罗明娟2015-8-11内分泌系统经典的内分泌腺垂体甲状腺甲状旁腺胰腺性腺内分泌组织和器官心脏脂肪组织脑胃肠肾脏•血液传递内分泌•细胞外液局部或邻近传递旁分泌•直接作用于自身细胞自分泌•细胞内的化学物质直接作用于自身细胞胞内分泌激素受体生物作用负反馈正反馈功能功能亢进功能减退功能正常部位原发性继发性•临床表现:症状、体征•实验室检查:代谢紊乱、激素、功能试验功能诊断•影像学检查•核素检查•细胞学检查定位诊断•自身抗体•染色体病因诊断体液激素水平测定◦血浆激素水平的测定◦尿游离激素与代谢产物测定◦激素抗体及受体测定多次测定激素成对测定上下级激素内分泌动态功能试验•兴奋试验功能减退•抑制试验功能亢进根据基础值、峰值出现时间或高低进行判断给予促激素分泌的药物降低所测激素调节的代谢物质的血浓度促进激素分泌怀疑内分泌功能减退,但激素水平在正常低值区分原发性或继发性内分泌功能减退给予激素或调节激素的物质降低所测激素调节的代谢物质的血浓度抑制激素分泌怀疑内分泌功能亢进,但需除外空腹或基础激素水平的升高是由于应激等其他因素所致区分原发性或继发性内分泌功能亢进(一)下丘脑-垂体-肾上腺皮质(H/P/A)轴的功能检查一、血皮质醇生理曲线(8am4pm0am)24小时尿游离皮质醇血浆ACTH二、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17-酮类固醇(17-KS)17-OHCS:皮质醇代谢产物女性:肾上腺17-KS:雄性激素代谢产物男性:2/3肾上腺1/3睾丸三、地塞米松抑制试验方法服药剂量服药时间抽血时间留尿时间午夜法1mgD112mnD1、28am小剂量0.5mgQ6h*2天D1、2、38am-2、-1、0、1天大剂量2mgQ6h*2天D1、2、38am-2、-1、0、1天判断标准:午夜法:正常人服药后血皮质醇1.8ug/dl小剂量:正常人24h尿皮质醇抑制率50%或服药后血皮质醇1.8ug/dl大剂量:服药后24小时尿皮质醇或血皮质醇被抑制到对照组的50%以下为库欣病,否则为异位ACTH综合征或非ACTH依赖性综合征。四、胰岛素兴奋ACTH试验原理:了解垂体前叶储备功能方法:禁食过夜,次晨卧床进行;测定时间0、30、60、90、120分钟,测定血糖、皮质醇、ACTH胰岛素初始剂量0.10-0.15U/kg,用生理盐水稀释成1U/ml,快速静注45分钟如没有低血糖,追加0.05U/kg胰岛素临床意义:正常:ACTH可升高2-3倍;皮质醇升高7ug/dl以上,峰值>18ug/dl提示储备功能正常垂体前叶功能衰竭,无升高反应注意事项:低血糖处理(二)原发性醛固酮增多症的功能检查一、血尿生化检查:肾功能、血钾、24小时尿钾、二氧化碳二、血浆肾素-血管紧张素-醛固酮:初筛ARR=ALD(ng/dl)/PRA(ng/ml.h)30确诊试验注意事项:停安体舒通、阿米洛利、排钾利尿剂、甘草制剂至少4周;停B受体阻滞剂、ACEI、AR至少2周三、立卧位试验:试验前晚8点后禁食,平卧休息至凌晨4点由护士通知起床小便,保持卧位至早8点抽血查基础高血压四项、电解质、皮质醇站立4小时(可行走)后复查高血压四项、电解质、皮质醇四、静脉盐水试验:试验前晚8点后禁食,平卧休息至凌晨4点(护士通知)起床小便,保持卧位至早8点抽血查基础高血压四项,电解质、皮质醇输注生理盐水2000ml共4小时(保持卧位)后复查高血压四项、电解质、皮质醇五、卡托普利试验:坐位或立位至少1小时后,服卡托普利25mg保持卧位至早8点抽血查基础高血压四项,服药前或服药后2小时,测高血压四项及皮质醇、电解质。解析:正常人服药后ALD降低30%以上,PRA升高。(三)肾上腺髓质功能检查一、尿儿茶酚胺(CA)及其代谢产物(VMA)的测定二、血儿茶酚胺的测定(四)下丘脑-垂体-甲状腺轴的功能检查一、FT3、FT4、TSH测定二、TG-Ab、TPO-Ab、TR-Ab测定(五)下丘脑-垂体-性腺轴的功能试验一、性激素的测定二、促黄体素(LHRH)兴奋试验:LHRH100ug静推,-15、0、20、60、120分钟分别抽血测LH、FSH、雌二醇/睾酮解析:男性60分钟LH8IU/L,性腺轴启动或青春发育延迟三、绒毛膜促性腺激素(HCG)兴奋试验:第1、4天予HCG2000u肌注,第1、4、6天9am测血睾酮(六)生长激素(GH)分泌功能试验生长激素分泌特点:浓度低昼夜变化大一、胰岛素低血糖兴奋试验:原理:注射胰岛素以造成低血糖(<2.2mmol/L),兴奋下丘脑-垂体轴,可刺激GH、ACTH、PRL分泌而了解垂体储备功能。适用于疑诊垂体前叶功能减退和垂体性侏儒症患者方法:禁食过夜,次晨卧床进行;测定时间0、30、60、90、120分钟,测定血糖、GH、皮质醇胰岛素初始剂量0.10-0.15U/kg,用生理盐水稀释成1U/ml,快速静注45分钟如没有低血糖,追加0.05U/kg胰岛素临床意义:正常人基础值1-5ug/L或更低,峰值时间为45-60分钟,成人峰值可达20-35ug/L;若峰值增高不明显(<5ug/L)提示生长激素分泌不足正常儿童GH峰值>7ug/L,如生长激素缺乏时常<3ug/L。介于3-7ug/L提示垂体生长激素储备功能不足注意:备50%葡萄糖40ml,血糖低于2.2mmol/l或低血糖时静推监测心率、血压癫痫、冠心病或严重甲减者不宜进行二、葡萄糖生长激素抑制试验禁食口服75g葡萄糖(50%葡萄糖150ml+150ml温水混合,5分钟内喝完)0、30、60、90、120、150分别抽血查血糖、GH解析:正常人GH被抑制到1ug/l以下。GH瘤不被抑制或反而升高。(八)抗利尿激素分泌功能试验一、禁水-加压试验原理:用于烦渴、多尿者病因的鉴别诊断;尿崩症的定性和定位诊断方法:试验前测体重和血压、基础尿比重,血、尿渗透压,每小时留尿,测体重、血压、尿量、尿比重、尿渗透压每2小时抽血查电解质、血渗透压直至尿比重连续2次不再上升或体重下降>3%为止,测血尿渗透压、电解质、尿比重阳性者皮下注射垂体后叶素5U,继续留尿2-3次,测血尿渗透压、血电解质、尿比重临床意义:正常:禁饮8小时后,尿量明显减少,尿比重升高>1.020,尿渗透压升高>800毫渗量;注射加压素后尿渗透压一般不升高精神性烦渴者:5小时后即出现正常反应中枢性尿崩症:尿量无明显减少,尿比重<1.010,尿渗透压<血渗透压;注射加压素后尿量减少,尿比重升高,尿渗透压迅速升高超过血渗透压肾性尿崩症:加压素兴奋无反应(九)胰岛内分泌功能试验一、葡萄糖耐量试验:实验前日晚八点后停止进食,安静休息,次日清晨空腹采血,将50%葡萄糖7.5支溶于150ml温开水中,5分钟内喝下,于服糖后30分、60分、120分、180分取血测定血糖。二、胰岛素释放试验:患者于试验前日晚八点后停止进食,安静休息,次日清晨空腹8点采血,将早餐5分钟内吃下(可以少量饮水),于进餐后30分、60分、120分、180分空腹取血。三、C肽释放试验:同上四、饥饿试验:禁食72小时,每4小时测指尖血糖或当低血糖症状发生时,0、24、48、72小时分别测静脉血糖、胰岛素、C肽,血糖低于2.2mmol/l终止试验。谢谢大家