依托泊甙、长春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松）临床分期：Ⅰ-ⅡB期对无巨块的患者：化疗+受累淋巴结区照射单行化疗：对于放疗有禁忌的患者。合并纵隔巨块的患者：化疗+侵犯野照射临床分期：Ⅰ-ⅡB期推荐的化疗方案：ABVD×4-6StanfordⅤ×3在化疗完成时重新评估分级。巩固放疗最好在3周内开始（对5cm的原发病灶，36Gy）。Ⅰ－Ⅱ期治疗中评估分级临床分期：Ⅲ－Ⅳ期单用化疗是基本治疗：ABVD方案StanfordV方案BEACOPP方案进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择HD化疗的金标准是ABVD方案：阿霉素25mg/m2i.vd1、15博莱霉素10mg/m2i.vd1、15长春碱6mg/m2i.vd1、15氮烯咪胺375mg/m2i.vd1、15每4周重复一次，共4～6个疗程进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择StanfordV方案：短疗程(12周)强化治疗方案。氮芥6mg/m2i.vW1、5、9阿霉素25mg/m2i.vW1、3、5、7、9、11依托泊甙60mg/m2i.vW3、7、11长春新碱1.4mg/m2i.vW2、4、6、8、10长春碱6mg/m2i.vW1、3、5、7、9、11博莱霉素5mg/m2i.vW2、4、6、8、10泼尼松40mg/m2p.oqd连续12周，第10周减量进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择BEACOPP方案：高危患者的选择之一。博莱霉素10mg/m2i.vd8依托泊甙100mg/m2i.vdripd1～3多柔比星25mg/m2i.vd1环磷酰胺650mg/m2i.vd1长春新碱1.4mg/m2i.vd8丙卡巴肼100mg/m2p.od1～7泼尼松40mg/m2p.od1～7每3周为1个疗程临床分期：Ⅲ－Ⅳ期化疗+放疗（如，StanfordⅤ方案＋放疗）:对未取得CR的患者常规行放疗，有相当多的患者取得了CR。StanfordⅤ方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发病灶5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗（36Gy）。Ⅲ－Ⅳ期治疗中评估分级结节性淋巴细胞为主型霍奇金病Nodularlymphocyte-predominantHodgkin’sDisease结节性淋巴细胞为主型霍奇金病NLPHD占所有HD病例的4－5％。NLPHD治疗的选择取决于临床分期和部位。治疗对ⅠA期：单行侵犯野照射/区域照射。对ⅡA期：侵犯野照射/区域野照射化疗+侵犯野照射ⅠA/ⅡA期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察。治疗对ⅢA－ⅣA期：继续观察化疗±RT单行局部照射利妥昔单抗治疗对ⅢB－ⅣB期：化疗±RT利妥昔单抗治疗结束后的评估与分级随访复发和补救性治疗小结现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。对预后良好或中危者行联合程序治疗，对进展期仅行化疗。复发不常见，且外周血干细胞移植有很好的效果。霍奇金病的预后良好，需要长期认真随访，以及时发现治疗相关的远期并发症。