12淋巴瘤

第五节淋巴瘤掌握淋巴瘤的概念、临床表现、常用护理诊断1掌握淋巴瘤的护理措施2熟悉淋巴瘤的实验室及其他检查结果、诊断要点、治疗要点3了解淋巴瘤的分类、病因与发病机制4教学目标《情深深雨濛濛》“方瑜”的扮演者李钰中央电视台著名播音员罗京概述淋巴瘤：（lymphoma）起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶性变有关典型临床特点：1、无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征。2、同时伴有相应的器官受压迫或侵润受损症状。3、晚期可有恶病质、发热及贫血。一、定义总发病率男性为1.39／10万，女性为0.84/10万各年龄均可发病，以20-40岁为多见，约占50％非霍奇金淋巴瘤占多数，霍奇金淋巴瘤仅占8-11％我国淋巴瘤死亡率为1.5／10万，居恶性肿瘤死亡的第11-13位二、流行病学（一）病毒感染：1、EB病毒：儿童Burkitt淋巴瘤2、逆转录病毒（HTLV）：成人T细胞白血病/淋巴瘤（二）幽门螺杆菌胃粘膜相关淋巴瘤(MALT)（二）免疫缺陷：AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂、自身免疫性疾病三、病因抗原(病毒、细菌等)淋巴细胞恶变、无限增殖淋巴瘤机体缺乏自动调节和反馈控制刺激机体产生免疫应答四、发病机制（一）霍奇金病(Hodgkin’sdiseaseHD)10%（二）非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphomaNHL)90%B细胞淋巴瘤85%T/NK细胞淋巴瘤15%五、组织病理临床表现无痛性进行性淋巴结肿大及压迫症状全身症状结外侵犯引起各系统症状无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等肿大的淋巴结活动，融合成块，触诊有软骨样感，不破溃。晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。可产生相应的压迫症状如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等一、淋巴结肿大及压迫热型多不规则，可持续高热，也可间歇地热，少数有周期热。HD：30%—40%的病人以原因不明的持续低热为首发症状NHL：一般在病变较为广泛时才发热，且多为高热。热退时大汗淋漓可为本病的特征之一盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD患者二、全身症状侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大肝损害、胃肠道损害、肾损害、中枢神经系统中的脊髓与脑损害等NHL远处扩散和结外侵犯较HD常见三、组织器官受累鉴别点HLNHL年龄青年多，儿童少各年龄均可，男多于女起病60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现，其次为腋下以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较HL少，常以高热及各系统症状起病结外侵犯可有，多为病情后期，可原发累及结外淋巴组织，器官累及较HL多见，播散沿淋巴引流方向进行可多中心起病，跳跃性播散肝脾肿大较少见较HL多见，亦多为病情后期皮肤损害皮肤瘙痒，带状疱疹肿块、浸润性斑块、皮下结节等，皮肤瘙痒少见预后较NHL好多为侵袭性，进展迅速HL与NHL的比较蕈样肉芽肿/赛塞里综合征（MF/SS）实验室辅助检查病理活检确诊淋巴瘤及病理类型的主要依据HD:R-S细胞NHL1、淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失2、增生或浸润的淋巴细胞成份单一(大部分为Ｂ细胞）1、血象常有轻或中度贫血，白细胞数一般在正常范围，晚期病人常有白细胞和淋巴细胞的减少2、骨髓象约有3％霍奇金病病例骨髓涂片可找到R—S细胞，对诊断有特殊价值。骨髓活检发现R—S细胞阳性率高于涂片。3、其它疾病活动期有血沉（ESR）增快，血清乳酸脱氢酶（LDH）活力增高，提示预后不良。胸部X线、腹部超声、CT等有助于确定病变部位和范围一、霍奇金病HD霍金氏疾病，Reed-Sternberg细胞，淋巴结，高倍镜这是一个霍金氏疾病中可见的Reed-Sternberg细胞的高倍镜图。显示有大的、明显的核仁。结节硬化型（NS）经典霍奇金淋巴瘤CD30淋巴细胞为主型（LR）混合细胞型（MC）淋巴细胞消减型（LD）（1）血液和骨髓：白细胞总数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多NHL血源播散较早，约20%在晚期发展为急淋白血病。约5%发展为急性组织细胞性或单核细胞性白血病。（2）其它：可并发coomb’stest阳性。原免疫细胞或弥漫性原淋巴细胞型常有多克隆IgG或IgM。二、非霍奇金氏淋巴瘤NHL非霍奇金淋巴瘤（NHL）1.淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失2.增生或浸润的淋巴细胞成份单一(大部分为Ｂ细胞）临床上以慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大为表现者要考虑本病的可能。病理学诊断：淋巴结穿刺与活检详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断诊断要点临床分期和分组分期特点Ⅰ期仅限于2个淋巴结或单个节外器官局部受累及Ⅱ期膈肌同侧≥2个结区(器官)受累,或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个淋巴结。（限局性）Ⅲ期横膈上下均受累,有脾脏或局限的邻近的结外区域被累及，或二者都被累及。（限局性）IV期结外区域广泛受累（多灶性）临床分期HL:SpleenHL:LiverIIIIIV淋巴瘤的分期IonenodesiteIIonesitesamesideofdiaphragmIIIbothsidesofdiaphragmIVextranodalsites每一临床分期按全身症状的有无分为A组：无全身症状B组：有全身症状全身症状：1、发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因2、体重下降（不明原因6个月内下降10％以上）3、盗汗：即入睡后出汗临床分组治疗化疗为主的化、放疗结合的综合治疗——基本治疗策略生物治疗骨髓或造血干细胞移植手术治疗1、适用于I、Ⅱ期霍奇金病（HD)疗效较好，早期常可达根治目的。2、剂量为30～40Gy，3～4周为一疗程3、非霍奇金淋巴瘤对放射治疗敏感，但复发率高。对病变发展较快，范围广泛的病例应以化学治疗为主，选择性给予局部放射治疗。一、放射治疗（一）霍奇金病1、MOPP/COPP：氮芥(M)/环磷酰胺（C）、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、泼尼松(P)2、ABVD：对MOPP方案耐药者阿霉素(A)、博来霉素(B)、长春新碱(V)、甲氮咪胺(D)二、化学治疗（二）非霍奇金淋巴瘤治疗策略以化疗为主1、COP：环磷酰胺C，长春新碱O，泼尼松P；惰性NHL2、CHOP：环磷酰胺C，阿霉素H，长春新碱0，泼尼松P；侵袭性NHL二、化学治疗恶性度极高者有向白血病转化倾向，或已转化为白血病者常规治疗反应不佳或复发者60岁以下，能耐受大剂量化疗自体移植异基因干细胞移植三、造血干细胞移植1、单克隆抗体：美罗华凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均适用；可与CHOP方案联合2、干扰素对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞有部分缓解3、胃黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤抗幽门螺旋杆菌的药物4、手术脾亢的患者四、其它HD和NHL的某些亚型已有可能用化、放疗治愈。HD预后与组织类型及临床分期紧密相关。HD组织类型：淋巴细胞为主型预后最好5年生存率94.3%淋巴细胞消减型预后最差5年生存率27.4%临床分期：I期和II期：5年生存率90%以上。IV期：5年生存率31.9%有全身症状的比无全身症状的差；儿童和老年比中青年差；男性比女性差预后NHL的国际预后标准（internationalprognosticindex,IPI）预后预后IPI数CR率2年生存率5年生存率低危0-187%84%73%低中危267%66%50%高中危355%54%43%高危4-544%34%26%护理护理诊断1、体温过高与淋巴瘤本身或感染有关2、有皮肤完整性受损危险与放疗性皮炎有关3、有感染的危险与放化疗有关1、观察全身症状：贫血、乏力、消瘦、盗汗、发热、皮肤瘙痒、肝脾肿大等。2、观察淋巴结肿大所累及范围、大小。3、严密观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状。4、观察有无骨骼浸润，警惕病理性骨折、脊髓压迫症发生。5、在放疗期间，护理人员应随时观察患者的皮肤，尤其是皱褶处皮肤有无变化，并倾听患者的主诉，如出现反应，及时对症处理。（一）病情观察1．早期患者可适当活动，有发热、明显浸润症状时应卧床休息。2．给予清淡易消化的高热量、高蛋白、丰富维生素食物，忌辛辣饮食，以免增加皮肤敏感性，并鼓励病人少量多次饮水，3．保持皮肤清洁，尤其要保护放疗照射区域皮肤，避免对皮肤的刺激，内衣宽大柔软吸水性强棉织品。（二）一般护理1、患者发热：发热护理常规2、呼吸困难：高流量氧气吸入，半卧位，适量镇静剂。3、骨骼浸润：减少活动，防止外伤，发生病理性骨折时根据骨折部位作相应处理。（三）对症护理1.皮肤反应主要表现为急性放射性皮炎，分为三度：Ⅰ度：干性皮炎。发生红斑，表现为充血、潮红、有烧灼和刺痒感，3～6周后出现暗红色的表皮脱屑及色素沉着。氢化可的松软膏外涂Ⅱ度：湿性皮炎。充血、水肿、水疱形成，发生糜烂，有渗出液，自觉灼热或疼痛。经1～3月痊愈，留有色素沉着、皮肤萎缩等。冰片蛋清，氢化可的松软膏外涂。Ⅲ度：放射性溃疡。组织坏死，形成顽固性溃疡。溃疡深度不定，一般可穿通皮肤及肌肉，甚至骨组织。自觉剧痛。暴露疗法严格无菌操作，定期换药。（四）放疗护理2、照射野皮肤的护理（1）照射前应向患者说明保护照射野皮肤对于预防皮肤反应的重要作用。（2）交代患者切勿洗脱照射野标记，保持照射野界限（定位线）清楚，保持皮肤清洁干燥。（3）选用柔软、宽松、吸水性强的棉织品内衣，避免粗糙衣服摩擦。（4）禁止对局部皮肤的物理及化学刺激。（5）防止日光直射，患者外出应打伞。局部皮肤严禁挠抓，皮肤脱屑切忌撕剥。（6）保持多汗区皮肤清洁干燥（7）照光区皮肤可用温水和软毛巾轻轻沾洗，禁止用肥皂擦洗或热水浸浴，禁止用碘酒、乙醇等刺激性消毒剂涂擦，禁止用胶布贴于照射野（四）放疗护理3、放疗期间的护理（1）每日饮水2500ml-3000ml，适量饮茶。（2）密切观察、定期检查血象。（3）进放射治疗室不能带入金属物品。如项链、耳环、手表，钥匙等，以免增加射线的吸收，加重皮肤的损伤。（4）及时处理全身或局部反应，并报告医师（5）放疗结束后，照射野皮肤仍需保护至少1个月。（四）放疗护理1．注意个人清洁卫生，做好保暖，预防各种感染。2．加强营养，提高抵抗力。3．遵医嘱坚持治疗，定期复诊。（五）健康指导再见组织学：发现R-S细胞为特征2001WHO分类预后预后1、淋巴细胞为主型（LP）:少见R-S,预后好2、结节硬化型（NS）:明显可见R-S，预后较好3、混合细胞型（MC）:大量存在R-S,预后较差4、淋巴细胞消减型（LD）:数量不等，预后差霍奇金病低度恶性A.小淋巴细胞型B.滤泡性小裂细胞型C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性D.滤泡性大细胞型E.弥漫性小裂细胞型F.弥漫性小裂细胞与大细胞混合型G.弥漫性大细胞型高度恶性H.免疫母细胞型I.淋巴母细胞型J.小无裂细胞型其它毛细胞型、皮肤T细胞型、复合型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型。非霍奇金淋巴瘤(国际专家组,1982)2001WHO较常见的淋巴瘤亚型：边缘区淋巴瘤MALT6%滤泡性淋巴瘤FL22%套细胞淋巴瘤MCL6%弥漫大B淋巴瘤DLBCL31%Burkitt淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤AITCL间变性大细胞淋巴瘤ALCL周围性T细胞淋巴瘤PTCL6%非霍奇金淋巴瘤急性放射性皮炎一度急性放射性皮炎二度急性放射性皮炎三度