0-6岁儿童听力保健

0~6岁儿童听力保健目录一．临床听力学基础知识二．听力障碍性疾病三．OAE和AABR四．耳及听力保健技术规范五．诊断与干预、康复理念背景为什么开展新生儿听力筛查高发病率国际：正常0.1%~0.3%；NICU：5%国内：正常0.2%；NICU：2.29%高危害性个人：语言和认知发育障碍家庭：精神和经济负担社会：负担加重，失和谐高度可干预性听障儿童言语发育好坏取决于发现和干预的早晚，而非严重程度≤6个月干预的患儿，其言语发育明显优于6个月后精准医学——听力/基因联合筛查，听力/视力联合筛查，成人听力筛查…一、临床听力学基础知识听觉传导途径1、空气传导：声波→外耳廓→外耳道→鼓膜→听骨链→第二鼓膜（卵圆窗）→耳蜗→听神经→听觉中枢2、骨传导：（1）声波→颅骨→内耳→听神经→听觉中枢（2）声波→颅骨→中耳→内耳→听神经→听觉中枢外形：形似蜗牛壳重要内容物：感受声音信号的毛细胞，引起毛细胞运动的淋巴液耳蜗引起毛细胞损伤原因：①噪声②耳毒性药物③全身性疾病(糖尿病、CVD)④年龄增长(老化)小儿发育状况耳蜗：孕6月前发育成熟神经纤维髓鞘在出生后继续发育，听神经和脑干的髓鞘形成在出生后6月突触连接：0.5~1岁脑干投射到听皮层神经：5岁胼胝体髓鞘：15~20岁——通过胼胝体联系两个半球信息整合在语言感受中起重要作用(理解和空间想象力)影响婴幼儿听觉言语发育四大要素听觉功能构音器官智力发育家庭环境听觉、认知与言语发育认知神经心理先天性重度聋婴幼儿会咿呀学语？过渡喃语是不受听觉反馈作用的一种自主发声有过渡喃语不等于正常听力二、听力障碍性疾病耳聋的分类及病因传导性耳聋是指发生在外耳、中耳病变所导致的耳聋，可治疗，包括：（1）外中耳先天畸形：（2）分泌性中耳炎（3）急慢性化脓性中耳炎（4）鼓膜穿孔（5）粘连性中耳炎（6）耳硬化症感音神经性耳聋是指内耳和蜗后病变导致的耳聋，需要通过佩戴助听器来补偿听力。（1）先天性聋：先天性遗传性聋，指胚胎期耳蜗发育受阻或发生畸变，出现先天性感音神经性聋。非遗传性先天性聋：指患儿在胚胎发育期，围产期或分娩时由于母体受感染，中毒等病因的影响引起的耳聋。（2）老年性聋（3）中毒性聋（4）感染性聋（5）噪声性聋（6）突发性聋（7）梅尼埃病（8）自身免疫性内耳病混合性聋：兼顾上述两种病因。如长期的慢性中耳炎病史，随着病程的延长，常表现为混合性聋。频率FREQUENCY定义：1秒钟内，传递声波的媒质质点振动的次数频率单位：Hz（赫兹）高频声尖锐，低频声低沉人耳所能听到的频率范围：20Hz~20000Hz人的语言频率范围：500~3000Hz强度INTENSITY基本单位：dB（分贝）常见的强度级单位：dBHL、dBnHL、dBSPL、dBpeSPL强度大的声音响，强度小的声音轻正常人的听力阈值不高于25dBHL正常人的痛阈在120dBHL以上听力损失分级•世界卫生组织（WHO，1997）据0.5KHz、1KHz、2KHz、4KHz纯音测听气导平均阈值，将听力损失做以下分级：正常：≤25dBHL轻度：26~40dBHL中度:41~60dBHL重度：61~80dBHL极重度：≥80dBHL轻中度听障儿童行为特点近期异常烦躁或孤独，不愿交流注意力不集中，常常答非所问反问较多，常把电视音量调大唱歌或做操合不上节拍重度听障儿童行为特点过分安静的睡觉，常被认为老实多动易怒，常被误认为多动症喜欢自己玩不合群，可能被认为孤独症头后仰，走路不稳(合并前庭异常)三、OAE和AABR耳声发射(OAE)定义：一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜逆行传导释放入外耳道的音频能量是神经前活动，不受第Ⅷ神经影响中耳状态可影响其测量分两种：瞬态诱发耳声发射(TEOAE)、畸变产物耳声发射(DPOAE)耳声发射（OAE)检测目的：只是评估耳蜗外毛细胞功能状态特定环境：40dB记录方式：用探头放入婴儿外耳道，通过给声，由探头中的麦克风收集，记录内耳对生刺激的反应导致耳声发射缺失的因素非病理因素密封性：探头与外耳道耳垢较多堵塞探头外耳道物体碎片和异物胎脂：常见不配合早产儿或个别新生儿早期外耳道壁发育不完善，软、易塌陷导致耳声发射缺失的因素病理因素外耳：狭窄、炎症、囊肿、栓塞中耳：异常中耳压力、鼓膜穿孔、耳硬化症、胆脂瘤、中耳炎(一般记录不到OAE)自动听性脑干反应(AABR)定义：听性脑干反应(ABR)的自动化测试ABR：给予声刺激，在头皮上所记录到的由耳蜗至听觉脑干神经通路的电位变化。听神经(第Ⅷ颅神经)和脑干对听觉刺激做出反应产生的生物电活动诊断外周听觉系统和听觉脑干通路完整性OAE&AABR典型AABR可用于测clicks音，刺激声可至特定耳蜗范围兴奋，所以听力被限定在较窄的频率范围，会漏检OAE和AABR对中-高频听力损失敏感，对低频不敏感(高危儿较多中-高频听力损失)新生儿筛查是第一步，不能替代儿童周期性筛查OAE&AABR都可用于听力筛查客观测试，自动给出结果都有假阳性和假阴性OAE测试快、费用不高、不用电极，依赖于外耳、中耳功能OAE及AABR在新生儿听力筛查中应用新生儿听力普遍筛查TEOAEDPOAEAABRNICU新生儿听力筛查AABR听力筛查小结(一)OAE：目标人群：新生儿、婴幼儿优点发现听力损失30-40dBHL(TE)或40-50dBHL(DP)无创、快速、简单无需镇静剂操作简便缺点出生24h假阳性过高仅测试耳蜗水平受外、中耳功能影响听力筛查小结(二)AABR：目标人群：新生儿、婴幼儿优点发现30-35dBHL中高频听力损失预测听阈(ABR)无需主观反应短期培训人员可检测听神经病变缺点费用高可漏诊轻度低频听力损失脑电波干扰或皮肤电阻高(小)仅测脑干以下水平OAE及AABR在新生儿听力筛查中应用1、OAE或AABR正常，能不能告诉家长宝宝听力没问题？(假阴性：低频听阈损失不敏感)2、OAE通过，AABR没通过，要不要做诊断？(要，警惕听神经谱系障碍疾病)3、AABR通过，OAE没通过，要不要做诊断？(要，定期随访)四、儿童耳及听力保健技术规范检查时间0~3岁每年1次6月，12月，24月，36月耳外观检查：检查有无外耳畸形、外耳道异常分泌物、外耳湿疹等听力筛查：检查内容听力筛查听觉行为观察法：不单独使用听觉评估仪：主流筛查型耳声发射：发展方向筛查方法及工具听觉评估仪筛查阳性指标年龄听觉行为反应6月龄不会寻找声源12月龄对近旁的呼唤无反应不能发单字词音24月龄不能按照成人的指令完成相关动作不能模仿成人说话（不看口型）或说话别人听不懂36月龄吐字不清或不会说话总要求别人重复讲话经常用手势表示主观愿望耳及听力保健知识指导1．正确的哺乳及喂奶，防止呛奶。婴儿溢奶时应当及时、轻柔清理。2．不要自行清洁外耳道，避免损伤。3．洗澡或游泳时防止呛水和耳进水。4．远离强声或持续的噪声环境，避免使用耳机。5．有耳毒性药物致聋家族史者，应当主动告知医生。6．避免头部外伤和外耳道异物。7．患腮腺炎、脑膜炎等疾病，应当注意其听力变化。8．如有以下异常，应当及时就诊：儿童耳部及耳周皮肤的异常；外耳道有分泌物或异常气味；有拍打或抓耳部的动作；有耳痒、耳痛、耳胀等症状；对声音反应迟钝；有语言发育迟缓的表现。转诊转诊办法听力筛查未通过或家长怀疑有听力障碍者，嘱持“听力筛查报告单”上转至上级医院进一步诊断检查，并及时索取诊断结果以备记录。转诊指征1．听觉行为观察法筛查任一项结果阳性。2．听觉评估仪筛查任一项结果阳性。3．耳声发射筛查未通过。专案管理（1）在册儿童中助产机构听力初筛任一耳未通过者；（2）在册儿童中NICU住院期间听力筛查任一耳未通过者；（3）在册儿童中每年大体检期间听力评估仪筛查任一耳未通过者。专案管理凡符合专案管理对象者均纳入《听力筛查未通过儿童专案管理登记册》，并逐项填写管理内容。如复筛或诊断结果正常，可结案；如诊断结果异常，原则上每三个月诊断一次，追访至1岁时或曾明确临床诊断亦可结案。追访过程中必须依据管理对象的具体情况提前告知下一步就诊行为：助产机构初筛未通过儿童，必须告知42天回原机构接受复筛；助产机构复筛、NICU筛查及大体检时听力评估仪筛查未通过者须嘱其按时转诊听力诊断中心。耳及听力保健流程图工作要求（一）为儿童提供定期耳外观检查和听力筛查，同时进行儿童耳及听力保健宣传教育工作。听力筛查未通过者应当及时转诊到听力检测机构。（二）从事儿童耳及听力保健工作的医护人员应当接受儿童相关专业技术培训，并取得培训合格证书。从事听力筛查和检测的技术人员必须省级卫生行政部门考核批准，经岗前培训，取得合格证后方可上岗。（三）听力筛查设备应定期经国家认可的计量部门标定。听觉评估仪技术指标：声音种类为纯音、啭音；频率范围为0.5、1.0、2.0、4.0kHz；声音强度为插入耳机25～100dBHL；声场测听扬声器的强度为20～90dBSPL/HL，每5dB一档。（四）筛查房屋应当安静，远离电梯、超声等辐射干扰，室内本底噪声≤45dB(A)。（五）做好辖区内筛查未通过儿童的追访，并记录筛查、诊断和干预结果听力筛查流程五个节点1、筛查：初筛(出院前)，复筛(42天内)2、诊断：3月龄3、干预：6月龄内4、随访：由听力高危因素和疑似必须随访；筛查通过者正常随访5、评估：干预效果听损原因胎儿期因素1、妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等(TOUCH五项)2、妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物等出生因素产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿(1500g)传染病流脑、腮腺炎、带状疱疹、猩红热、伤寒等对象：NICU时间：病情稳定出院前进行初筛方法：自动听性脑干反应(AABR)地点：重症监护室或听力筛查室转诊：初筛未通过者，直接转诊到听力诊治机构高危新生儿听力筛查1.测试前准备：宣教工作，让家属充分了解宣教内容的前提下由监护人做出知情选择；通过宣教还可以加强监护人的听力保健意识；产后抑郁的发病率已经达3.85%~22.8%，并呈现逐年增高的趋势，建议向其他监护人进行宣教，正确合理的解释听力筛查结果，这样做避免强化产妇的焦虑感。高危儿听力筛查注意问题省（自治区、直辖市）新生儿听力筛查知情同意书母亲姓名新生儿性别出生日期住院病历号新生儿听力筛查是根据《中华人民共和国母婴保健法实施办法》、卫生部《新生儿疾病筛查管理办法》在新生儿期对严重危害新生儿健康的先天性、遗传性疾病实施的专项检查。目前主要采用的新生儿听力筛查技术有耳声发射和自动听性脑干反应等技术。这些技术都是客观、敏感和无创伤的方法。筛查结果分为通过和不通过两种，筛查结果不通过者，应当在42天内到筛查机构进行复筛，未通过复筛的婴儿需在3个月龄内到省级卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构进一步确诊。筛查费用元，由支付。知情选择我已经充分了解了该项检查的性质、合理的预期目的、风险性和必要性，对其中的疑问已经得到医生的解答。我同意接受新生儿听力筛查。监护人签名年月日我已被告知孩子患耳聋可能导致的不良后果，我不同意接受新生儿听力筛查。监护人签名年月日监护人现住地址：省（区、市）州（市）县（市、区）乡（镇）/街道村/号监护人联系方式：筛查技术人员陈述我已经告知监护人该新生儿将要进行听力筛查的性质、目的、风险性、必要性和费用，并且解答了关于此次筛查的相关问题。筛查技术人员签名：年月日2.测试时机的选择：由于NICU新生儿及婴幼儿中听神经病、进行性和迟发性听力损失的发病风险更高，因此筛查后的听力监测和随访工作成为听力筛查流程中的重要环节。无论是否通过听力筛查，NICU新生儿及婴幼儿均应接受为期3年的听力学监测，其间每6个月一次。高危新生儿听力筛查3.测试结果的解读：①应当面告知监护人，而并非由新生儿科医师转达；②解释时应采用客观、详细、委婉的语言；③结合NICU新生儿及婴幼