神经病学之眼球运动障碍

眼球运动障碍天坛医院神经内科5病区临床表现•复视•斜视•眼球运动受限•头位改变•瞳孔变化分型•核性动眼神经麻癖•不完全•双侧•瞳孔较少受累•眼轮匝肌受累•脑干受累•核下性动眼神经麻癖•完全•单侧•瞳孔受累•眼轮匝肌不受累•无脑干受累核性动眼神经麻癖病因•血管病•炎症•肿瘤•外伤•代谢障碍•脱髓鞘•变性病核下性动眼神经麻癖病因•外伤•肿瘤•感染：眶上裂综合征.海绵窦综合征•血管性：动脉瘤，眼肌麻癖型偏头痛•中毒及代谢障碍：DM,肉毒中毒，铅•其他：重症肌无力动眼神经的合并损害岩骨尖综合征•病变部位：颞骨岩部尖端•受损神经：外展神经，三叉神经•病因：中耳炎海绵窦综合征•受损神经：III、IV、VI、V1•病因：海绵窦血栓形成，颈内A动脉瘤颈内A海绵窦瘘海绵窦血栓形成•由面部、眼眶、鼻部、副鼻窦感染扩展引起•临床表现：眼球固定，眼睑下垂，瞳孔散大，面部感觉减退，多伴全身感染症状，眼球突出，眼睑结膜充血眶上裂综合征•病因：外伤、炎症、肿瘤•受损神经：III、IV、VI、V•临床表现：与海绵窦综合征相近，不出现眼睑及结膜水肿眶尖综合征•受损神经：II、III、IV、V1、VI糖尿病性动眼神经麻癖•发病机制1缺血学说：小动脉及毛细血管病变2代谢学说：葡萄糖旁路代谢增加，果糖堆积，维生素缺乏病理改变•累及周围神经（感觉神经为主）表现为鞘膜水肿、变性、断裂、脱落。治疗•原发病治疗•神经营养治疗•改善微循环治疗Tolosa-Hunt综合征•病因：颈内动脉的非特异性炎症，波及海绵窦•临床表现：临床表现•壮年多见•一侧眶后疼痛同时或数日后出现同侧动眼神经、滑车神经、三叉神经损伤•眶部静脉回流受阻•病程数日或数周•多自行缓解，可遗有神经损害，不定期同侧或对侧反复发作•无偏头痛史，可除外眼肌麻痹型偏头痛；无海绵窦血栓形成征象，需DSA排除动脉瘤•因系非特异性感染或自身免疫机制有关，对皮质类固醇治疗敏感。动眼、滑车、外展神经一.解剖生理基础（一）动眼神经运动纤维：外侧核－上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌上睑提肌（眼球运动）副交感纤维：正中核－双侧内直肌（调节辐辏反射）副交感纤维：埃－魏核－瞳孔括约肌（瞳孔缩小）睫状神经节－睫状肌（晶体变厚视近物）（二）滑车神经滑车神经核－上斜肌（三）外展神经外展神经核－外直肌二.病损表现及定位诊断（一）不同部位的眼肌损害分类：分类：周围性眼肌麻痹眼外肌麻痹核性眼肌麻痹眼内肌麻痹核间性眼肌麻痹全眼肌麻痹核上性眼肌麻痹1.周围性眼肌麻痹（１）动眼神经麻痹提上睑肌－上睑下垂上斜\外直－外下斜视内直肌、上直肌、下直下斜肌－内收/上视/下转不能瞳孔括约肌－瞳孔散大－光反射消失－调节反射消失复视病因•动脉瘤•结核性脑膜炎•颅底肿瘤等（２）滑车神经麻痹上斜肌——外下活动受限——稍偏上（３）展神经麻痹外直肌——外展受限——内斜病因单侧：鼻咽癌颅底转移、脑桥小脑角肿瘤、糖尿病双侧：颅高压•动眼眶上裂综合征•滑车全眼瘫痪•外展海绵窦血栓2.核性眼肌麻痹定位：脑干病因：血管病、炎症、肿瘤特点1.双侧眼球运动障碍2.脑干邻近结构的损害3.分离性眼肌麻痹动眼神经核与核下性眼肌麻痹的鉴别特征动眼神经核性麻痹动眼神经核下性麻痹范围★多双侧多单侧损伤程度★分离性眼肌麻痹全眼肌麻痹眼轮匝肌可麻痹（面）无瞳孔括约肌可正常受累其他结构★脑干邻近结构受损动眼神经邻近结构受损3.核间性眼肌麻痹定位：脑干内侧纵束病因：血管病（腔梗）多发性硬化又称：内侧纵束综合征（１）前核间性眼肌麻痹病变：桥脑侧视中枢到动眼神经内直肌核之间的内侧纵束。表现：•向对侧注视时：病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)•辐辏反射正常（支配内聚的核上通路位置较高）（２）后核间性眼肌麻痹病变:一桥脑侧视中枢到展神经核之间的内侧纵束。表现：•双眼向同侧注视时：患侧眼球不能外展对侧眼球可以内收•辐辏反射正常•刺激前庭可外展（３）一个半综合征病变：桥脑侧视中枢、对侧已交叉过来的连接同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束表现：•向病灶侧凝视麻痹•同侧眼球不能内收。•仅对侧眼球可外展,伴眼震4.核上性眼肌麻痹（１）水平注视麻痹病变：额叶脑桥（２）垂直性麻痹上丘－眼球垂直同向运动皮质下中枢帕里诺综合征：病变位于上丘上部破坏性病变。表现为双眼向上垂直运动不能。见于松果体肿瘤。动眼危象：上丘上部刺激性病变。双眼发作性向上。上丘下部病变：双眼不能向下注视。见于Parkinson综合症。核上性眼肌麻痹临床特点：１）双眼同时受累；２）无复视；３）反射运动仍保存（颞叶有纤维与Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经联系）。（二）不同眼肌麻痹导致的复视特点：１.复视最明显的方位在麻痹肌作用力的方向上。２.向瘫痪肌收缩方向注视时出现复视，处于外围的是假象。瞳孔调节障碍１.瞳孔的大小普通光线下瞳孔直径正常为3~4mm。缩小2mm扩大5mm动眼神经副交感纤维－瞳孔括约肌颈上交感神经节交感纤维－瞳孔散大肌瞳孔括约肌、瞳孔散大肌维持瞳孔的正常大小。2.临床常见的异常瞳孔（１）瞳孔缩小1.一侧颈上交感神经径路损害：霍纳征(Hornersign)；一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、可伴同侧面部少汗。2.双侧颈上交感神经径路损害：脑桥出血、脑室出血压迫脑干、药物中毒。双瞳孔针尖样。（２）瞳孔散大见于：动眼神经麻痹。颞叶钩回疝（无眼外肌麻痹）抗胆碱能药视神经损害（伴失明）2.临床常见的异常瞳孔3.瞳孔对光反射传导径路光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→双侧E-W核→动眼神经→睫状神经节→瞳孔括约肌4.瞳孔光反射异常光反射传径路上任何一处损害均可引起瞳孔散大、光反射消失。•外侧膝状体、视放射、视觉中枢病变，不出现瞳孔散大、光反射消失。5.辐辏及调节反射异常集合反射辐辏反射－注视近物时双眼会聚。调节反射－注视近物时瞳孔缩小。缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损。（辐辏反射）双内直肌←动眼神经正中核视神经→视交叉→外侧膝状体→枕叶→顶盖前区（调节反射）瞳孔括约肌←动眼神经E-W核辐辏反射消失见于：帕金森综合征&中脑病变调节反射消失见于白喉（睫状神经损伤）&中脑炎6.阿罗瞳孔表现：两侧瞳孔较小、大小不等、边缘不规整，对光反射消失，调节反射存在病变：顶盖前区光反射径路受损：神经梅毒多发性硬化带状疱疹7.埃迪瞳孔－强直性瞳孔中青年女性多见。表现：一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射均消失。暗处强光持续照射，瞳孔缓慢收缩，光照停止后,瞳孔缓慢散大。调节反射同样缓慢出现，缓慢恢复。常伴四肢腱反射减弱或消失（下肢明显）。埃迪综合征：节段性无汗，直立性低血压。视觉障碍和眼球运动障碍(Ⅱ，Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)•视觉障碍1、视神经传导途径2、视力障碍3、视野缺损•眼球运动障碍1、传导途径2、眼肌麻痹3、瞳孔调节障碍•一嗅二视三动眼，•四滑五叉六外展，•七面八听九舌咽，•迷副舌下十二全。视神经传导途径•1、通路：视网膜→视N→视交叉→视束→外侧膝状体→内囊后肢→视放射→视中枢（枕叶）视力障碍•单眼视力障碍1、突然视力丧失（1）眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。（2）单眼一过性黑朦：TIA2、进行性视力障碍（1）数小时、数天：球后视神经炎、视神经脊髓炎（2）视野缺损→失明，肿瘤、动脉瘤Foster-Kennedy综合症：额底部肿瘤除引起同侧嗅觉丧失，还可出现同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿。•双眼视力障碍：1、双眼一过性：双枕叶视中枢TIA，皮质盲。2、进行性双眼视力障碍：（1）中毒和营养缺乏性疾病（2）原发性视神经萎缩：MS、球后视神经炎（3）慢性视乳头水肿：颅内占位性病变。视野缺损1视神经—单眼全盲2视交叉---双颞侧偏盲：3视束---对侧同向偏盲4视放射--对侧同向象限盲5视中枢--对侧同向偏盲，黄斑回避眼球运动障碍•解剖•眼肌麻痹•瞳孔调节障碍解剖—眼肌神经支配•滑车神经：上斜肌•外展神经：外直肌•动眼神经：提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌。眼肌麻痹1、周围性眼肌麻痹（1）动眼N麻痹：睑下垂、瞳孔散大、眼球向上、内、下运动受限（2）滑车N麻痹：复视（向下外视时明显）（3）外展N麻痹：复视，外展受限2、核性眼肌麻痹：脑干病变：交叉性瘫；动眼神经：某一眼肌受累。3、核间性眼肌麻痹：内侧纵束病变一个半综合症(oneandhalfsyndrome)4、核上性眼肌麻痹皮质侧视中枢：额中回的后部。破坏性：双眼凝视病灶侧；刺激性：双眼凝视病灶对侧。脑桥的侧视中枢：破坏性：双眼凝视病灶对侧；刺激性：双眼凝视病灶侧。瞳孔调节障碍•瞳孔括约肌（动眼神经副交感f）和瞳孔开大肌（颈上交感神经节的交感纤维）•瞳孔的对光反射：视网膜→视N→视交叉→视束→中脑的顶盖前区→E-W氏核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌•调节反射：注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小。与中脑的E-W核、双侧的内直肌核有关。会聚不能：帕金森病、中脑•霍纳征（Hornersign）:一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，可伴同侧面部少汗。颈上交感径路损害。•瞳孔散大：•脑疝早期：瞳孔散大而不伴眼外肌麻痹。•动脉瘤：瞳孔散大伴眼外肌麻痹•视神经损害：瞳孔散大伴失明。视觉障碍与眼球震颤损伤及表现：①视神经损伤：同侧盲②视交叉中部损伤：双颞侧偏盲③视交叉外侧部损伤：同侧眼鼻侧半偏盲④视束、外侧膝状体、视辐射、视中枢损伤：双眼对侧同向性偏盲单眼视力障碍***•突然视力丧失进行性视力障碍：①见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；②颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆可导致一过性黑蒙。数小时或数日达到高峰。①球后视神经炎、脱髓鞘疾病；②先有视野缺损，逐渐出现视力障碍和失明，为视神经压迫性病变。③同侧原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征)，见于额叶底部肿瘤双眼视力障碍***•一过性视力障碍进行性视力障碍如双侧枕叶视中枢TIA。皮质盲是双侧视中枢病变所致的视力障碍，不伴瞳孔扩大，光反射存在。①中毒或营养缺乏性神经病；②慢性视乳头水肿：脑肿瘤、血肿和炎症等引起颅内压增高，导致视网膜中央静脉和淋巴回流受阻，视乳头充血，边界模糊。视野缺损visualfielddefects***•对侧同向上象限盲为视辐射下部受损，对侧同向下象限盲为视辐射上部受损。视神经病变引起全盲，视交叉及其后视径路病变产生偏盲或象限盲•双颞侧偏盲垂体瘤、颅咽管瘤等损伤视交叉中部来自双眼鼻侧视网膜纤维•对侧同向性偏盲视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变，使病变对侧视野同向偏盲。视中枢病变中心视野常保留，称黄斑回避，可能1.黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质；2.黄斑区的视皮质代表区为大脑中后动脉双重供血。眼球运动障碍眼球运动神经动眼神经滑车神经外展神经动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌滑车神经支配上斜肌外展神经支配外直肌眼肌麻痹ophthalmoplegia***周围性眼肌麻痹核性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹中枢性性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹***动眼神经眼外肌麻痹表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、向内及向下运动受限，出现复视；眼内肌麻痹如瞳孔散大、光反射及调节反射消失。复视**是某眼外肌麻痹时眼球不能向麻痹肌收缩方向运动或受限，并出现视物成双，复视总是出现在眼外肌作用的方向上。轻微眼肌麻痹时可仅有复视，眼球运动受限和斜视不明显。滑车神经外展神经眼球向外下方运动受限，有复视。呈内斜视，眼球不能向外方转动，有复视核性眼肌麻痹**•脑干病变导致眼球运动神经核受损，病变常累及邻近结构，如外展神经核损害累及面神经和锥体束，出现外展、面神经交叉瘫；动眼神经亚核多而分散，病变仅累及部分核团仅出现某一眼肌受累，或累及双侧。核间性眼肌麻痹***•内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平同向运动，病变时出现眼球协同运动障碍，多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征***水平侧视时一只眼不能内收，对侧眼外展时出现单眼震颤(内侧纵束上行纤维受损)，但双眼能会聚运动水平侧视时一只眼不能外展，对侧眼内收时出现单眼震颤(内侧纵束下行纤维受损