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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主讲人：刘桂英概念:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合症(Guillain-Barresyndrome，GBS),为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性及神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，部分病人病前有空肠弯曲菌感染史。【病因与发病机制】本病的病因及发病机制不明，一般认为本病属一种迟发型自身免疫性疾病，支持自身免疫学说的理由有：1.本病发病前有上呼吸道、肠道感染史；有些局部地区在肠道感染流行时本病有流行倾向；预防流感的疫苗接种后，本病发生率增加。2.实验性变态反应性神经病的临床症状与本病极为类似。【临床表现】一.各年龄组均可发病，男性略高于女性，一年四季都可发病。二.多数病人病前1~4周由上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。三.多为急性或亚急性起病，首发症状常为四肢对称性无力。可自远端向近端发展或相反，亦可远、近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹。瘫痪为迟缓性，腱反射减低或消失，病理反射阴性。早期肌肉萎缩不明显，严重者可因继发性轴突变性而出现肌肉萎缩。四.发病时多有肢体感觉异常，如麻木、刺痛和不适感，感觉缺失或减退呈手套袜子样分布。五.脑神经损害以双侧周围性面瘫多见，尤其在成年人；延髓麻痹以儿童多见，偶见视乳头水肿六.自主神经症状有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。严重病例可有心动过速直立性低血压。括约肌功能无影响。【实验室及其他检查】本病的实验室检查主要为腰椎穿刺取脑脊液化验，典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高（为神经根的广泛炎症反应），称蛋白-细胞分离现象，为本病的重要特点，通常在病后第3周最明显。【诊断要点】急性或亚急性起病，病前有感染史，四肢对称弛缓性瘫痪，可有脑神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，可诊断为本病。【治疗要点】一.辅助呼吸呼吸麻痹是GBS的主要危险，呼吸麻痹的抢救成功与否是增加本病的治愈率、降低病死率的关键，而呼吸机的正确使用是成功抢救呼吸麻痹的保证。因此，应严密观察病情，对有呼吸困难者及时进行气管切开和呼吸机辅助呼吸。二.病因治疗1:血浆交换疗法；2:免疫球蛋白；3:糖皮质激素：糖皮质激素曾长期广泛的用于本病的治疗，近年来的临床研究发现其效果未优于一般治疗，且可能发生并发症，现多已不主张应用，但慢性GBS对激素仍有良好的反应。【常用护理诊断/问题、措施及依据】一.低效性呼吸型态与周围神经损害、呼吸肌麻痹有关。1:给氧：持续低流量给氧，并保持输氧管道的通畅。当病人动脉血氧饱和度下降时应加大氧流量。2:保持呼吸道通畅：指导半坐卧位，鼓励病人深呼吸和有效咳嗽，协助翻身、拍背，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。3:准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。4:病情监测：给予心电监测，动态观察血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度及情绪变化。询问病人有无胸闷、气短、呼吸费力等症状，注意呼吸困难的程度和血气分析的指标改变。当病人烦躁不安时，应区分是否为早期缺氧的表现；当出现呼吸费力、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量降至20~25ml/kg体重以下，血氧饱和度降低，血气分析血氧分压低于70mmHg,应立即报告医生遵医嘱及早使用人工呼吸机。一般先用气管内插管，如1天以上无好转，则行器管切开（用外面围有气囊的“Y”形气管套管），外接呼吸机。5:气道管理：(1):吸入气体的加温和湿化：气管插管或气管切开的病人失去了上呼吸道的温湿化功能，因此机械通气时需使用加温加湿器，使吸入气体的温度在32-36℃相对湿度100%.常用蒸汽加温湿化的方法，一般呼吸机均有此装置。注意湿化罐内只能加无菌蒸馏水，禁用生理盐水或加入药物，因为溶质不蒸发，将在罐内形成沉淀。湿化罐内水量要适当，尤其要注意防止水蒸干。(2):吸痰：吸引频率应根据分泌物量确定。每次吸痰后给予高浓度吸氧2分钟，一次吸痰不超过15秒，吸引时注意无菌操作，先吸气管切开处，再吸口鼻。(3):呼吸治疗:A:雾化吸入：有些呼吸机本身有雾化装置，使药液雾化成3-5um的颗粒，可到达小支气管和肺泡发挥药理作用。常用药物有@-糜蛋白酶和地塞米松，以扩张支气管。B:气管内滴入生理盐水或蒸馏水，以稀释和化解痰液。每次3-5ml，每30-60分钟一次。C:定时翻身拍背，预防肺部并发症。。(4):气囊充放气：如气管插管不使用低压气囊，需定时放气，防止气囊压迫气管粘膜过久，影响血液循环，造成黏膜损伤，甚至坏死。一般6-8小时放气一次，放气时，先抽吸气道内分泌物，在缓慢抽吸囊内气体，5-10分钟后再充气。在进行充放气操作时，防止插管脱出。(5):气管切开护理：每天更换气管切开处敷料和清洁内套管1-2次，防止感染。(6):防止意外：A:妥善固定，防止移位脱出。B:及时倾倒呼吸机管道中的积水，防止误吸入气管内引起呛咳和肺部感染。6:心理支持：本病起病急，进展快，病人常因呼吸费力紧张、恐惧，害怕呼吸停止，害怕气管切开，恐惧死亡，常表现为躁动不安及依赖心理。护士应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真观察其病情的细微变化，使其情绪稳定、安心和放心休息。同时还要讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很好，以增加他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。二.躯体活动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。1：饮食护理：指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，多是水果、蔬菜，补充足够的水分。延髓麻痹不能吞咽进食和气管切开、呼吸机辅助者应及时插胃管，给予鼻饲流食，以保证机体足够的营养供给，维持水、电解质平衡，预防营养失调。留置胃管的病人强调在进食时和进食后30min应抬高床头，防止食物反流窒息和坠积性肺炎。2：预防并发症：重症GBS因为瘫痪、气管切开和机械通气，往往卧床时间较长，机体抵抗力低下，除容易发生肺部感染、压疮、营养低下外，还可导致深静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉废用性萎缩、便秘、尿潴留等并发症。护士应指导和帮助病人活动肢体，按摩腹部，必要时穿弹力袜、灌肠、导尿等。3：用药护理：护士应教会病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、方法及注意事项。如使用糖皮质激素治疗时可能出现应激性溃疡所致消化道出血，应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等，留置鼻饲管的病人应定时回抽胃液，注意胃液的颜色、性质；某些镇静安眠类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。4：生活护理、安全护理及康复护理：见“运动障碍护理”。【其他护理诊断/问题】1.恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。2.吞咽障碍与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关。3.清理呼吸道无效与肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。4.潜在并发症：深静脉血栓形成、营养失调。【健康指导】1.疾病知识指导指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓励病人保持心情愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2.避免诱惑加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度；运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。GBS恢复过程，需要数周或数月，家属应理解和关心病人，督促病人坚持运动锻炼。4.病情观察告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成的表现以及预防窒息的方法，当病人出现胃部不适、腹痛、柏油样大便，肢体肿胀疼痛，以及咳嗽、咳痰、发热、外伤等情况时立即就诊。【预后】本病的预后大多良好，通常在病情稳定后2~4周开始恢复，70%~75%的病例可完全或接近完全康复；25%的病人可遗留轻微神经功能缺损；死亡率约为5%，主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭；2%的病例可痊愈后再发。