【免疫】5.补体系统

二、补体系统（complementsystem）补体（complement，C）是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶活性的蛋白质。因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。又因其是由30多种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统。1．补体系统的组成30多种蛋白质，最基本的是C1（C1q、C1r、C1s）---C9共11种蛋白2．补体特性①多数组分为糖蛋白。血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。②不稳定：56℃—60℃30min可灭活③正常生理情况下，以非活化形式存在。经过系统激活才起作用④协助抗体、吞噬细胞等，起非特异的清除抗原，防御感染等作用3.补体系统的三条激活途径•经典途径（classicalpathway）•旁路途径（alternativepathway）•MBL途径（MBLpathway）(1)经典（传统）激活途径①激活剂Ag-Ab复合物(IgG、IgM)②参与成分C1～C9③激活过程（三个阶段）识别阶段活化阶段膜攻击阶段①识别阶段C1酯酶形成Ag-Ab复合物C1qC1r活化C1s活化②活化阶段C3转化酶和C5转化酶的形成③膜攻击阶段：膜攻击复合体MAC（C5b6789n）形成C5aC4b2b3bC5C5b+C6+C7C5b67+C8C5b678+C9C5b6789n(膜攻击复合体)细胞裂解(2)旁路(替代)激活途径①激活剂酵母、细菌的多糖成分（LPS）；凝聚的IgA、IgE等。②参与成分B、D、P因子、C3、C5～C9不稳定(3)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径①激活剂MBL(mannose-bindinglectin)MBL②MBL复合物MASP-1（MBL-associatedserineprotease-1）MASP-2补体激活途径经典（传统）途径替代（旁路）途径激活C5细胞裂解抗体依赖甘露糖凝集素途径非抗体依赖激活C3形成C5转化酶4.补体的生物学功能包括：溶细胞作用；补体活化片段介导的生物学作用(1)溶细胞作用补体系统活化膜攻击复合物溶解靶细胞(2)补体活化片段介导的生物学作用①调理作用Ag（颗粒性）-Ab复合物C3b、C4b、iC3b结合于吞噬细胞CR吞噬免疫复合物。②免疫黏附：加速清除免疫复合物Ag-Ab复合物（可溶性）C3b或C4b与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合吞噬清除。③参与炎症反应[1]过敏毒素作用过敏毒素C5a、C3a和C4aC5a、C3a肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR)释放活性介质(如组胺、白三烯及前列腺素等)过敏反应性病理变化。[2]趋化作用趋化因子C5a、C3a、C4a和C5b67C5a、C3a吞噬细胞向感染部位聚集炎症反应。[3]激肽样作用C2a、C4a能增强血管的通透性炎性渗出、水肿。④免疫调节作用[1]C3b促吞噬细胞作用；[2]C3b与B细胞表面CR1结合促B细胞增殖分化。本部分学习要点1.补体系统的概念、特性及其组成。2.补体三条激活途径的异同。3.补体系统的生物学作用。