先天性唇面裂和腭裂

第十二章先天性唇腭裂与颅面裂口腔颌面外科(Oralandmaxillofacialsurgery)王旭霞(WangXu-Xia)[目的要求](Objectiveandrequirement)掌握:唇腭裂的发病机制、发病因素，畸形分类，序列治疗，手术整复畸形的原理和主要技术要点。熟悉:唇腭裂围术期处理，二期整复及相关辅助治疗。了解:面裂的诊断及治疗。第一节胚胎发育与发病因素(Embryonicdevelopmentandetiology)一、胚胎发育(Embryonicdevelopment)3w---额鼻突（frontonasalprocess）上下颌突(maxillary,mandibularprocess)口凹(oralpit)5w---内、外侧鼻突(medial,lateralnasalprocess)嗅凹(olfactorypit)7w---嗅凹底破裂--内鼻孔(internalnares)两侧内侧鼻突------鼻小柱、人中及前颌上颌突与外侧鼻突--鼻孔底及上唇两侧下颌突--------下颌8w-继发腭突(secondarypalatineprocess)原发腭突(Primarilypalatineprocess)腭形成---由于腭突的融合过程是由前向后发生，腭裂是在硬腭融合后发生—仅有正中裂。正中裂下唇正中裂或下颌裂单侧唇裂、双侧唇裂面斜裂面横裂面裂的形成二、唇腭裂和面裂的形成牙槽突裂单侧或双侧腭裂腭突融合方向腭裂的形成原发腭突继发腭突前颌二、唇腭裂和面裂的形成单侧唇裂上颌突与内侧鼻突下唇正中裂两侧下颌突上唇正中裂两侧内侧鼻突面横裂上颌突与下颌突面斜裂上颌突与外侧鼻突腭裂原发腭突与继发腭突三、发病因素1.遗传因素2.营养因素3.感染和损伤4.内分泌因素5.药物因素6.物理因素7.烟酒因素四、预防•避免频繁接触放射线和微波•戒烟、禁酒•尽量避免病毒感染•注意用药安全•优生宣教•补充营养•避免过度紧张和激动•避免过度劳累和外伤第二节唇腭裂多学科综合序列治疗本世纪30年代英国Lancaster唇腭裂诊所的创始人H.K.Cooper先生首先提出：认为唇腭裂患儿的临床治疗——应由一组(teem)专家来完成，大家共同协作，对患儿不同时期的状况作出评估、诊断并给以治疗。一、唇腭裂序列治疗的概念对病人每一生长发育阶段，有计划地分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷；以期在最佳的时期，采用最合适的方法，最终得到最好的结果。由多学科医师参与(teamapproach，TEAM)，在适当的年龄，按约定的程序对病人进行系统治疗的过程。以口腔颌面外科(或整形外科)医师为主,口腔正畸科医师及语言病理学家是TEAM基本成员等共同组成一个小组进行会诊，拟定全面的治疗计划;在具体的实施上，则采取分科承担的方法进行序列治疗。唇腭裂治疗组包括口腔颌面外科、口腔正畸科、口腔内科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学及社会学等多个专家共同参与，为患者制定并实施整体性治疗方案，并进行长期纵向随访，评定治疗效果。序列治疗的优势为各学科间合作创造条件提高治疗效率及治疗效果利于完整收集病例并总结利于提高唇腭裂诊治水平二、综合序列治疗的内容1、尽早建立与患儿家长的联系2、初诊医师全面评估3、集体会诊制定具体内容、程序和时间表4、准时完成本专业治疗5、根据具体情况适当调整6、制定治疗效果评定标准7、全部治疗资料管理第三节唇裂(Cleftlip)Acleftlipisaphysicalsplitorseparationofthetwosidesoftheupperlipandappearsasanarrowopeningorgapintheskinoftheupperlip.Thisseparationoftenextendsbeyondthebaseofthenoseandincludesthebonesoftheupperjawand/oruppergum.一.唇裂的患病率与分类唇裂(Cleftlip)是最常见的先天性畸形,常与腭裂伴发。患病率1：1000（1996年前）1.625：1000（1996年后）男女1.5：1唇裂的临床分类(Clinicalclassification)（一）根据裂隙部位分（国际常用）1、单侧唇裂(unilateralcleft)不完全性(immaturity)完全性(complete)2、双侧唇裂(bilateralcleft)不完全裂（immaturity)完全裂(complete)混合型裂(mixedtype)（二）根据裂隙程度分(国内常用)Ⅰ度唇裂红唇部裂Ⅱ度唇裂上唇部分裂鼻底未裂Ⅲ度唇裂整个上唇至鼻底完全裂二、唇裂的手术治疗外科手术是修复唇裂最有效手段正常上唇的解剖形态红唇缘有明显而两侧对称的唇弓上唇下1/3部微向前翘红唇中部稍厚且正中部呈球状而向前下突出上下唇厚度、宽度比例和谐鼻小柱及鼻尖居中，两侧鼻翼和鼻孔呈拱状，鼻孔对称等大。单侧完全唇裂上唇解剖标志唇裂的治疗计划唇裂整复的现代概念：恢复上唇的正常的形态及正常生理功能,采用多学科综合序列治疗。目的：A.改善容貌1.静态（恢复正常解剖标志）2.肌功能恢复（微笑时容貌）B.改善功能(进食、语言)手术年龄单侧唇裂：3-6个月双侧唇裂：6-12个月术前准备全面查体(全身/局部)术前3d术前1d术前4h(儿童)or6h(成人)术前30min麻醉选择(Anesthetize)全麻局麻手术方法单侧唇裂：旋转推进法(Millard)三角瓣法（Tennison）双侧唇裂：前唇原长整复术前唇加长整复术手术步骤定点切开缝合手术原则•定点：正常解剖标志•切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口•缝合：无张力，细针细线，对位准确1、定点按不同手术切口用美兰定点画线。注意切勿刺入过深而引起出血。2、切开在两侧上唇近口角处用唇夹或手指压迫唇动脉，达到减少出血的目的。3、缝合由内到外，先缝合唇粘膜及口轮匝肌（功能性复位）再缝合皮肤。由下而上，先缝合唇峰皮肤。1、单侧唇裂整复术旋转推进法（Millad）下三角瓣法（Tennison）（1）旋转推进法（Millard）特点：手术原理简单易懂以矫正组织移位为目标切除组织少鼻底封闭好，鼻小柱复位较完全患侧唇部中下份的痕线与人中嵴相近似唇弓形态好（2）改良式旋转推进法为了使点3下降更多，加作65的回切口，点5不越过健侧人中嵴，长度及角度跟着感觉走（cutasyougo）台湾长庚法缩短甚至不作鼻翼脚横向切口；唇峰下降不够时，唇峰上方加作小三角瓣；注重干湿红唇线的整复华西梯式旋转下降法明确了切口末端点5的位置在∠213的的角平分线上，即可保证点3下降致点26→3术后与健侧人中嵴对称8→9的横切口很短甚至不切同期鼻畸形矫正健侧上唇切口的设计，在皮肤、肌肉和黏膜各不相同，但是都遵循角平分线的原则，其切口末端都位于角平分线上，保证皮肤、肌肉和黏膜能获得同样的下降幅度华西梯式旋转下降法Acleftlipisaseparationoftheupperlipthatcanextendintothenose.Torepairacleftlip,thesurgeonwillfirstmakeanincisiononeachsideofthecleftfromtheliptothenostrilThecleftlipisthendrawntogetherandstitchedtocreateanormalcupid'sbowshapetotheupperlip.Thescarleftaftersurgerywillgraduallyfadewithtime.2、双侧唇裂整复术(BilateralCleft)畸形程度比单侧唇裂重；手术难度比单侧唇裂大；修复后的效果不及单侧唇裂理想。手术方法保留前唇原长的整复手术增加前唇长度的整复手术（1）保留前唇原长的整复手术此法的定点设计和操作均较简单，效果较好。适用于正在生长发育阶段的婴幼儿以及前唇发育较好长度足够的成年病员。以前唇的原有长度作为修复后的上唇高度及上唇中部结构。手术后短期内上唇可稍嫌短小；但随着上唇功能恢复及年龄增长，其高度会逐渐恢复正常，故远期效果良好。(2)叉形瓣储备法（Millard)适用双侧完全性唇裂鼻小柱几近消失病例第一阶段手术方法第二阶段手术方法二、唇裂的术后护理1.平卧，头偏一侧，以免误吸2.清醒后4h流汁饮食3.术后第1d创口暴露，清洁伤口4.术后适量抗生素预防感染5.术后5－7d拆线6.术后10d去唇弓7.术后保护防创口裂开三、唇裂鼻翼畸形的初期处理1.鼻小柱偏移和缩短2.患侧鼻翼扁平、塌陷3.鼻尖扁平而圆钝4.鼻梁和鼻中隔偏曲一、应用双层修复法修复患侧鼻底裂隙二、尽可能对患侧鼻小柱软组织松解和延长三、内收患侧鼻翼基脚，使鼻孔与健侧接近但应避免广泛暴露鼻翼软骨影响发育四、唇裂术后畸形的二期整复1、客观原因：1)原发畸形严重2)上唇发育不足3)健患侧上唇厚度差异大4)唇的解剖标志不明显5)两侧上颌骨错位明显2、与操作者有关的原因1)手术方法选择不当，如婴幼儿双侧唇裂患者选用增加前唇长度的手术法；2)术者缺乏经验，技艺不够纯熟，未能掌握手术要领，以至手术效果不理想；3)因术中减张不足或因术后感染而造成创口部分或全部裂开，形成过大的疤痕；4)因疤痕收缩而发生某些解剖标志的牵拉移位等。继发性畸形的整复时间唇裂初次手术半年后伴鼻畸形的唇畸形可与鼻畸形整复同步继发性畸形二期整复特点:畸形更复杂;方法灵活多变；必须提高初期手术的治疗水平。最常见的术后畸形原因及整复原则单侧唇裂术后畸形的整复一、患侧唇高不足红唇部畸形红唇部不齐红唇弓不明显红唇弓不明显双侧唇裂二期整复术双侧唇裂术后上唇过长双侧唇裂术后上唇过宽唇裂鼻畸形二期整复整复手术不涉及广泛剥离鼻翼软骨,可在生长发育各个年龄段进行；涉及广泛剥离鼻翼软骨,宜在青少年期后完成。手术不当造成的继发鼻畸形，常见有患侧鼻孔异常、鼻小柱偏斜以及患侧鼻翼基部复位不全鼻翼软骨移位鼻尖下方雁形切口，鼻翼软骨内外侧脚交界处褥式缝合。手术切口游离患侧鼻翼软骨，切断大翼软骨内脚上提患侧鼻翼软骨与对侧鼻翼软骨缝合固定鼻孔异常鼻孔异常可有鼻孔过大或过小鼻孔过大特点：鼻孔基底过宽、过扁而与健侧不对称原因：患侧鼻底裂隙两侧定点过于接近裂缘矫正方法：重新定点，切除一小块菱形组织矫正鼻孔过小矫正方法：切开患侧鼻孔底部，并在鼻翼外侧作一三角形皮瓣，利用对偶三角瓣，增加鼻孔底组织。鼻小柱歪斜鼻翼基部复位不全第四节颅面裂颅面裂的分类面裂治疗原则面裂治疗原则（一）一般原则全面检查、制定计划先治疗对生命和功能影响的畸形先恢复软组织形态（二）软组织畸形的整复原则尽早松解对组织和器官的牵拉为二期整复创造条件（三）硬组织畸形的整复原则生长发育影响畸形轻可延迟畸形重早手术除唇裂外其他类型面部畸形较少见：面横裂、正中裂、面斜裂三、面裂的修复方法(一)面横裂(horizontalcleft)•面横裂：上颌突与下颌突未完全融合•单侧：二侧口角不对称•双侧：巨口症•常伴有第一鰓弓发育畸形：一侧颜面发育不良，附耳，瘘管唯一治疗是手术整复应尽早手术，恢复吸吮功能，避免流涎，并有利于患侧生长发育及预防牙颌畸形。面横裂的修复方法面横裂整复方法（二）正中裂的修复方法