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神经病学总论1华山医院神经内科神经病学的范畴以及地位神经病学为临床医学中的二级学科神经解剖、生理、病理、影像、心理、免疫、生物化学等相关神经科学的发展相互促进神经系统疾病占人类疾病总数中的20~30%神经系统与全身其它系统相互关系，互为因果最重要的系统各个系统都受到神经系统的影响与调节神经病学的范畴以及地位神经系统疾病中枢神经系统：脑、脊髓周围神经系统：颅神经、脊神经植物神经系统：交感、副交感骨骼肌肉疾病神经肌肉接头肌膜疾患肌肉病变神经系统疾病的研究和诊断方法疾病诊断的共性详细病史采集详细体格检查望：步态、仪态（对称性、稳定性）触：肌张力、肌颤动叩：腱反射听：杂音神经系统疾病诊断的特殊性病史和体格检查的客观性特殊思维方法：确定病变部位、推断疾病性质定位诊断定性诊断定位诊断……在神经系统解剖和生理的基础上：根据病患的病史、症状、体征，推断损害的部位相同的临床表现，损害的解剖结构可能截然不同右上肢的瘫痪损害的部位？上肢肌肉周围神经脊髓-颈髓脑干或大脑皮层神经系统疾病的症状与体征神经系统损害的症状类型缺损症状-正常功能的减弱或丧失瘫痪、感觉减退或消失释放症状-低级中枢的功能亢进肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性刺激症状-过度兴奋活动癫痫或癫痫样发作失联络症状-断联休克表现脊髓休克神经系统疾病的症状与体征神经系统损害的累及部位局限性损害-单一组织结构病变弥漫性损害-多发、广泛性病变系统性损害-结构选择性病变识别神经系统损害的症状类型与累及部位定位诊断：一定部位或损害预示一定病因认识主要的解剖生理基础：重点内容感觉系统的解剖基础感觉的分类特殊感觉（视觉、听觉、嗅觉、味觉）一般感觉浅感觉：痛觉、温度觉和触觉深感觉：运动觉、位置觉、振动觉复合感觉：定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉、重量觉感觉系统的传导通路感觉传导路的共同特点向心性传导三级神经元组成第二级神经元交叉浅感觉：痛觉、温度觉和触觉背根神经节（1st）后角灰质（2nd），脊丘系丘脑腹后外侧核（3rd）深感觉：运动、位置、振动觉背根神经节（1st）薄束、楔束核（2nd），内侧丘系丘脑腹后外侧核（3rd）脊髓延髓桥脑半球中脑背根神经节丘球感觉系统的传导通路脊髓丘脑束的脊髓内走行排列！具有定位价值脊髓丘脑束：骶、腰、胸、颈（由外向内）薄束、楔束：骶、腰、胸、颈（由内向外）感觉系统的传导通路感觉纤维投射大脑皮层的映像关系-倒置人形与代表的功能精细程度有关感觉的生理分布特点感觉的生理分布特点感觉障碍的种类感觉过敏—阈值降低或敏感性增高感觉过度—阈值增加，反应时间延长感觉异常—异样感觉，如麻、木、蚁走、灼电感疼痛—局部、扩散、放射、牵涉、灼痛、幻肢痛等感觉减退或缺失完全性感觉缺失分离性感觉缺失感觉障碍的定位诊断末梢损害后根损害后角、前联合损害感觉障碍的定位诊断脊髓损害脊髓损害感觉障碍的定位诊断脑干损害半球损害感觉障碍的定位诊断皮层损害单肢损害分布复合感觉减退运动系统的解剖基础运动功能随意运动依托锥体系统不随意运动由锥体外系、小脑系统调节运动系统的组成上运动神经元下运动神经元锥体外系小脑系统锥体系统运动系统的传导通路离心性传导二级神经元组成先交叉，再支配二级神经元一级神经元：上运动神经元皮层（大）锥体细胞二级神经元：下运动神经元颅神经运动元（核团）脊髓前角神经元半球内囊延髓桥脑中脑脊髓运动系统的传导通路运动的大脑皮层代表区-倒置人形与代表的功能精细程度有关重要的运动传导结构内囊与放射冠2008年9月8日下运动神经元损害-瘫痪颅神经运动神经元、脊髓前角神经元及其传出纤维支配到效应器官（肌肉）过程中发生的病变下运动神经元神经根、干、丛周围末梢神经下运动神经元损害-定位诊断下运动神经元瘫痪的特征肌肉松驰，肌张力降低明显肌肉萎缩反射消失（皮肤浅反射和腱反射）病理征阴性肌电图提示：巨大电位、失神经改变、肌纤维颤动软瘫下运动神经元损害-定位诊断前角损害：瘫痪呈节段性分布如灰髓炎、脊肌萎缩症、脊髓空洞症前根损害：呈节段性分布可能累及邻近的感觉根神经丛性损害：呈周围神经分布累及感觉纤维、植物神经周围末梢损害：末梢神经分布累及感觉纤维、植物神经上运动神经元损害-瘫痪上运动神经元，包括皮层运动神经元及其传导束，由这些结构受累引起的运动障碍上运动神经元瘫痪的特征肌张力增高无明显肌肉萎缩，可以废用性萎缩腱反射亢进病理征阳性脊髓病变同侧，脑干以上病变对侧硬瘫上运动神经元损害-定位诊断皮层损害内囊损害脑干损害中脑桥脑延髓脊髓损害半切综合征横贯性损害上运动神经元损害-定位诊断皮层损害单瘫皮层功能-高级神经功能内囊损害偏侧瘫痪偏身感觉障碍同向的偏盲上运动神经元损害-定位诊断脑干损害交叉性瘫痪（同侧颅神经障碍、对侧肢体运动障碍）中脑桥脑延髓上运动神经元损害-定位诊断脊髓损害：不同水平则表现明显差别颈脊髓（颈膨大）同侧下运动神经元瘫对侧上运动神经元瘫胸脊髓半切、横贯表现颈膨大以上四肢瘫痪（上运动神经元瘫）不同水平的运动障碍的差异上运动神经元瘫下运动神经元瘫分布单瘫,偏瘫,截瘫局部或肌群瘫肌萎缩无明显肌张力高降低腱反射亢进降低或消失病理征阳性阴性肌电无变性,正常失神经改变,巨大电位(电位,纤颤等均正常)或有纤颤电位,传导异常不随意运动的解剖生理锥体外系小脑系统纹状体苍白球系统（基底节系统）尾状核、壳核（纹状体）及苍白球丘脑，丘脑底核红核、黑质、网状结构小脑齿状核、延髓橄榄核及前庭核锥体外系统锥体外系统多突触、多递质联系黑质纹状体通路锥体外系统损害的常见表现常见症状肌强直（rigidity）震颤（tremor）-静止性震颤（atatictremor）舞蹈样动作（choreicmovement）手足徐动（athetosis）肌张力障碍（dysonia）-扭转痉挛（torsionspasm）偏侧投掷运动（hemiballismus）抽动症（tic）两组症状群-少动强直、多动舞蹈锥体外系统-小脑小脑与运动平衡密切相关反射系统反射弧感受器传入神经元中枢联系神经元传出神经元效应器临床常用的反射-浅反射浅反射反应节段定位角膜反射闭眼桥脑咽反射软腭上举、恶心延髓腹壁反射上T7~8中腹肌收缩T9~10下T11~12提睾反射睾丸上举L1~2跖反射（生理性）跖蹠屈S1~2Babinski’s征伸性、趾背屈锥体束征肛门反射外括约肌收缩S4~5临床常用的反射-深反射深反射叩击反应节段定位下颌反射下颌中部下颌上举桥脑肩胛反射肩胛间肩胛内移C5~6二头肌反射二头肌腱肘关节屈曲C5~6三头肌反射三头肌腱肘关节伸直C6~7桡骨膜反射桡骨茎突肘和手指屈C5~8膝反射髌下，四头肌腱伸膝L2~4踝反射跟腱腓肠肌收缩S1~2足向跖面屈神经病学总论2复旦大学附属华山医院神经内科上海医学院神经病学系大脑的皮层功能与定位解剖的分界依据外侧裂、中央沟、“顶枕线”额叶、顶叶、颞叶、枕叶大脑的皮层功能与定位额叶的功能：半球前1/3，主要功能区运动代表区（中央前回）Broca’s区（额下回后部-三角部+盖部）眼球凝视中枢（额中回后部）额前区精神症状（欣快、记忆）摸索动作、小便失禁大脑的皮层功能与定位顶叶的功能：中央沟-顶枕线躯体感觉区（中央后回）命名性失语区（角回）书写、文字代表区（缘上回）顶叶综合功能地理位置定时、定向空间结构角回大脑的皮层功能与定位颞叶的功能：外侧裂-顶枕线听觉代表区（Wernicke’s区，颞中回后部）嗅觉代表区（颞叶内侧海马钩回）颞叶内侧面精神、行为、内脏功能边缘系统大脑的皮层功能与定位枕叶的功能：顶枕线（顶枕裂-枕前切迹）枕叶内侧面-矩状裂（视觉代表区）大脑的皮层功能与定位大脑深部-灰质（基底节）、白质（上下走行纤维）基底节尾状核豆状核内囊前肢（额桥束）膝部（皮质脑干束）后肢皮质脊髓束丘脑皮质束视放射、听放射大脑的血液供应前循环颈动脉颈内动脉后循环椎-基底动脉颈内动脉大脑前动脉大脑中动脉椎动脉基底动脉大脑后动脉大脑的血液供应-动脉大脑前动脉前交通动脉颈内动脉豆纹动脉大脑中动脉(上支)大脑中动脉(下支)大脑中动脉(主干)后交通动脉大脑后动脉小脑上动脉基底动脉小脑前下动脉小脑后下动脉椎动脉大脑前动脉大脑后动脉大脑中动脉大脑动脉供应与大脑的功能大脑动脉供应与大脑的功能大脑的血液供应-静脉组成：脑静脉与静脉窦不与脑动脉伴行脑静脉浅静脉：大脑半球静脉回流大脑上、中、下静脉上矢状窦、海绵窦、横窦深静脉：深部组织静脉回流大脑内静脉、基底静脉（双侧）大脑大静脉直窦静脉窦上、下矢状窦、直窦海绵窦、岩上、岩下窦横窦、乙状窦乙状窦颈内静脉大脑的血液供应-静脉大脑的血液供应-静脉神经病学总论的要点诊断的特殊性-定位与定性诊断的思路感觉传导路与运动传导路的解剖特点典型的感觉障碍与运动障碍的特点不同水平运动障碍的区别主要的脑功能定位脑血液供应的特点