50中国癫痫临床诊疗指南

中国癫痫临床诊疗指南中国抗癫痫协会癫痫的诊断癫痫的诊断(基本要求)•熟练掌握癫痫发作和癫痫的定义癫痫发作的分类和表现癫痫综合征的基本分类癫痫诊断的原则和要点•掌握各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断癫痫常见的病因诊断,难治性癫痫的定义和诊断•了解各种少见的癫痫发作及综合征2001年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫的分类癫痫的定义•癫痫发作（epilepticseizure）：癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象•癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟）癫痫的定义•新的癫痫定义具有三个要素：–至少一次的癫痫发作–反复癫痫发作的倾向及易感性–有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响和障碍癫痫的分类•国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类•ILAE1989年癫痫综合征的分类•2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”癫痫发作的分类•全面性发作（generalizedseizures）•部分性发作（partialseizures）•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型全面性发作•强直-阵挛性发作（generalizedtonic-clonicseizure）(发作1)•失神发作（absenceseizure）(发作2)•强直发作(tonicseizure)(发作3)•阵挛发作(clonicseizure)(发作4)•肌阵挛发作（myoclonicseizure）(发作5)•痉挛发作（spasms）(发作6)•失张力发作（atonicseizure）(发作7)癫痫发作的分类•全面性发作（generalizedseizures）•部分性发作（partialseizures）•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型部分性发作•简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）•复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）•继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作运动性发作•仅为局灶性运动发作(发作8)•杰克逊发作（Jacksonseizure）••偏转性发作(发作9)•姿势性发作(发作10)(发作11)•发音性发作•抑制性运动发作•失语性发作简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作感觉性发作•躯体感觉性发作•视觉性发作•听觉性发作•嗅觉性发作•味觉性发作•眩晕性发作简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作自主神经性发作•症状复杂多样口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等•单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状•可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等•常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作精神性发作•发作性情感障碍•发作性记忆障碍•发作性认知障碍•发作性错觉•发作性结构性幻觉部分性发作•简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）•复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）•继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)复杂部分性发作•仅表现为意识障碍•表现为意识障碍和自动症常见的自动症包括：口咽自动症(发作12)、多动性自动症(发作13)(发作14)(发作15)•简单部分性发作演变为复杂部分性发作起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质部分性发作•简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）•复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）•继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作•部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴(发作16)•鉴别：–有无先兆–抽搐的表现–楞神–自动症–EEG癫痫发作的分类•全面性发作（generalizedseizures）•部分性发作（partialseizures）•难以分类的发作•特殊的发作形式或类型因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者癫痫发作的分类•全面性发作（generalizedseizures）•部分性发作（partialseizures）•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型•跌倒发作（dropattack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作17)•反射性发作（reflexseizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样(发作18)新的癫痫发作类型(ILAE2001)•肌阵挛失神(myoclonicabsenceseizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作20)•负性肌阵挛(negativemyoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒•眼睑肌阵挛(eyelidmyoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍（发作21)•痴笑发作（gelasticseizures）：为发作性的发笑，内容空洞癫痫综合征的定义癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有独特的临床特征,病因及预后(癫痫发作和癫痫诊断方案的建议ILAE,2001)•癫痫病或癫痫性疾病•癫痫性脑病•良性癫痫综合征•反射性癫痫综合征•特发性癫痫综合征•症状性癫痫综合征•可能的症状性癫痫综合征(隐源性)ActaNeurolScand2003:108(Suppl.180):23–32癫痫综合征•良性家族性新生儿惊厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）•早发性肌阵挛脑病（earlymyoclonicencephalopathy）•大田原综合征（Ohtahara综合征）癫痫综合征•良性婴儿肌阵挛癫痫（benignmyoclonicepilepsyininfancy）•婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征）•婴儿痉挛（West综合征）•Lennox-Gastaut综合征（LGS）•肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）癫痫综合征•失神癫痫(absenceepilepsy)•儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）•儿童良性枕叶癫痫（benignchildhoodoccipitalepilepsy）•获得性癫痫性失语(acquiredepilepticaphasia)•慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征•Rasmussen综合征•青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy)•觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫•肌阵挛失神癫痫•全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征•颞叶癫痫•额叶癫痫•顶叶癫痫•枕叶癫痫•常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫•家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征•进行性肌阵挛癫痫（progressivemyoclonicepilepsies）•反射性癫痫(reflexepilepsies)•边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)•癫痫性脑病(epilepticencephalopathies)(新概念)•热性惊厥（febrileconvulsion）(不需要诊断为癫痫)癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤•明确是否癫痫•明确发作类型或综合征•明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤(ILAE2001)•发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述•发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型•综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。•病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。•损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人常规EEG检查不确定须做录像脑电／动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫综合征分类病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查病史资料•发作史•出生史•生长发育史•热性惊厥史•家族史•其他疾病史•首次发作的年龄•大发作前是否有“先兆”•发作时的详细过程•有几种类型的发作•发作的频率•发作有无诱因•是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查辅助检查•EEG•电子计算机X线体层扫描(CT)•磁共振成像(MRI)•单光子发射计算机断层扫描（SPECT）•正电子发射断层扫描（PET）•磁共振波谱（MRS）•功能核磁共振（fMRI）•脑磁图(MEG)病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查其他实验室检查•血液学检查•尿液检查•脑脊液检查•遗传学检查•其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他晕厥癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈爆发性异常癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他短暂性脑缺血发作•一般表现为神经功能的缺失症状•症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解•老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他癔病癫痫性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上发作多样化、戏剧化刻板意识丧失无有伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常持续时间长，可达数小时短，约1～2分钟终止方式需安慰及暗示治疗自行停止瞳孔正常，对光发射存在散大，对光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他偏头痛癫痫先兆症状持续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物模糊除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作意识丧失少见多见持续时间较长，几小时或几天较短，几分钟精神记忆障碍无或少见多见EEG非特异性慢波癫痫样放电