77新生儿高胆红素血症

新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸。新生儿胆红素是血红素的分解产物，约80%来自于血红蛋白，约20%来源于肝脏和其他组织中的血红素及骨髓中的红细胞前体。胆红素的生成和转运衰老的红细胞↓单核-吞噬细胞系统破坏血红蛋白↓分解珠蛋白、血红素降解↓↓血红素加氧酶氨基酸胆绿素↓胞液胆绿素还原酶胆红素•胆红素为难溶于水的脂溶性物质，金黄色，有毒，可与血浆清蛋白结合，形成胆红素-清蛋白复合体↓肝脏摄取↓UDP-葡糖醛酸基转移酶（诱导酶）葡糖醛酸胆红素（结合胆红素）↓肝细胞分泌入胆管↓随胆汁排入小肠↓肠道细菌作用下胆素原↓空气氧化胆素胆素：黄褐色，粪便的主要色素，胆道完全梗阻时，胆红素不能排入肠道转化为胆素原和胆素，粪便呈现灰白色，新生儿肠道细菌稀少，粪便中未被细菌作用的胆红素使粪便呈现桔黄色。胆红素的生成和转运肠肝循环：肠道中约10%-20%的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝。其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环。只有少量经血液循环入肾脏并随尿液排出。胆素原接触空气后被氧化成尿胆素，后者是尿的主要颜色。胆红素的生成和转运胆红素是有毒的脂溶性物质，对脂类有高度的亲和力，尤其是对富含脂类的神经细胞，能严重影响神经系统的功能。因此，肝脏对胆红素的解毒作用具有十分重要的意义。胆红素为金黄色物质，大量的胆红素扩散进入组织，可造成组织黄染，这一体征称为黄疸。由于眼巩膜，上颚与皮肤含有较多的对胆红素有高亲和力的弹性纤维，这些组织易黄染。新生儿胆红素代谢特点胆红素生成较多肝功能不成熟肠肝循环增加新生儿胆红素代谢特点胆红素生成较多宫内胎儿处于氧分压偏低的环境，红细胞代偿性增多；出生后环境氧分压提高，使过多的红细胞破坏新生儿红细胞寿命为80-100天，比成人短20-40天，形成胆红素的周期也缩短旁路胆红素来源多和血红素加氧酶在生后7天内含量高，产生胆红素的潜力大所致新生儿胆红素代谢特点肝功能不成熟肝细胞内摄取胆红素所必须的Y、Z蛋白含量低，使肝细胞对胆红素摄取能力差新生儿肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶含量低，且活力不足，形成结合胆红素的能力差，此酶活性一周后接近正常新生儿肝细胞对结合胆红素排泄到胆汁内有暂时性缺陷，易致胆汁淤积新生儿胆红素代谢特点肠肝循环增加新生儿刚出生时肠道菌群尚未建立，不能将进入肠道的胆红素转化为尿胆原和粪胆原。且新生儿肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶活性较高，能很快将进入肠道内的结合胆红素水解成未结合胆红素和葡萄糖醛酸，未结合胆红素又被肠壁重吸收经门静脉进入血循环到达肝脏。新生儿黄疸分类生理性黄疸病理性黄疸新生儿黄疸分类生理性黄疸：生后2-3天出现，4-5天最明显，10-14天消退，早产儿可延迟至3-4周。一般情况良好，无其它临床症状，肝功能正常，血中未结合胆红素升高。新生儿黄疸分类病理性黄疸特点：黄疸持续过久，足月儿〉2周，早产儿〉4周，黄疸退而复现，血清结合胆红素〉1.5mg/dl黄疸出现早，一般在生后24小时出现黄疸程度重，血清结合胆红素〉12-15mg/dl黄疸发展快，血清胆红素每日上升〉5mg/dl黄疸持续不退或退而复现，足月儿〉2周，早产儿〉4周，并进行性加重血清结合胆红素〉1.5mg/dl病理性黄疸原因：感染性非感染性病理性黄疸感染性：新生儿肺炎，巨细胞病毒，乙肝病毒生后2-3周出现黄疸，逐渐加重，伴厌食、呕吐、体重不增、大便色浅、尿色深黄、肝脏肿大新生儿败血症及其它感染黄疸、全身中毒症状（精神萎靡、反应差、拒奶、体温不稳定）病理性黄疸非感染性：新生儿溶血母乳性黄疸胆道闭锁其它：遗传性疾病，药物性黄疸等病理性黄疸诊断结合病史、临床表现和血清胆红素检查，区分其黄疸属于生理性还是病理性病理性黄疸治疗要点：找出引起病理性黄疸的原因，采取相应的措施，治疗原发疾病降低血清胆红素，采用蓝光疗法；提倡早期喂养，诱导建立正常菌群，减少肠肝循环，保持大便通畅，减少肠壁再吸收胆红素保护肝脏，不用对肝脏有损害即可能引起溶血、黄疸的药物控制感染，注意保暖，供给营养，及时纠正酸中毒和缺氧根据病情，适当输入血浆和清蛋白，降低游离胆红素新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病是指母、婴血型不合，母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血新生儿溶血病病因和发病机制新生儿溶血病以ABO血型系统不合最为多见，其次是RH血型系统不合主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容的血型抗体，进入胎儿血液循环，引起溶血ABO血型不合多为母O型，子A型或B型RH血型不合一般为RH阴性血新生儿溶血病RH溶血病一般不发生在第一胎，是因为自然界无RH血型物质，RH抗体只能由人类红细胞RH抗原刺激产生。RH阴性母亲首次妊娠，于妊娠末期或胎盘剥离时，RH阳性的胎儿血进入母血中，约经过8-9周产生IgM抗体（初发免疫反应），此抗体不能通过胎盘，以后虽可产生少量IgG抗体，但胎儿已经娩出。如母亲再次妊娠RH阳性胎儿，怀孕期间可有少量胎儿血进入母体循环，于几天内便可产生大量的IgG抗体(次发免疫反应），该抗体通过胎盘引起胎儿溶血。新生儿溶血病临床表现ABO溶血表现轻重不一，RH溶血临床表现重黄疸贫血肝脾肿大胆红素脑病新生儿溶血病临床表现•黄疸Rh溶血病患儿多在生后24小时内出现黄疸，并逐渐加重；而ABO溶血病多在生后2-3天出现黄疸。血清胆红素以未结合型为主。新生儿溶血病临床表现•贫血程度不一，ABO溶血病较轻，RH溶血病患儿一般贫血出现早且重。重度贫血常伴有水肿，皮肤苍白，易发生贫血性心脏病致心力衰竭，如不及时抢救大多死亡新生儿溶血病临床表现•肝脾肿大由于髓外造血引起肝脾代偿性肿大，多见于RH溶血病患儿新生儿溶血病临床表现•胆红素脑病血中游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害，又称核黄疸。一般发生在生后2-7天，早产儿尤易发生。随着黄疸加深，患儿出现嗜睡、吸吮无力、肌张力低下及各种反射减弱；12-24小时后很快出现双眼凝视、哭叫、眼球震颤、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、惊厥，常有发热，多数患儿因呼吸衰竭而死于此期，幸存者1-2天后病情开始好转，但是常遗留下手足徐动症、智力障碍、听力障碍等后遗症。新生儿溶血病实验室检查•红细胞、血红蛋白下降•网织红细胞、有核红细胞增多•血清胆红素增高•母婴血型不合•患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性•患儿红细胞抗体稀释试验阳性•患儿血清游离抗体（抗A或抗BIgG）阳性新生儿溶血病治疗要点产前监测和处理产后新生儿治疗新生儿溶血病治疗要点产前监测和处理孕妇产前监测血RH抗体滴定不断增高者，可采用反复血浆置换术，以换出抗体，减轻婴儿溶血胎儿水肿，或胎儿Hb＜80g/L，而肺尚未成熟者，可行宫内输血重症RH阴性孕妇有既往史者，可提前分娩，减轻胎儿受累新生儿溶血病治疗要点产后新生儿治疗降低血清胆红素：光照疗法和换血疗法防止胆红素脑病：供给白蛋白，应用碳酸氢钠纠正酸中毒，应用肝酶诱导剂及对症治疗新生儿黄疸的护理•密切观察病情，预防胆红素脑病密切观察病情，注意皮肤、巩膜、大小便的色泽变化和神经系统的表现，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，立即通知医生，做好抢救准备新生儿黄疸的护理•实施光照疗法和换血疗法•遵医嘱给与白蛋白和肝酶诱导剂；纠正酸中毒，以利于胆红素与白蛋白结合，减少胆红素脑病的发生•减轻心脑负担，预防心力衰竭保持室内安静，耐心喂养，减少不必要刺激，缺氧时给予吸氧，控制输液速度如有心衰表现，遵医嘱给与利尿剂和洋地黄类药物密切观察小儿面色及精神状态，监测基本生命体征及肝脾肿大等情况光照疗法•原理：未结合胆红素在光的作用下，可以转变成水溶性的异构体，经胆汁和尿液排出，波长427-475nm的蓝光和波长510-530nm的绿光效果最好•设备：光疗箱、光疗毯、光疗灯光照疗法光照疗法光照疗法•步骤:•患儿准备：入箱前清洁皮肤，禁忌在皮肤上涂粉和油类；剪短指甲、防治抓破皮肤；双眼佩戴护眼罩，避免光线损伤视网膜；会阴部、肛门用尿布遮盖，其余均裸露，男婴注意保护阴囊。•环境准备：光疗最好在空调病室内进行。冬天要注意保暖，夏天要防止过热。光照疗法•注意：若为单面照射时，应每2小时翻身一次监测箱温和体温，37.83510mg/dl光疗过程中，应按医嘱静脉输液，按需喂奶，保证水分及营养供应。严密观察病情，注意患儿精神、反应、呼吸脉搏及黄疸程度的变化；观察大小便颜色与性状；检查皮肤有无发红、干燥、皮疹，有无呼吸暂停、烦躁、嗜睡、发热、腹胀、呕吐、惊厥等；检测血清胆红素。若有异常情况须及时与医师联系，以便检查原因，及时进行处理。光照疗法光照疗法副作用发热，腹泻，皮疹，但多不严重，可继续光疗。蓝光可分解体内核黄素，光疗时应补充核黄素换血疗法作用：换出血中游离的胆红素，防止发生核黄疸；移去血清中的免疫抗体和致敏红细胞，以终止红细胞的破坏，阻断溶血；可纠正因溶血引起的贫血及心力衰竭换血疗法•换血指征：母婴有ABO血型不合或RH血型不合，产前诊断为溶血症的出生时Hb120g/L，伴水肿、肝肿大、心力衰竭者生后12小时内血清胆红素上升每小时0.75mg/dL,或已达到20mg/dL者早产儿或上一胎溶血严重者，尤其伴有缺氧，酸中毒，败血症等时，指征放宽换血疗法•血源选择：对RH血型不合者，应选RH血型与母亲相同，ABO血型与婴儿相同的血液如一个RH阴性A型血的母亲，生了一个RH阳性AB型血的新生儿对于ABO血型不合者，可用O型红细胞和AB型血浆混合血换血疗法•换血量：150-180ml/kg，约为患儿全血量的两倍，应尽量选用新鲜血•患儿准备：换血前4小时禁食或抽空胃内容物，进行静脉输液；换血前半小时肌肉注射苯巴比妥。清洁灌肠。换血疗法换血疗法•换血后护理：继续蓝光治疗，密切观察病情，监测生命体征及血常规、血糖、胆红素等，注意黄疸消退情况，注意伤口有无出血，如有呼吸不规则，双吸气，呻吟等异常现象时，及时采取抢救措施保持伤口局部清洁，大小便后及时更换尿布，伤口未拆线前不宜沐浴，必要时加用抗生素。换血后禁食6小时，开始试喂糖水，若吸吮正常无呕吐，可进行正常喂养