眼肌麻痹

眼肌麻痹眼肌麻痹•解剖基础•眼球外肌•上睑提肌；上、下、内、外直肌；上斜肌和下斜肌•相关神经•动眼神经；外展神经；滑车神经眼外肌解剖：•眼外肌共7块，包括：上睑提肌4块直肌（上下内外）2块斜肌（上斜+下斜）眼球外肌的起止、功能及神经支配名称起点止点作用神经支配上睑提肌视神经管前上方的眶壁上睑皮肤、上睑板上提上睑动眼神经上斜肌蝶骨体眼球后外侧赤道后方的巩膜瞳孔转向下外滑车神经下斜肌眶下壁内侧份眼球下部赤道后方的巩膜瞳孔转向上外动眼神经上直肌总腱环眼球赤道以前的巩膜瞳孔转向上内下直肌瞳孔转向下内内直肌瞳孔转向内侧外直肌瞳孔转向外侧展神经眼球外肌眼外肌作用方向眼外肌的协同作用•眼球的正常运动，并非单一肌肉的收缩，而是两眼数条肌肉协同作用的结果。如眼向下俯视时，两眼的下直肌和上斜肌同时收缩；仰视时，两眼上直肌和下斜肌同时收缩；侧视时，一侧眼的外直肌和另一侧眼的内直肌共同作用；聚视中线时，则是两眼内直肌共同作用的结果。当某一眼肌麻痹时，可出现斜视和复视现象。眼外肌的运动很复杂，各眼外肌之间起协同或对抗作用，以保持双眼共同协调运动，为便于诊断，需规定能显示某一眼外肌的主要动作，而不合并其次要动作的眼位，称诊断眼位。通常在6个同向眼球运动位置上，组成6个诊断眼位，由6对配偶肌组成。动眼神经•动眼神经为支配眼肌的主要运动神经，包括运动纤维和副交感纤维，起自中脑上丘的动眼神经核，此核可分为三部分动眼神经核群•正中核外侧核E-W核外侧核包括：内直肌核、下斜肌核、上直肌核、上睑提肌核外侧核为运动核，左右各一，位于中脑四叠体上丘水平的导水管周围腹侧灰质中，支配上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌。正中核或称佩利阿（Perlia)核位于中线上，E-W核之间，不成对，发出动眼神经的副交感纤维到达两眼内直肌，主管两眼的辐辏运动。E-W核位于正中核的背外侧，中脑导水管周围的灰质中，发出动眼神经的副交感神经节前纤维入睫状神经节交换神经元，其节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌，司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射。动眼神经核群内直肌核纤维双向支配E-W核和正中核双向支配下直肌核和下斜肌核支配对侧滑车神经含运动性纤维，起自中脑动眼神经核下端、四叠体下丘的导水管周围腹侧灰质中的滑车神经核，支配上斜肌。外展神经ⅥⅦⅧ•含运动性纤维，起自脑桥中部被盖中线两侧的展神经核，支配外直肌。内侧纵束位于脑干背侧近中线处。将眼外肌的各个神经核互相联系，且接受来自前庭神经核的纤维动眼神经滑车神经上斜肌动眼N副核脚间窝(中脑)动眼N核眶上裂上支上直肌上睑提肌内、下直肌，下斜肌下支瞳孔括约肌睫状肌展神经外直肌海绵窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车N核展N核桥延沟(内)ⅢⅣⅥ眼肌麻痹的临床分型•根据损害部位不同可分为周围性、核性、核间性及核上性四种眼肌麻痹。1、动眼、滑车、外展神经（周围性/核下性）2、脑干病变致动眼、滑车、外展神经核（核性）3、脑干的内侧纵束（核间性）4、侧视中枢、垂直注视中枢损伤（核上性）眼肌麻痹的临床表现1.周围性眼肌麻痹：眼球位置改变、眼球运动障碍、复视(1)动眼神经麻痹(2)滑车神经麻痹(3)展神经麻痹(1)动眼神经麻痹：1、眼睑下垂2、眼球向外下斜视(由于外直肌及上斜肌的作用)，不能向上、向内、向下转动。3、复视4、瞳孔散大光反射及调节反射均消失常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。(2)滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹。单纯损害表现：1、眼球位置稍偏上，向外下方活动受限2、下视时出现复视。(3)展神经麻痹：1、患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，2、复视。常见于桥脑肿瘤及缺血性病变、鼻咽癌颅内转移、岩骨尖骨折等。因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。常见病因：眶上裂综合征海绵窦综合征其他：眶尖综合征、重症肌无力、糖尿病、脑动脉瘤、先天性眼肌麻痹、脑膜炎，脑干脑炎等动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。2.核性眼肌麻痹指脑干病变(血管病、炎症、肿瘤)致眼球运动神经核(动眼、滑车和展神经核)损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，均为相应神经支配的眼外肌运动障碍和复视。但有以下三个特点：（1）双侧眼球运动障碍（2）脑干内邻近结构的损害（3）分离性眼肌麻痹（1）双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍。（2）脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹;同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫。（3）分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害，如动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。动眼神经核性与核下性损害的鉴别特征核性麻痹核下性麻痹损伤范围动眼神经核位于中线，两侧靠近，核性损伤多双侧动眼神经除起始部外双侧距离较远，损伤多单侧损伤程度核群呈长柱状且分散，较小损害多呈部分损伤，呈分离性眼肌麻痹完全性损害。呈全眼肌麻痹眼轮匝肌动眼神经核有部分纤维至面神经核而支配眼轮匝肌，核性损害可伴眼轮匝肌麻痹不伴眼轮匝肌麻痹瞳孔括约肌瞳孔括约肌受E-W核副交感神经纤维支配，核性损害可不累及E-W核，瞳孔括约肌正常损伤E-W核加入动眼神经的副交感纤维，瞳孔括约肌受累其他结构多伴脑干邻近结构受累，出现相应症状多伴动眼神经临近结构受累，出现相应症状3.核间性眼肌麻痹病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路，它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。可表现为以下三种类型：(1)前核间性眼肌麻痹(2)后核间性眼肌麻痹(3)一个半综合征常见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。(1)前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时：1.患侧眼球不能内收2.对侧眼球可以外展，伴有单眼眼震3.辐辏反射正常(2)后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向患侧侧注视时：1.同侧眼球不能外展，但反射刺激可有外展动作。2.对侧眼球内收正常3.辐辏反射正常(3)一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现双眼水平注视时：1.患侧眼球不能外展、不能内收2.对侧眼球不能内收可以外展，但有水平眼震4.核上性眼肌麻痹•指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，表现为两眼联合运动障碍或同向偏斜，可见凝视麻痹，使双眼出现同向注视运动障碍。为眼外肌协同运动麻痹，两眼不能同时偏向一侧，同时向上，向下；聚合或回到中央。但两眼的作用仍然是平衡的，不产生复视。眼球协同运动中枢控制眼球水平协同运动的神经结构1、大脑皮质侧视中枢--额中回后部2、脑桥侧视中枢3、内侧纵束控制眼球垂直协同运动的神经结构中脑顶端上丘(1)水平注视麻痹：大脑皮质侧视中枢病变表现:刺激性病变—两眼向病灶对侧转动破坏性病变—两眼向病灶侧转动(1)水平注视麻痹：脑桥侧视中枢病变表现:刺激性病变—两眼向病灶侧转动破坏性病变—两眼向病灶对侧转动(2)垂直注视麻痹眼球垂直运动中枢病变表现：上丘上半损害帕里诺综合症：双眼向上同向运动不能（常见于松果体区肿瘤）刺激性病变：动眼危象上丘下半损害双眼向下同向运动不能动眼危象上丘的刺激性病变引起与垂直性协同运动麻痹相反，两眼仰视肌痉挛，此时两眼阵挛性地向上仰视，持续数秒以至数小时。瞳孔可以扩大和固定，并可伴以颈后仰、强迫性奔跑、幻觉和其他精神异常。可见于脑炎后震颤麻痹综合征的晚期或因服用酚噻嗪类药物引起核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：①双眼同时受累②无复视③反射性运动仍保存即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧，这是由于颞叶有纤维与Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经联系的缘故。导致眼肌麻痹的疾病1、海绵窦综合征