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第二章贫血概述一、贫血的定义二、贫血程度划分△三、贫血的分类（病因和发病机制）※四、贫血的临床表现五、贫血的诊断六、贫血的治疗贫血是一种综合征，可由多种原因或疾病引起。故贫血只是一种症状，诊断贫血时应找出病因。红细胞的寿命为120天，每天都有1/120红细胞衰老破坏，骨髓每天要生成1011红细胞补充，一旦失去平衡就会发生贫血。一定义是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb），红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于同年龄，性别和地区的正常标准。平原地区：正常标准:成年男性Hb120g/LRBC4.5×1012/LHCT0.42女性Hb110g/LRBC4.0×1012/LHCT0.37婴儿、儿童及妊娠妇女血红蛋白较成人低，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高。同时血液的浓缩和稀释也影响血红蛋白的浓度。二贫血严重程度的划分轻度贫血Hb＞90g/L＜110g/L中度贫血Hb60g—90g/L重度贫血Hb30g—60g/L极度贫血Hb＜30g/L三贫血分类根据红细胞形态和贫血的病因及发病机制分类（一）根据红细胞形态特点分类主要根据患者的红细胞平均体积（MCV）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）将贫血分为三类：类型MCV（fl）MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血10032--35巨幼细胞贫血正细胞性贫血80--10032—35再生障碍性贫血，溶血性贫血，急性失血性贫血小细胞低色素性贫血8032缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血，球蛋白生成障碍大细胞性贫血－－叶酸，维生素B12缺乏溶血性贫血：网织红细胞大量增多时。肝病:储存叶酸和维生素B12能力下降，肾外分泌红细胞生成素减少。甲减:免疫机制导致胃粘膜萎缩内因子生成减少。（二）根据贫血的病因和发病机制分类1红细胞生成减少⑴造血干细胞增生和分化异常:再生障碍性贫血，纯红再障，骨髓增生异常综合征，甲减及肾衰竭时的贫血。⑵骨髓被异常组织浸润:白血病，骨髓瘤，转移癌，骨髓纤维化，恶性组织细胞病。⑶细胞成熟障碍:①DNA合成障碍巨幼细胞性贫血。②Hb合成障碍缺铁性贫血，铁粒幼细胞贫血。2红细胞破坏过多⑴红细胞内在缺陷①红细胞膜异常：遗传性球形红细胞增多症――常染色体显性遗传患者红细胞膜支架蛋白异常通透性增加引起Na＋流入细胞内，细胞成球型，需要消耗更多的ATP以加速钠的排出，才能避免球形细胞破裂。其无氧糖酵解较正常红细胞增加20-30%。才能补偿ATP消耗，故细胞内ATP相对缺乏，其膜上Ca2+-Mg2+-ＡＴＰ酶受抑，钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低，外周血中胞体小染色深，中心淡染消失的球形红细胞增多（10%以上）是本病的实验室特征。阵发性睡眠性血红蛋白尿：是红细胞的获得性缺陷引起对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，锚连蛋白缺乏。②红细胞酶缺陷：葡萄糖６—磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏。Ｇ6ＰＤ酶活性减低－还原型谷胱甘肽缺乏，过氧化氢不能被还原为水而将血红蛋白β链半胱氨酸中的SH氧化成二硫键导致血红蛋白变性形成海因小体附着在红细胞膜上。丙酮酸激酶(PK)缺乏:PK是糖酵解通路的一个酶，该酶催化磷酸烯醇丙酮酸-丙酮酸同时ADP转变为ATP，ATP生成减少，抑制了ATP酶阳离子泵的功能。红细胞内K＋丢失严重，细胞内渗透压下降，细胞内水分丧失，细胞体积变小，红细胞皱缩，相互黏度增加，难于通过脾脏血窦。球蛋白肽链分子结构异常(异常血红蛋白病)。珠蛋白肽链量的不正常(海洋性贫血)③血红蛋白异常：是血红素合成过程中酶的缺陷引起卟啉或其前体在体内蓄积而导致的一组疾病。卟啉为四吡咯环结构，其还原型称为卟啉原,氧化型称为卟啉，卟啉作为代谢物或自然代谢衍生物，广泛存在于人体内，血红蛋白，肌红蛋白，细胞色素，过氧化杨酸，和超氧化物歧化酶等合成都离不开卟啉，是一种光敏性物质。红细胞生成型原卟啉病-－由于亚铁鳌合酶缺陷，原卟啉和Fe2＋结合形成血红素发生障碍。④卟啉代谢异常(2)红细胞外因素:①免疫性溶血性贫血(自身免疫性，新生儿免疫性，血型不合，输血，药物性)②机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜，微血管病性，行军性血红蛋白尿)(化学，物理，生物因素及脾功能亢进)3.失血急性失血后贫血慢性失血后贫血贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低贫血的临床表现取决于:1贫血的程度2贫血的速度3机体对缺氧的适应能力4患者的体力活动程度如贫血发生较迅速，血容量明显减少，患者年龄较大伴有心肺疾病临床症状较严重。如贫血发生缓慢，红细胞内的2-3二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的产生和浓度增高，使红细胞内释放的氧增多，减轻了缺氧状态。四临床表现(一)一般表现疲乏，困倦，软弱无力，低热，皮肤黏膜苍白(观察甲床，口腔黏膜，睑结膜，舌质)。(二)中枢神经系统表现头痛，头晕，目眩，耳鸣，注意力不集中，嗜睡，严重贫血，出现晕厥。神志模糊，精神异常，维生素B12缺乏，肢体麻木，感觉障碍。(三)心血管系统表现症状:活动后心悸气短，严重者出现心绞痛，心力衰竭。体征:心率过快，心搏有力，第一心音亢进，脉压增宽，部分患者心脏扩大，心尖部位轻柔的收缩期杂音，下肢水肿。心电图:ST段降低，T波平坦或倒置。(四)消化系统表现:症状:食欲减退，恶心呕吐，腹胀，腹泻。体征:舌乳头萎缩，黄疸，脾肿大。(五)泌尿生殖系统表现:轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退(夜尿增多),性欲改变及女性月经失调。(六)其他:皮肤干燥，毛发枯干，疮口愈合较慢。1.详细询问病史，仔细体格检查，必要的实验室检查(一)询问病史1.有无出血病史--黑便，呕血，血尿，酱油色尿，月经过多，痔疮出血。2.营养状况-－有无偏食。3.有无化学毒物，放射性物质接触史。4.有无胃肠道疾病。5.有无慢性炎症，肝肾疾病，结缔组织疾病，及恶性肿瘤病史。(二)体格检查1.皮肤巩膜有无黄染。2.肝脾淋巴结是否肿大。3.指甲变平，凹陷，毛发枯干，舌乳头萎缩，深感觉障碍。五诊断1.血常规：Hb120g/LRBC4.5×1012/L，HCT0.42（三）实验室检查缺铁性贫血：红细胞大小不等，中心淡染区扩大遗传性球型红C增多：球形红细胞增多症，铅中毒：红细胞嗜碱点彩。镰状细胞性贫血：靶形红细胞：骨髓纤维化：泪滴样红细胞，多发性骨髓瘤：红细胞成缗线状排列，微血管性贫血：异形或红细胞碎片，骨髓病性贫血或髓外造血：出现晚幼红细胞。2血图片检查正常成熟红细胞球形红细胞椭圆形红细胞泪滴样红细胞靶形红细胞小细胞低色素性红细胞缗钱状红细胞3血液生化：血清铁蛋白12ug/L，血清铁8.95umol，总铁结合力64.44umol/L，红细胞游离原卟啉4.5ug，珠蛋白生成障碍性贫血--血红蛋白电泳,碱变性试验，叶酸，B12测定。溶血象检查coomb，hams，Rous试验。4.网织红细胞正常成人的网织红细胞在外周血中占0.002-0.015，绝对值为77±23×109/L网织红细胞增多见于大出血后，贫血有效治疗后或溶血性贫血。网织红细胞减少见于再生障碍性贫血。5.骨髓检查任何不明原因的贫血都应做骨髓穿刺⑴肉眼观察骨髓颗粒是否丰富，脂肪滴是否过多⑵有核细胞增生情况，各系列细胞间比例⑶有无异常细胞，寄生虫⑷增生性贫血(溶贫，营养不良，珠蛋白生成障碍，失血)，增生不良(再生障碍)应结合周围血象,临床表现加以综合考虑。(一)病因治疗(二)药物治疗1.铁剂：琥珀酸亚铁，富马酸亚铁，葡萄糖酸亚铁2.叶酸和维生素B123.维生素B6100mg日三次口服，对部分铁粒幼细胞性贫血有效4.糖皮质激素-对溶血性贫血5.雄性激素：司坦唑醇(康力龙)6.红细胞生成素(三)输血(四)脾切除，球形红细胞增多症，脾功能亢进(五)骨髓移植患者45岁，用于重型再障，MDS，白血病。六治疗