先天性心脏病的外科治疗

目录先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗目录讲题菜单动脉导管未闭PDA肺动脉口狭窄PS房间隔缺损ASD室间隔缺损VSD主动脉缩窄CoA主动脉窦动脉瘤破裂RSA法洛四联症TOF先天性心脏病的外科治疗目录动脉导管未闭patentductusarteriosus,PDA返回先天性心脏病的外科治疗目录胚胎学•动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。•出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。•愈期不闭即成为PDA。A导管先天性心脏病的外科治疗目录解剖分型•PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形–主动脉缩窄–室间隔缺损–法洛四联症•按形态分型–管型–漏斗型–窗型–瘤型先天性心脏病的外科治疗目录•出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。•L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理•随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。先天性心脏病的外科治疗目录临床表现•症状–导管细者，常无症状（分流小）–导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良•体检–心音：P2亢进–特征性杂音L2DM+SM和周围血管征•并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰先天性心脏病的外科治疗目录心电图、X线•ECG–典型者，正常或左心室肥大–肺动脉高压者，左右心室肥大•CXR(ChestXRay)–肺充血–心影增大，左心缘向左下延长–漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出先天性心脏病的外科治疗目录超声心动图•左室径增大•二维切面显示PDA•多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流•典型超声表现：•①左室、左房增大•②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道•③主肺动脉内红色为主左向右分流•④频谱为连续性正向湍流先天性心脏病的外科治疗目录先天性心脏病的外科治疗目录诊断和治疗•一般–根据体征：杂音性质-位置、周围血管征–结合UCG、CXR、ECG，不难诊断•不典型者–右心导管/主动脉造影•肺动脉血氧增高•右心导管进入降主动脉•主动脉造影，PDA及肺动脉显影•鉴别：PDA需鉴别–主-肺动脉间隔缺损–主动脉窦瘤破裂–冠状动-静脉瘘–肺动静脉瘘–冠脉-心腔漏–室缺伴主动脉瓣反流先天性心脏病的外科治疗目录手术适应证•适应证：确诊既有手术指征–时机•婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术•无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术•发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形•禁忌证：艾森曼格征•并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通先天性心脏病的外科治疗目录手术方法•根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）1.结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口2.切断缝合术——左侧标准剖胸切口3.内口缝合法——正中剖胸体外循环4.胸腔镜钳闭——左胸小切口内窥镜5.导管封堵术——外周动脉介入治疗6.小切口封堵——左胸第二肋隙介入先天性心脏病的外科治疗目录肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS返回先天性心脏病的外科治疗目录肺动脉口狭窄•右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分•肺动脉口狭窄的三种类型（详细）–肺动脉瓣狭窄–右心室漏斗部狭窄–肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄先天性心脏病的外科治疗目录肺动脉口狭窄PS病理生理•PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。•静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。•PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，100mmHg为重度狭窄。先天性心脏病的外科治疗目录临床表现•轻度狭窄者，无症状或症状轻微。•中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。•症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。先天性心脏病的外科治疗目录体格检查•肺动脉瓣狭窄者–L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样–肺动脉第二音减弱或消失–并伴有收缩期震颤•漏斗部狭窄者–杂音位置较低–肺动脉瓣第二音多正常先天性心脏病的外科治疗目录心电图，X线•ECG–心电轴右偏–P波高尖等表现–右心室肥大劳损–T波倒置•CXR–双肺野清晰，肺纹减少–右室右房增大，心尖圆钝–肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）先天性心脏病的外科治疗目录肺动脉狭窄后扩张先天性心脏病的外科治疗目录漏斗部狭窄•隔膜型（第三心室）•弥漫性先天性心脏病的外科治疗目录PS超声心动图•瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。•漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。•多普勒：狭窄部的高速血流信号。先天性心脏病的外科治疗目录诊断•诊断依据–根据临床表现–结合心电图、胸部X线和超声心动图•必要时，心导管右室测压和造影检查。•鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。先天性心脏病的外科治疗目录右心导管：测压和造影•右心压力曲线–心导管从肺动脉退至右室连续测压•瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零•漏斗部狭窄：压力移行曲线–收缩压肺动脉，舒张压=右室•右室造影–造影剂流动充盈右室腔-肺动脉–显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？先天性心脏病的外科治疗目录手术适应证•轻度狭窄：不需手术。•中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术。•重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。先天性心脏病的外科治疗目录体外循环手术方法•正中切口，体外循环。•瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。•漏斗狭窄：–疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束–拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉先天性心脏病的外科治疗目录切开瓣膜交界先天性心脏病的外科治疗目录PBPV介入方法•PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。•适用于单纯肺动脉瓣狭窄。•无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。•部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。先天性心脏病的外科治疗目录房间隔缺损atrialseptaldefect,ASD返回先天性心脏病的外科治疗目录胚胎学•第一二房间隔的发生。•第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。•L→R分流结果——–右心血流量增加，右心房室长大–肺血流量增加，肺动脉高压先天性心脏病的外科治疗目录解剖学分型•房缺依位置分型，与诊断治疗相关–原发孔/第一孔型–继发孔/第二孔型•原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺•继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型•缺损直径2~4cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流先天性心脏病的外科治疗目录L→R分流：病理生理•正常左房压8~10mmHg超过右房压3~5mmHg。•左房血液经房缺向右心房分流(L→R),分流量取决于缺损大小、心房间压力差。•长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。•当右房压左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终因右心衰死亡。•继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。先天性心脏病的外科治疗目录临床表现•典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力,肺易感–继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现–原发孔房缺症状早表现重–L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂•后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现–发绀–右心衰竭–L2-3SM，P2↑↑、固定分裂先天性心脏病的外科治疗目录体格检查•典型体征–P2亢进，固定分裂–胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣–分流大者有心尖舒张期杂音–原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ~Ⅲ级缩鸣•病程晚期体征–心房纤颤–肝大、下肢水肿先天性心脏病的外科治疗目录心电图•继发孔房缺–电轴右偏–不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）–P波高大，右心室肥大•原发孔房缺–电轴左偏–一度房室阻滞（P-R间期延长）–晚期出现心房纤颤，左室高电压先天性心脏病的外科治疗目录继发孔房缺的ECG•上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞•下图—P波高大，右心室肥大先天性心脏病的外科治疗目录X线检查•右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。•肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。•原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。先天性心脏病的外科治疗目录超声心动图•继发孔缺损可明确显示–ASD位置大小（房间隔连续性中断）–心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）–右房右室扩大•原发孔ASD可见–右心左心扩大–二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流先天性心脏病的外科治疗目录诊断•根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断•诊断困难可行右心导管检查–导管进入左心房–右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积–测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证•鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张先天性心脏病的外科治疗目录手术适应证•无症状但右心房室扩大，应手术治疗–适宜的手术年龄为3~5岁–尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压–50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌•禁忌证–艾森曼格综合征先天性心脏病的外科治疗目录手术方法•正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下•修补缺损：直接缝合、补片修补•右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房•原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺•并发症：气栓、房室阻滞•导管伞堵术–不需开胸，创伤小恢复快，费用较高–适用于有选择的病例先天性心脏病的外科治疗目录室间隔缺损ventricularseptaldefect,VSD返回先天性心脏病的外科治疗目录室间隔缺损•是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常•室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分先天性心脏病的外科治疗目录VDS分型•解剖位置分型，三大类若干亚型–膜部缺损，最为常见–漏斗部缺损，较为常见–肌部缺损，较少见•多数室缺为单个–肌部缺损有时为多个先天性心脏病的外科治疗目录膜部缺损手术所见先天性心脏病的外科治疗目录病理生理•收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流(收缩期)•缺损大小决定分流量多少和有无症状–小缺损分流量少–大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大•肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大•病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger's综合征先天性心脏病的外科治疗目录临床表现•症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差–室缺小，分流小，一般无症状–分流大者生后即有症状•反复呼吸道感染、充血性心衰•喂养困难、发育迟缓•甚至逐渐发绀、右心衰•并发症：室缺损病人易并发•呼吸道感染•感染性心内膜炎先天性心脏病的外科治疗目录体格检查•典型杂音–胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣，伴震颤•杂音变化–位置变化：杂音位置与缺损位置有关–肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进–分流大者：心尖闻及确舒张期杂音先天性心脏病的外科治疗目录心电图•典型ECG–电轴左偏，左室高电压•不典型–缺损小：正常心电图，或电轴左偏–缺损大：左心室肥大–肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损先天性心脏病的外科治疗目录VSDX线检查•典型CXR肺血增多,左心缘