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1第十五章周围神经疾病（PeripheralNeuropathy）2目的要求•掌握三叉神经痛的临床表现和治疗方法•掌握面神经炎的临床表现及其治疗方法•掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。3周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征4周围神经疾病－概述病因特发性：自身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症5周围神经疾病－概述发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍导致轴索再生障碍。6临床表现感觉障碍：异常、疼痛、共济失调运动障碍：麻痹、肌萎缩刺激症状：肌颤、痛性痉挛自主神经功能障碍：膀胱、直肠功能障碍7治疗病因治疗：支持对症：康复治疗：8三叉神经痛TrigeminalNeuralgia9三叉神经痛（trineminalneuralgia）是一种三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。分为原发性、继发性三叉神经痛。10原发性三叉神经痛的发病机理•周围学说：压迫•中枢学说：癫痫样发作1112三叉神经痛－临床表现多发生于中老年人，女略多于男。发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧发作性剧痛，为时短暂。病程可呈周期性。，13三叉神经痛－临床表现表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，可有痛性抽搐（ticdouloureux）。常有扳机点，口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发神经系统检查无阳性体征14三叉神经痛－扳机点15三叉神经痛-诊断单侧面部发作性短暂性性剧痛常有扳机点及痛性抽搐神经系统检查无阳性体征16三叉神经痛-鉴别诊断继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。17三叉神经痛-鉴别诊断舌咽神经痛：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发，局部可卡因止痛有效。18三叉神经痛-治疗以止痛为目的药物：卡马西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大剂量为1.0g/d有效维持量0.6-0.8g/d苯妥英钠:0.1Tid起，每日增加0.05最大剂量为0.4g/d加巴喷丁:0.3gQd，最大剂量为1.8g/d普瑞巴林：维生素B12：19三叉神经痛-治疗封闭疗法：无水酒精等注射到三叉神经分支或半月神经节经皮半月结射频热凝治疗手术治疗：微血管减压术三叉神经感觉根部分切断术γ刀或χ线刀治疗：三叉神经显微血管减压术20特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）21特发性面神经麻痹又简称面神经炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因茎乳孔内面神经管中的面神经非特异性炎症所致的周围性面肌瘫痪。2223特发性面神经麻痹-病因及病理尚未完全阐明面神经管骨性狭窄一些激发因素如受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性24面神经解剖生理•运动纤维：面神经核其纤维绕过展神经核，临近听神经处出脑内耳孔面神经管下行横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌支、鼓索支茎乳孔出颅•感觉纤维：味觉膝状神经节（第一级神经元），周围突终止于舌前2/3味蕾。中枢突形成中间神经终止于孤束核（第二级神经元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。25面神经解剖生理•副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经1.鼓索神经舌下神经至颌下神经节支配舌下腺、颌下腺的分泌。2.岩浅大神经至翼腭神经节支配泪腺2627特发性面神经麻痹-临床表现鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道鼓膜疱疹－Hunt综合征28特发性面神经麻痹-临床表现任何年龄均可发病:20-40岁，男多于女急性起病，数小时或1－3天内达高峰。可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧29特发性面神经麻痹-临床表现表现为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能抬额皱眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿顿之间30中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）31右周围性面瘫32特发性面神经麻痹-诊断及鉴别诊断：急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：吉兰—巴雷综合症:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状颅后窝肿瘤、脑膜炎:面瘫多为双侧,有原发病及其它脑神经受损表现神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经33特发性面神经麻痹-治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞米松10-20mg/d7天后改泼尼松30mg/d,1周后渐停用。Hunt综合征可口服无环鸟苷0.2g,5次/d,7-10日34特发性面神经麻痹-治疗B族维生素促进髓鞘恢复:V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射,局部热敷.恢复期可做碘离子透入,针刺或电针治疗预防眼部合并症:眼罩,眼药水康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌肉按摩、针灸35特发性面神经麻痹-预后不完全性面瘫起病后l－3周即可开始恢复，l－2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；1周内味觉恢复提示预后良好；有合并症预后差。面神经肌电图有助于预后判断