内科学――心肌疾病

第六章心肌疾病第三篇循环系统疾病1.掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则2.熟悉心肌炎的病因、临床表现、诊断、治疗原则3.了解特异性心肌病、心肌炎的分类和发病原理讲授目的和要求心肌病由不同病因（主要是遗传）引起的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分最终导致心力衰竭或死亡定义原发性心肌病分类遗传性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病和限制型心肌病（主要非遗传因素）获得性心肌病：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病继发性心肌病分类侵润性疾病：淀粉样变性蓄积性疾病：血色素沉着症中毒性疾病：药物、重金属、化学物质心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症心面综合征：Noonan综合征、着色斑病神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎电解质平衡紊乱癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射•主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭扩张型心肌病附壁血栓左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓病因感染：直接损伤。慢性炎症、免疫炎症：肉芽肿性心肌炎中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、心肌毒性药物、维生素或微量元素缺乏遗传：20-35%DCM呈家族性其他：临床表现•症状左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏少尿和肾功不全右心功能不全表现消化道症状•肺部湿罗音•心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马律，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大临床特征心力衰竭心律失常：是猝死的主要原因血栓栓塞辅助检查胸部X线：心影明显增大，肺淤血心电图：心律失常、异常Q波、低电压超声心动图：各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低：“低”CMR、心肌核素显像、CTA、CAG、EMB诊断心脏扩大原因不明的心律失常心力衰竭超声心动图的相对特征性表现心内膜心肌活检提示多种病理变化组合排除其他器质性心脏病鉴别诊断•应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如冠心病，特别是缺血性心肌病高血压性心肌病风湿性瓣膜病先天性心脏病病毒性心肌炎治疗抗心力衰竭治疗限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等控制心力衰竭：ACEI/ARB、阻滞剂、盐皮质受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄三腔或四腔起搏器心脏移植抗凝治疗三腔起搏器再同步化治疗（CRT)肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病病因常染色体显性遗传与心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关分型根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显非梗阻型：左心室流出道无梗阻主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理改变的疾病病理肉眼所见：心肌肥厚，室间隔不对称性肥厚、对称性肥厚、左室后壁肥厚、心尖部肥厚、右室壁肥厚组织学改变：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、疤痕形成病理生理心肌舒张功能减退心肌缺血（质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加）射血受阻（梗阻型）（静态梗阻—静态压差大于50mmHg隐匿梗阻—激发压差大于50mmHg）临床表现劳力性呼吸困难：80%非典型心绞痛：60%运动诱发的晕厥：30%猝死：室速或室颤，50%心力衰竭：多发于晚期心律失常：特发性室性心律失常70%临床表现体格检查心脏轻度扩大第四心音心尖部收缩期杂音L3-4肋间收缩期喷射性杂音心肌收缩力↓负荷（运动）→杂音心肌收缩力↑负荷（下蹲）→杂音ａ、机能性ｂ、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强ｃ、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱杂音特点胸部Ｘ线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大心电图：左室肥厚ST-T改变，常有以Ｖ3，V4为中心的巨大倒置Ｔ波出现；病理性Ｑ波在II,III,AVF,AVL或V4，V5上出现（本病特征之一）；有时Ｖ1可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。辅助检查本病诊断有重要意义1.室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下2.有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态超声心动图1.左室舒张末期压上升2.梗阻者在左室腔与流出道间有压差＞20mmHg3.心室造影：左室腔变形：呈香蕉状舌状纺锤状（心尖肥厚时）4.冠脉造影多无异常心导管检查和心血管造影镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱心肌活组织检查根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别诊断与鉴别诊断药物治疗减轻流出道梗阻：受体阻滞剂、CCB针对心衰的治疗针对房颤ß受体阻制剂心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善防止运动后流出道梗阻加重静息压差多保持不变可使1/3-2/3的病人症状改善药物治疗钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓）用于ß受体阻制剂无效的病人阻断钙内流改善舒张期充盈功能改善区域性心肌缺血2/3或以上的病人呈现运动能力提高和症状改善非药物治疗起搏器治疗（ＤＤＤ）适应症：药物治疗症状无改善，不能手术及消融)。压力阶差下降25％-40％间隔支栓塞疗法适用于药物治疗症状无改善，不能手术，IVS厚度15mm，静态压差大于50mmHg或激发压差大于７0mmHg手术成功率＞90％，并发症20-30%，起搏器植入5%－10％治疗外科手术治疗适应证症状显著，内科治疗无效静态压差50mmHg方法室间隔切纵行开术间隔部分肌肉切除术70%的病人压差消除或明显降低限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病病因与分类病因：混合性心肌病，一半为特发，一半为病因清楚的特殊类型分类浸润性：细胞内、细胞间有异常物质或代谢物堆积非浸润性：心内膜病变：心内膜纤维化炎症细胞浸润心内膜面疤痕形成病理运动耐量下降右心衰较重临床表现ECG：ST-T改变、心律失常心脏彩超：心内膜增厚X线造影：心尖闭塞，流出道宽心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别辅助检查治疗无特异治疗避免心衰诱因心肌本身局限性或弥漫性的炎性病变心肌炎多种病毒可引起心肌炎以肠道病毒最为常见：Coxsachie病毒、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒、流感与副流感病毒、麻疹、腮腺炎病毒、腺病毒、其它嗜心肌病毒（巨细胞病毒、水痘病毒、肝炎病毒）病毒性心肌炎病因病毒的直接作用免疫反应：细胞免疫、自身免疫细胞因子发病机理受部位、范围及程度的影响病变广泛及有心肌坏死者：心脏扩大和／或心脏泵功能的衰竭病变轻微和病灶局限者：心电活动的异常（如应激性、自律性增高或传导阻滞）或心肌的复极障碍（ST－T的异常），或呈隐匿经过而不表现任何症状重症心肌炎：可发生猝死临床表现发病前1－3周有发热、咽痛、乏力、周身肌肉酸痛、呼吸道卡他症状和腹泻乏力、肌痛、气急、胸闷，心悸，心律失常、栓塞、猝死症状局灶性心肌炎：心脏不扩大弥漫性心肌炎：心脏向两侧扩大，尤以向左下扩大明显心动过速心律失常S3奔马律二尖瓣、三尖瓣关闭不全杂音严重者有心衰的体征体征早搏型快速心律失常型：室上速，室速，房扑，房颤，室扑，室颤传导阻滞型：窦房阻滞，房室阻滞，束支阻滞及分支阻快慢交替型滞心肌损害型：ST段抬高或压低，T波平坦或倒置心电图室早二联律X线胸片局灶型无改变弥漫型心肌炎：心脏普遍型扩张搏动减弱，伴或不伴有肺充血重症病例:肺水肿及胸膜渗出Figure3.Chestradiographyshowedtheheartshadowenlargedontheadmissionandreturnedtonormal10daysafteradmission.AB超声心动图室壁活动减弱节段性室壁活动异常室间隔活动差其他CMR非特异性炎症指标病毒血清学检查心内膜活检前驱感染史症状、体征心肌损害证据：心电活动、心脏形态、心肌酶、心肌收缩力、心肌组织学诊断标准无特效疗法，强调早期和综合治疗一般处理：休息、防治诱因西药治疗1．抗病毒治疗：疗效不肯定2．促进心肌修复：主要通过抗氧自由基损伤3．肾上腺皮质激素：？？4.并发症的治疗：心衰、心律失常治疗预后取决于心肌损害的部位、范围和程度病例讨论男性，17岁因“胸痛、心悸、乏力、气紧3天”入院3天前无明显诱因下出现胸骨后隐痛、心悸、乏力、气紧，活动后加重，伴出汗、返酸，偶尔咳嗽，以干咳为主，无鼻塞、流涕、咽痛、畏寒、发热等，无面色苍白、咳粉红色泡沫痰等既往否认心脏病及高血压病、糖尿病史平时无明显气紧症状入院查体：T:36.6℃，P:165次/min，R:22次/min，BP:88/68mmHg神清，平卧位，呼吸平稳，双肺呼吸音稍粗，无干湿性罗音，心界左大，心率165次/分，律齐，无杂音。双下肢无水肿室性心动过速胺碘酮静脉泵注转复窦性心律血常规实验室检查入院诊断重症病毒性心肌炎？心肌炎的诊断标准：前驱感染史症状、体征心肌损害证据：心电活动、心脏形态、心肌酶、心肌收缩力、心肌组织学需要补充哪些检查？？？心脏超声诊断致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常右室发育不良arrhythmogencrightventricularcardiomyopathy右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累常为家族性发病，系常染色体显性遗传临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死1994年欧洲心脏协会诊断标准具备2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标者，即可诊断柳暗花明心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等主要累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)，少数单独累及右心室及双心室。受累心腔多扩大，收缩功能减低出院诊断右室心肌致密化不全复习思考题1.病毒性心肌炎有哪些临床特征？2.扩张型心肌病、肥厚型心肌病的超声特点？3.扩张型心肌病的治疗