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Reye综合征（急性脑病合并内脏脂肪变性）重庆医科大学儿科学院神经内科蒋莉Reye综合征（瑞氏综合征）（急性脑病合并内脏脂肪变性）临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常病理特征：急性脑水肿+内脏脂肪变性病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤死亡率约10%，主要死亡原因脑疝病因尚不清楚，有关因素病毒感染：多种（B型流感病毒、水痘、肠道病毒、E-B病毒等）药物：水杨酸盐毒素：黄曲霉素病理变化以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多均无细胞浸润或组织坏死现象弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性发病机理急性线粒体损伤能量、氨基酸、脂肪、糖代谢障碍氨不能转化为尿素高氨血症脂肪酸氧化受阻脂肪在肝脏和重要脏沉积器三羧酸循环中氧化磷酸化受阻ATP减少肝糖原减少低血糖脑功能障碍肝功异常临床表现起病任何年龄、多在6月-4岁间大多有轻微呼吸或消化道感染症状前驱疾病恢复期病情突然加重反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥临床表现中枢神经系统功能障碍行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷频繁惊厥去皮质强直或去脑强直无神经系统定位体征临床表现急性颅内压增高频繁呕吐脑疝枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸节律不规则）天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意识障碍、去脑强直）临床表现肝脏轻-中度增大；或正常无明显黄疸实验室检查肝功能异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离脂肪酸血症，凝血功能障碍、低血糖脑脊液：压力增高外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主脑电图：广泛性慢波预后病程经过自限性：大多起病后3-5天不再进展，1周内恢复重症：24-48小时内死亡幸存者留有各种神经系统后遗症诊断诊断要点：“临床象脑病、生化象肝病、病理肝脑俱全”前期感染急性脑病症状显著肝功异常脑脊液无炎性改变鉴别诊断颅内感染：脑脊液炎性改变、无明显肝功异常感染中毒性脑病：原发病极期、无高氨血症肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常治疗积极降低颅内压，防治脑疝发生20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小时一次甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小时一次地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天呼吸机过度换气治疗维持水电解质平衡，纠正代谢紊乱纠正低血糖：10-15%葡萄糖溶液边补边脱，60-80ml/kg.d纠正酸中毒治疗对症治疗止惊：鲁米那、安定出血倾象：VitK/成分输血保护肝功能：控制高氨、血浆交换其他：避免使用水杨酸类、吩噻嗪类药物