颈部先天性疾病

颈部先天性疾病郑州大学第二附属医院耳鼻喉科概述•颈部先天性疾病种类很多，多发生于儿童及青少年，成人也可罹患，但较少。主要表现为颈部肿块，生长缓慢，无特殊症状。若继发感染，可破溃并形成经久不愈的瘘。本节主要介绍甲状舌管囊肿及瘘管、鳃裂囊肿及瘘管、颈部囊状水瘤等临床常见疾病。一.甲状舌管囊肿及瘘管•是颈部最常见的先天性疾病，约占颈部先天性异常的70%，男性多于女性，男女发病比率约为2:1，半数以上不足20岁。该病极少发生癌变，即甲状舌管癌。Thyroglossalductcyst•巨大的甲状舌管囊肿病因•其形成与甲状舌管的胚胎发育异常有关。在胚胎发育过程中，甲状腺是由口底向颈部伸展的甲状腺舌管的下方发生的，以后甲状腺舌管自行退化闭锁，其上端残留为舌盲孔。若其退化不全或未完全闭锁，则在颈前区中线形成先天性的甲状腺囊肿，若感染则形成瘘管。临床表现•较小时可无自觉症状，囊肿增大可有舌内发胀、咽部异物感发音不清，吞咽不适。检查可发现在颈中线内侧或稍偏一侧有圆形的肿物，表面光滑，质韧有弹性，与皮肤无黏连，可随吞咽上下活动。诊断•根据囊肿或瘘管位于颈前正中，随吞咽上下活动，一般可作出诊断。自外漏口注入亚甲蓝观察舌盲孔有亚甲蓝一出，可进一步明确诊断。行B超检查有助于诊断。鉴别诊断•皮样囊肿为先天性囊肿，位于颈前正中，囊肿与皮肤黏连，不随吞咽上下活动。•颌下淋巴结炎可有邻近组织如牙周、下颌、下唇等处炎症肿块质地较硬，有压痛，不随吞咽上下活动。•异位甲状腺多位于舌根部，少数位于喉前正中者易误为甲状舌管囊肿，B超可作出鉴别诊断。治疗•手术切除。将囊肿连同瘘管彻底切除，以免术后复发。二.鳃裂囊肿及瘘管•多发于颈侧部且单侧发生较多见，最早由hcuzinger(1865)提出此名。此病多见于10~30岁，男女发病率无明显差异。Branchialcleftcyst类型•第一腮裂囊肿及瘘管较少见，由第1、2鳃弓未正常融合所致，瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口位于外耳道软骨部、耳屏、乳突等处。瘘管与面神经关系密切且变异较大。囊肿可位于瘘管的任何部位。•第二腮腺囊肿及瘘管多见，由第2鳃弓或第2鳃沟闭合不全引起，大多数外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下1/3处，瘘管经颈阔肌下沿颈动脉鞘上行，穿越颈动脉分叉，到达腭扁桃体窝，内瘘口位于此。囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中1/3处。•第三腮腺囊肿及瘘管较少见，外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下段，瘘管经颈动脉之前入梨状窝，内瘘口位于此处。临床表现•外瘘口有持续性或间歇性分泌物溢出，部分患者觉口内有臭味。较大的完全性瘘管者，进食时可有水或奶自瘘空溢出。继发性感染时可有瘘孔周围红肿，有脓性分泌物溢出。•囊肿患者一般无症状，可在无意间发现颈部有颈侧有一无痛性肿块，大小不一，圆形或椭圆形，与皮肤无黏连，可活动，呈囊性感，继发感染时，囊肿迅速增大，局部压痛。诊断•根据病史及瘘管和囊肿所在位置，不难做出诊断。但瘘管应与颈淋巴结结核性瘘管鉴别。第1鳃裂瘘伴有耳流脓者，应与化脓性中耳炎鉴别。囊肿者有时需与囊状水瘤鉴别，后者位于颈后三角区，囊肿透亮呈多房性，透光试验阳性。治疗•彻底切除囊肿及瘘管。尤其是瘘管较细或有分支者更应警惕瘘管残留及术后复发。如继发感染，先控制感染，然后手术。三.颈部囊状水瘤•多来源于胚胎性淋巴管发育异常。80%发生于颈部之颈外侧区。多发生于婴幼儿，90%发生于2岁以下。Vasculartumors(Lymphangioma)•胚胎时期，颈囊发育成淋巴系统过程中，部分淋巴组织发生迷走，并形成囊状水瘤。多发生于颈部，其次为腋窝、胸壁、腹股沟等处。临床表现•病变多位于颈部，质柔软、囊性，有波动感，分叶状，可透光，单囊或多囊，与皮肤无黏连，生长缓慢，可向纵膈及腋下发展，向上可累及口底、口咽、喉及支气管，造成吞咽或呼吸困难。外伤或继发感染则囊中迅速扩大。诊断•颈后三角区出现无痛性肿块，呈分叶状，触之为囊性感，透光试验阳性，穿刺为草黄色透明不易凝固的液体，有胆固醇结晶，即可作出诊断。B超有助于诊断。治疗•手术切除。一般在2岁后手术，若出现压迫症状宜尽早手术。因囊壁甚薄，剥离囊肿时应尽量轻巧细致，以便囊壁完整剥离。谢谢！•下课了！