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肝脏少见及不典型病例分析徐敬峰浙医一院放射科定义：肝脏少见肿瘤：发生于肝脏并排除肝细胞癌、胆管细胞癌、血管瘤等常见肿瘤的一些发生率极低的肿瘤,部分肿瘤仅有个例报告。肝脏不典型病变：是指影像学上具有不典型表现的常见肝脏肿瘤。女48岁患者,男,63岁患者，男，56岁囊腺瘤？肝癌？寄生虫？囊肿？脓肿？肝恶性胃肠间质瘤转移肝脏间质瘤中原发性者罕见，临床所见者多为转移性。肝脏是恶性胃肠间质瘤常见的转移部位，肝转移发生率大约为17%。有胃肠道间质瘤病史（有时与原发瘤发生时间间隔较大）。影像特征:①可为囊性或实性,囊实性多见,囊变、坏死以及出血常见。常出现肝内巨大单发转移灶,②肿物包膜完整。③增强肿物实性部分动脉血管丰富，囊壁往往可见粗大血管供血。动脉期较具特征性,为环状或线样、斑点状强化,门静脉期及实质期上述强化影变淡消退。鉴别诊断:主要与原发性肝癌（HCC一般有乙肝、肝硬化背景，AFP升高)、囊腺瘤（分隔或囊壁渐进性强化）。及其它类型的转移瘤鉴别。意义：格列卫治疗。间质瘤？囊腺瘤？包虫？囊肿？脓肿？典型肝包虫病典型的包虫病单纯囊肿型是包虫寄生的初期阶段，活性最强。“囊中囊”是子囊型的独有特征，早期子囊小，分布在母囊的周围，随着子囊增大、增多，占据囊肿全部空间。包虫生长的中期，活性降低，可因衰老、感染出现内囊分离，塌陷，呈“水百合花”征、“飘带征”。囊液进行性减少，呈胶胨状，包虫生长的晚期，囊肿中心实变。随着活性物质的破坏，钙盐沉积使囊壁及囊内钙化加重，呈现坏死实变合并钙化，呈“蛋壳样”肝包虫病包虫病包括细粒棘球蚴病和泡状棘球蚴病,以前者多见。疫区接触史。CT表现：囊中囊、水蛇征、水上浮莲征、双边征，薄壳状、弧形或碎块状钙化是包虫病的特征性表现。肝囊肿与单纯囊肿型肝包虫病在CT表现上较难鉴别,因无钙化和子囊而被误诊为囊肿。间质瘤？壁血管囊腺瘤？分隔包虫？壁太厚，厚薄不均。脓肿？分隔转移瘤？晕征阿米巴脓肿----巧克力样脓液脓肿容易向周围穿破，继发细菌感染。好发于青壮年男性，分隔较少见气液平面少见。大多位于右叶顶部肝脏未分化胚胎性肉瘤好发于儿童，成人罕见。50％见于6～10岁，90%21岁。本病恶性程度高，生长速度快，多数较完整假包膜存在，病灶巨大、边界清楚，病灶囊性成分比例较高，病灶内不规则出血较多见，实性成分较少，即使有，多位于边缘，可有强化。有时可见高密度出血区，中间可有多个高密度、厚薄不等的分隔，分隔可有延迟强化（这与囊腺瘤的分隔区别是后者厚薄相对均匀）。应该与肝母细胞瘤鉴别。可有包膜或内部钙化，虽然大体病理及超声检查提示肝脏原发性未分化肉瘤为实性肿块，但CT常有不规则囊性改变，这与肿块黏液基质富含水分有关，此为肝脏原发性未分化肉瘤的典型表现。增强扫描肿块实性部分有延迟强化，此为肝脏原发性未分化肉瘤的另一特点。女性，16岁，AFP1502ug/L一、肝母细胞瘤儿童肝脏原发性恶性肿瘤中占50%~60%,男女比例2~3:1。最常见于5岁以下儿童,尤其是3岁以下的婴幼儿。成人全球至今报道不足30例（统计到2002年）。分上皮型和上皮间质混合型。成人多为上皮和间质的混合型。CT表现：多呈低等混杂密度的圆形肿块,边缘清晰或不清。单发多、右叶多、外生型多、出血坏死多、囊变多、钙化常见。增强后可见瘤内裂隙形、类圆形和不规则形的多发更低密度区。大结节内小结节，可有淋巴结肿大。90%患儿血清甲胎蛋白(AFP)增高。小儿预后良好（治愈率60%以上），成人型预后较差。肝母细胞瘤鉴别诊断：原发性肝癌：儿童少见,发病年龄多大于3岁,瘤灶内钙化少见,呈小点状,常伴有肝炎病史及肝硬变表现。肝内转移瘤：通常为多个或单个大小不一低密度结节,主要分布于肝的外围部,环形强化,AFP一般不高，年龄较大。肝横纹肌肉瘤：发病年龄约5~11岁,肿瘤边缘较清楚,可位于肝门区或左右肝内,呈不均匀低密度占位,出血坏死少见,罕有钙化,AFP阴性。肝脏未分化胚胎性肉瘤：发病年龄4~8岁,AFP阴性,CT表现为肝内单发的大囊腔,内含结节状或云絮状（“鱼肉状”）软组织密度影,可有厚薄不一边缘模糊的强化分隔,具有特征性,可助鉴别。肝母？病例肝炎性肌纤维母细胞瘤肝炎性肌纤维母细胞瘤,是一种少见、独特的以纤维结缔组织增生伴大量慢性炎细胞浸润形成境界清楚的局灶性良性肿瘤样病变，又称为炎性假瘤。CT平扫形态多样化，可有或无钙化。由于病灶内大片凝固性坏死及周边大量纤维组织(内含丰富的毛细血管),因此,增强扫描病灶可出现大片无强化区及病灶周边渐进性强化，这对肝炎性肌纤维母细胞瘤的诊断有重要意义。快进快出，肝癌？-----DWI不够亮，结节性再生性增生NRHNRH，为非硬化性结节。临床主要表现为非肝硬化性肝源性门静脉高压症。可能也与合并的自身免疫性疾病病情相关。由于肝静脉窦扩张导致回流障碍从而产生再生结节。其病理改变的基础是门静脉的末级分支闭塞减少，血管内皮损伤，血供减少，肝细胞萎缩，周围血供正常的肝细胞增生形成再生结。任何年龄，50多岁多见。NRH可表现为肝脏单发或多发占位，一般0.1-0.2cm，也可2-5cm，也可达10cm。门静脉系统的微血栓或阻塞是造成ＮＲＨ的基本病理改变，肝内血流不均衡分布及微循环障碍导致适应性重构，部分为可逆性改变(1)肝小叶由弥漫分布的小增生结节取代,结节无粗大纤维包绕;(2)门静脉分支狭窄、闭塞或形状异常、偏位;(3)汇管区炎症表现轻,肝细胞坏死不明显;(4)小胆管增生。FNH：单发多见，星状瘢痕,较大结节形成,且其丰富血管及明显增生纤维组织。肝癌？--------后期强化减退不够明显肝腺瘤肝细胞腺瘤是一种良性上皮性肿瘤,很少见,肝腺瘤生长十分缓慢,呈膨胀性生长,病程长。病理上肝腺瘤为富血管肿瘤间质内散在较大的薄壁血管。边界清楚,有较完整包膜,相应表现为动脉期均匀中高密度强化,正常肝组对比十分清楚。内可有脂肪变，无分叶(95%),有假包膜(25%),钙化少见(5%),可出血(25%),脂肪变性(7%)。特点:假包膜周围常见低密度环包绕,即透明环。其病理基础为瘤周挤压的肝细胞内的脂肪空泡增加。肝腺瘤可以由囊变、出血、钙化、脂肪或糖类组成,肝腺瘤均存在不同程度局灶至弥漫分布的脂肪变性，因此对肝腺瘤，T1高信号的病理基础可能为出血。如果没有出血和囊变部分，那么CT平扫和平衡期往往呈等密度。与FNH：疤痕，无包膜，比肝腺瘤多胆管结构，核素浓聚。此例不典型在，边界不清晰，坏死较多，分叶。透明环肝血管肉瘤肝血管肉瘤起源于血窦内皮细胞：又称肝血管内皮肉瘤，肝血管肉瘤男性多发，发病年龄较大。临床病史也比较重要，有钍胶、砷、氧乙烯、激素类、镭、氯丁二烯、铜及肼类接触史，小病灶多表现为中心动脉期强化，门脉期远心状向周围强化，大的病灶强化可呈“靶状”，有时表现为“棒棒糖”征。延迟期肿块强化略减退，肿块略缩小。肝内巨大占位，有明显渐进性强化、中心结节状强化，且伴出血、坏死，。AFP不高时，要考虑肝血管肉瘤的可能。肝平滑肌肉瘤多见于女性，容易囊变坏死，可见钙化。肝纤维肉瘤类似于囊腺瘤。囊实性，主要由出血坏死形成囊变。占肝恶性肿瘤的1.3%单发，形态不规则，肿瘤较大时往往有较大囊变区。强化不明显。与肝癌鉴别：无肝炎，肝硬化，AFP正常。肝间叶错构瘤分为囊性为主或实性为主2个主要类型。龄通常为2周岁以内。多数学者⋯认为胆管畸形引起小胆管囊性扩张，加之血管内膜纤维化引起血液循环的障碍，使得肿瘤内液体存留，进而导致本病的发生。肝癌肉瘤中英文文献报道均少于15例（2007年medline）。肿瘤来源于肝内上皮组织者称为原发性肝癌，来源于间叶组织者称为原发性肝肉瘤，包括肝血管肉瘤、肝血管内皮细胞肉瘤、肝血管外皮细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、肝神经鞘膜肉瘤、纤维肉瘤、肝恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、Kaposi肉瘤及类癌等，极为少见。癌肉瘤（carcinosarcoma）指在一个肿瘤中既有肯定的癌成分，又有肯定的肉瘤成分。肿块周边结节、子灶出现早期强化以及肿块中央大片坏死与肝细胞癌相似，而肿瘤内逐渐强化的索条状、条片状间隔等征象为肿瘤间质成分强化相似，此征象较为少的在肝细胞癌和胆管细胞癌中出现。肝癌肉瘤患者多为中老年人，男女之比为15:6，多继发于肝硬，且HBsAG阳性，肿瘤较大，多单发；肿瘤边界多清楚、光滑，密度不均，极少出现钙化(平滑肌肉瘤钙化相对多见)；少数可见瘤周子灶、门静脉癌栓以及局部组织器官侵犯的，当CT等影像学提示肝脏内肿块表现为单发、巨大囊实混合性肿块，甚至以囊性密度为主，AFP不高时需要考虑本病。肝肉瘤肝肉瘤来源于肝内血管、淋巴管、胆管周围的结缔组织及囊肿、脓肿壁和肝硬化的再生结节等。分血管源性肉瘤：血管内皮肉瘤、外皮细胞肉瘤卡波西氏肉瘤，非血管性：纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，间皮肉瘤，粘液肉瘤。肉瘤特点：巨大，囊实性，不规则强化。男，64岁肝癌小片脂肪变，强化减弱。肝癌脂肪变，类似脂肪瘤，同样强化减弱。肝结节内脂肪成分的检出是腺瘤样退变结节转变为肝细胞癌的重要指征。包膜完整，需与畸胎瘤鉴别：年龄、性别、AFP、脂肪变性和成熟脂肪假性脂肪瘤或网膜填塞。Glisson'scapsule被膜内迷走的脂肪形成，是被附着或被包埋在肝实质内的网膜附件。手术后常见。肝癌不均质脂肪沉积多见于高分化肝癌。腺瘤脂肪沉积比较均匀。多发腺瘤的脂肪沉积约7%胃肠道类癌转移灶内脂肪沉积。肢体脂肪肉瘤转移腹腔畸胎瘤转移至肝脏。肝癌脂肪变含脂肝癌约占肝细胞癌的０％～２％，高分化肝癌多见（约35%），特别是小于1.5cm。早期的ＨＣＣ的脂肪变性多均匀分布于病灶，仅表现为密度减低，晚期可形成脂肪瘤样改变。特点：强化减低，可能与血管贫乏而坏死变性脂肪沉积有关。鉴别诊断：主要有肝脏脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腺瘤、畸胎瘤等。血管平滑肌脂肪瘤的ＣＴ表现取决于病灶内脂肪含量及与异常血管的比例，主要依靠脂肪的检出，如在脂肪成分中见到血管影则更具诊断意义。将近５０％的肝脏血管平滑肌脂肪瘤因缺乏脂肪而无特征性表现。肝脏的血管平滑肌脂肪瘤脂肪成分常很少，ＣＴ多不易检出，但是，肿瘤内常可见较粗大的血管影，即所谓“中心血管影。肝腺瘤：ＣT平扫等密度或稍低密度病灶，有包膜，出血、钙化部位可为高密度，周围常见低密度“透明环”影包括含脂肪或出血的单发或多发肿块。肝含脂肿瘤包括，肝癌，腺瘤，平滑肌脂肪瘤，脂肪瘤，囊性畸胎瘤，肝脏肾上腺剩余瘤，脂肪肉瘤及脂肪瘤及其他转移瘤（小肠来源，可合成肠肽，内含脂质）。如果肝硬化结节出现脂质，意味着正向着肝癌转变。肝癌的不典型表现除了脂肪变还有：年龄不典型，APF阴性，强化不典型（混合型肝癌）本例病例不典型在：肝癌脂肪变比例过高，影响强化特点判断。病例三，男，45岁三、3血管内皮瘤肝脏上皮样血管内皮瘤亦称组织细胞样血管瘤。是一种比较罕见的血管源性肿瘤,病因不明,多见于成年妇女,可能与口服避孕药有关，是一种罕见的介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性间质肿瘤,具有上皮样细胞和血管内皮细胞。CT表现:肿瘤较多位于肝脏周边区域,肝包膜无膨隆,由于受病灶纤维间质的牵拉而使肝包膜皱缩、甚至内缩(需要与胆管细胞癌鉴别)。CT平扫为低密度,中央可有更低密度,部分病灶可有钙化。增强后动脉期主要表现病灶边缘区强化为主,可表现为渐进性强化,而中央更低密度区也无强化。MR表现：T1WI上肿瘤呈低信号,T2WI上为高信号伴低信号晕圈。含水丰富区显示高信号,而凝固坏死、钙化、散在出血为低信号。肝动脉血管造影显示肿瘤血供丰富,肝包膜下病灶可呈碗状染色。需与肝海绵状血管瘤鉴别。与血管肉瘤鉴别：血管肉瘤为高度恶性肿瘤,多见于50~70岁老年男性。CT表现病灶平扫多为低密度,内可有胆管扩张;增强扫描动脉期多呈中心斑点、条片状强化,门脉期及平衡期呈现边缘结节状强化;如果有坏死和出血时相应可见液性低密度灶及高密度影,延迟扫描可见液-液平面形成。与转移性肝肿